لوسمی میلوئیدی مزمن: علائم ، علل ، درمان

میلوئید مزمن سرطان خون (CML) (مترادف: لوسمی میلوئیدی آتیپیک ؛ عود بلاست در لوسمی میلوئیدی ؛ CML [لوسمی میلوئیدی مزمن] در بهبودی کامل میلووز مزمن سرطان خون گرانولوسیتیک مزمن ؛ لوسمی گرانولوسیتیک مزمن در بهبود کامل ؛ سرطان خون میلوژن مزمن ؛ سرطان خون میلوئیدی مزمن ؛ لوسمی میلوسیتی مزمن ؛ لوسمی مونوسیتیک نایگلی ؛ ICD-10-GM C92. 1: میلوئید مزمن سرطان خون [CML] ، BCR / ABL مثبت ؛ شامل: میلوئید مزمن سرطان خون، کروموزوم فیلادلفیا (Ph1) مثبت ، لوسمی میلوئیدی مزمن، t (9؛ 22) (q34؛ q11)) یک نئوپلاسم بدخیم در سیستم خونساز (هموبلاستوز) است که در درجه اول در میانسالی رخ می دهد.

CML یک اختلال میلوپرولیفراتیو کلونال است که با جابجایی بازوهای بلند از آن مشخص می شود کروموزوم 9 و 22 ، t (9؛ 22) (q34؛ q11). علاوه بر این ، نئوپلاسم های میلوپرولیفراتیو (MPN) (اختلالات میلوپرولیفراتیو مزمن قبلاً مزمن (CMPE)) شامل بیماری های زیر است:

  • ترومبوسیتمی اساسی (ET) - اختلال مزمن میلوپرولیفراتیو (CMPE ، CMPN) که با افزایش مزمن مشخص می شود پلاکت (ترومبوسیت ها).
  • استئومیلوفیبروز (OMF ؛ مترادف: استئومیلوسکلروز ، PMS) - سندرم میلوپرولیفراتیو ؛ نشان دهنده یک بیماری پیشرونده از مغز استخوان.
  • پلی سیتمی ورا (PV ، همچنین نامیده می شود پلی سیتمی یا پلی سیتمی) - اختلال میلوپرولیفراتیو نادر که در آن همه سلولها در خون ضرب بیش از حد (به ویژه تحت تأثیر قرار می گیرند اریتروسیت ها (گلبولهای قرمز) ، و به میزان کمتری پلاکت (ترومبوسیت ها) و لکوسیتها - سفید خون سلول ها).

اوج بروز: اوج بیماری بین 55 تا 60 سال است.

بروز (فراوانی موارد جدید) 2: 100,000 نفر جمعیت در سال است.

CML اغلب با سه مرحله بیماری پیشرفت می کند:

  • فاز مزمن - فاز پایدار مزمن (درصد انفجار در حدود 10٪).
  • مرحله شتاب (مرحله شتاب) - انتقال بین فاز مزمن و بحران بلاست (افزایش تعداد انفجارها ، اما زیر <30 remains باقی می ماند).
  • بحران انفجار - فاز بیماری که در آن وقوع بحران سفید نابالغ وجود دارد خون سلول (بلاست ؛ پرومیلوسیت) در خون ؛ در دو سوم افراد مبتلا ایجاد می شود (درصد انفجار در خون> 30).

گروه مطالعه CML آلمان بحران انفجار را به شرح زیر تعریف می کند:

  • نسبت بلاست و پرومیلوسیت در خون محیطی و / یا مغز استخوان ≥ 30 ، یا
  • نسبت بلاست و پرومیلوسیت بیش از 50٪ سلولهای هسته دار در مغز استخوان ، یا
  • نفوذ بلاستیک در خارج از نظر سیتولوژی یا بافت شناسی تأیید شده است مغز استخوان, طحال، یا لنف گره ها به اینگونه نفوذها کلروما نیز گفته می شود.

نرخ بقا 10 ساله از 40-88 ranges است.

در سوئد ، امید به زندگی یک بیمار مبتلا به CML که از سال 2013 تازه تشخیص داده شده است تقریباً به جمعیت طبیعی رسیده است. یک مطالعه در آلمان به همان نتیجه رسیده است: امروزه 83٪ از بیماران CML ده سال پس از تشخیص هنوز زنده هستند.