In بیماری آدیسون (مترادف: بیماری آدیسون ؛ ملانوز آدیسون ؛ سندرم آدیسون ؛ برونش پوست مرض؛ بیماری برونش ملاسمای فوق کلیه نارسایی اولیه آدرنال ؛ نارسایی اولیه غده فوق کلیوی ؛ آتروفی غده فوق کلیوی ؛ نارسایی اولیه غده فوق کلیوی ؛ اختلال عملکرد اولیه غده فوق کلیوی ؛ هیپوآدرنالیسم اولیه ؛ hipoadrenocorticism اولیه ؛ نارسایی اولیه فوق کلیه ؛ ICD-10-GM E27. 1: نارسایی اولیه غده فوق کلیوی: بیماری آدیسون) نارسایی اولیه غده فوق کلیوی است (نارسایی NNR ؛ نارسایی آدرنال). این منجر به کاهش ترشح کلیه غده فوق کلیه می شود هورمون (هورمونهای NNR). این بیماری (NNI) نتیجه تخریب تدریجی قشر آدرنال است که باید بیش از 90٪ را تحت تأثیر قرار دهد ، زیرا فقط در این صورت علائم بالینی نارسایی آدرنال ظاهر می شود.
دلایل زیادی برای نارسایی اولیه قشر فوق کلیوی وجود دارد:
- دلایل ژنتیکی (فراوانی: بسیار نادر).
- Adrenoleukodystrophy (مترادف: X-ALD ؛ سندرم آدیسون-شیلدر) - اختلال مغلوب مرتبط با X که منجر به نقص در سنتز هورمون استروئید با تجمع زنجیره بیش از حد می شود اسیدهای چرب در NNR و CNS ؛ در نتیجه ، نقص های عصبی و جنون توسعه با شروع در کودکی.
- کمبود گلوکوکورتیکوئید خانوادگی (جدا شده کورتیزول کمبود با طبیعی است آلدوسترون غلظت ها به عنوان مثال ، به دلیل ACTH نقص گیرنده (→ عدم پاسخگویی ACTH به NNR).
- اولیه کورتیزول مقاومت (به دلیل گیرنده های گلوکوکورتیکوئید جاذب یا معیوب در بافت هدف (hyp بیش از حد ترشح ثانویه: ACTH، کورتیزول ، آندروژن و مینرالوکورتیکوئیدها).
- تخریب خود ایمنی NNR (75٪ موارد).
- عفونت ها (10-25٪ موارد)
- علل عروقی (عروقی).
- بدخیمی (بیماری های تومور; متاستازها در NNR)
نسبت جنسیت: زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند.
اوج فرکانس: میانگین سن شروع در تشخیص 40 سال است.
بیماری آدیسون به ندرت اتفاق می افتد.
شیوع (بروز بیماری) 10-11 مورد در هر 100,000 نفر جمعیت در سال است.
بروز (فراوانی موارد جدید) حدود 5 مورد در هر 1,000,000،XNUMX،XNUMX نفر در سال است (در آلمان). دوره و پیش آگهی: به دلیل علائم بالینی عمدتا نا مشخص ، تشخیص اغلب به تأخیر می افتد! این بیماری به طور بالقوه تهدید کننده زندگی است. از دست دادن کامل عملکرد آدرنال اتفاق می افتد. این روند می تواند موذی حاد یا مزمن باشد. گم گشته هورمون باید جایگزین زندگی شود. بحران آدیسون (اختلال هوشیاری (اختلال هوشیاری) ، کم آبی بدن (کمبود مایعات) ، تب, هیپوگلیسمی (کم خون قند)) شکل حاد روند تهدید کننده زندگی است و به درمان اضطراری بیمارستان نیاز دارد. مبتلایان باید همیشه کارت شناسایی داشته باشند که از آنها مطلع شود شرط در موارد اضطراری
بیماری های همزمان (بیماری های همزمان): بیماری آدیسون در بیش از نیمی از موارد با بیماری های خودایمن همراه است ، خودایمن تیروئیدیت (AIT) در 50٪ ، و نوع 1 دیابت قارچ در 10-15.
