ایکتیوز: علائم ، شکایات ، علائم

علائم و شکایات زیر ممکن است نشان دهنده ایکتیوز باشد:

Pathognomonic (نشانگر بیماری).

  • سطح پوست شاخی و فلس دار

علائم دیگر (بسته به فرم)

  • تاول زدگی
  • اریترودرمی (قرمزی پوست)
  • غشای کلدیون در نوزاد تازه متولد شده ("کودک کولدیون") - لایه سخت و بسته ای از پوست که به سرعت پاره می شود ، باز می شود و پوست آن جدا می شود. در زیر غشای کالودین ، ​​پوستی بسیار نازک و قرمز وجود دارد که بعداً به شدت خشک و پوسته پوسته می شود
  • سفتی (سفتی) پوست
  • راگادهای دردناک (شکاف ها ؛ پارگی باریک و شکاف شکلی که تمام لایه های اپیدرم (لایه اپیدرم) را می شکند). عفونت ها می توانند در ترک ها ایجاد شوند
  • پوست خشک
  • ضخیم شدن قرنیه
  • کاهش ظرفیت تعریق accum تجمع گرما و تمایل به فروپاشی.
  • روسری
  • اختلالات رشد مو و ناخن

ایکتیوز ولگاریس

La پوست در بدو تولد چشمگیر نیست. علائم ممکن است بعد از چند ماه به تأخیر بیفتد. شدت پوسته پوسته شدن در این فرم افزایش می یابد ایکتیوز تا بلوغ و با افزایش سن کاهش می یابد. علائم

  • همراه با دیاتز آتوپیک (استعداد واکنش های حساسیت بیش از حد مانند درون زا) اگزما، اگزمای آتوپیک /نورودرماتیت).
  • منتشر شده پوست آلودگی (منتشر = گسترش نامنظم ؛ عمومی = بر کل بدن تأثیر می گذارد).
  • مقیاس های کاملاً چسبنده ، از نظر اندازه و رنگ متفاوت: شبدر شکل-سفید تا قهوه ای لایه ای.
  • بدون اریترودرمی (قرمزی آن) پوست).
  • کراتوز (کرنوز)
  • ضایعات پوستی غیر التهابی
  • خارش (خارش)
  • سطح پوست خشک و خشن
  • الگوی خط دستی درشت ("ایکتیوز دست ").

مکانهای شگفتی: پهلوها ، کف دست ، کف پا طرفین خم کننده (آرنج ، زیر بغل ، کشاله ران ، حفره پوپلئیتال) ، صورت و تنه کمتر تحت تأثیر قرار گرفته و آزاد هستند.

بهبود علائم در ماه های تابستان مشاهده می شود.

ایکتیوز ولگاریس وابسته به X (XRI)

این بیماری در ماه های اول زندگی خود را نشان می دهد. علائم

  • علائم چشم مانند تغییرات قرنیه.
  • ممكن است آلوده به خم شدن مفاصل شود
  • عوارض هنگام تولد مانند ضعف در زایمان ، تأخیر در تولد ،بخش سزارین).
  • Cryptorchidism (20٪ موارد) - عدم وجود یک یا هر دو بیضه در کیسه بیضه (قابل لمس نیست) یا بیضه محل داخل شکمی دارد (retentio testis abdominalis ؛ بیضه شکمی) یا وجود ندارد (آنورشیا)
  • گرایش به اوتیسم و اختلال نقص توجه بیش فعالی (ADHD) (در 20-40).
  • اختلالات جفتی در زنان باردار سقط جنین (سقط جنین).
  • مقیاسهای رمبی ، قهوه ای نسبت به فرم اتوزوم غالب برجسته تر است.

ایکتیوز لاملا

  • در بدو تولد ، غلاف پوستی مانند برخورد که شل می شود
  • Desquamation - جدا شدن سطحی سلول ها یا گروه های سلول از ارتباط اپیتلیال آنها.
  • Ectropion (وارونگی بیرونی از پلک حاشیه) توسط پوست صورت که کاملاً کشیده شده است.
  • مقیاس های چسبنده ، شکل ظاهری متفاوت است: پوسته پوسته شدن ریز و قهوه ای روشن یا ضخیم تر ، کراتینه شدن بسیار صفحه ای ، بسیار تیره. ترازوها مانند لاماها روی هم قرار می گیرند
  • آلودگی پوستی عمومی (که کل بدن را تحت تأثیر قرار می دهد) ، از جمله خمیدگی های پوست مفاصل، کف دست و پا.
  • قرمزی پوست می تواند باشد ، اما لازم نیست
  • راگادهای دردناک (شکاف ها ؛ شکاف باریک و شکافی شکل که تمام لایه های اپیدرم (اپیدرم) را برش می دهد). عفونت ها می توانند در ترک ها ایجاد شوند
  • آلوپسی اسکار (ریزش مو).
  • اختلالات رشد مو و ناخن

ایکتیوز اپیدرمولیتیک (گلبول قرمز مادرزادی اریترودرمی Brocq)

  • در حال حاضر در رحم ، اما حداکثر اندکی پس از تولد ، اپیدرم به شدت قرمز شده (اپیدرم) جدا می شود. لایه های زیرین پوست نیز به شدت قرمز می شوند ("کودک سوخته")
  • تاول زدن ، که هیچ زخم هنگام بهبودی
  • فلس های قهوه ای ، خوشه دار ، تقریباً شبیه زگیل. به طور عمده در قسمت های خم کننده بدن تأثیر می گذارد
  • افزایش رشد مو و ناخن

ایکتیوز Harlequin

  • اکلابیوم (ناتوانی در بستن لب ها).
  • Ectropion (وارونگی بیرونی حاشیه درب).
  • انقباضات انعطاف پذیر عظیم
  • زره شاخ مانند
  • راگادهای عمیق
  • داخل رحمی: مرگ آمنیوتیک ، زایمان زودرس

سندرم ایکتیوز

علاوه بر تظاهرات پوستی ، سایر سیستم های اندام نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. در زیر دو سندرم شناخته شده ایکتیوز وجود دارد:

سندرم Comél-Netherton

  • سه گانه مشخصه:
    • اریترودرمی مادرزادی (قرمزی گسترده پوست) بدون تاول زدن همراه با رسوب زدایی پوست
    • نقص مشخص (واضح) از مو شافت (trichorrhexis invaginata ؛ TI ؛ مو بامبو).
    • آتوپی (تمایل به واکنشهای بیش از حد حساسیت) به شکل آسم برونش, اگزما و رینیت آلرژیک (یونجه تب).
  • کانونهای حلقوی ، قوسی- خطی ، قرمز شده پوست و حاشیه معمول مقیاس دو ("ایکتیوز خطی سیکومفلکسا).

سندرم شوگرن-لارسون

  • حاوی کناری خمشی ، مایل به زرد کراتوز (کراتینه سازی)
  • اختلال رشد ، به عنوان مثال ، تأثیر بر گفتار.
  • صرع ممکن است
  • علائم خارج جلدی با اسپاسم (افزایش تون عضلانی).
  • درگیری پوستی عمومی (روی کل بدن تأثیر می گذارد).
  • دژنراسیون ماکولا