سندرم دگوس: علل ، علائم و درمان

سندرم دگوس یک بیماری بسیار نادر است که روی آن تأثیر می گذارد شریانی. تا به امروز ، فقط حدود 150 مورد از سندرم دگوس گزارش شده است ، که تعداد بالقوه موارد گزارش نشده باید مورد بررسی قرار گیرند. سندرم دگوس منجر به آسیب دقیقه ای می شود خون عروق.

سندرم دگوس چیست؟

سندرم دگوس نیز توسط برخی از متخصصان پزشکی به طور مترادف به عنوان پاترولاز آتروفیکان یا درماتیت آتروفیک پاپولاسکواموز شناخته می شود. سندرم دگوس با شیوع بسیار کمی در جمعیت عمومی رخ می دهد. در سندرم دگوس ، صدمات زیادی به ریز وجود دارد خون-یاتاقان عروق. ضایعات در درجه اول به این دلیل رخ می دهد خون عروق گشاد می شوند و تحت فرایندهای مخرب قرار می گیرند. هنگامی که سندرم دگوس بر روی نیز تأثیر می گذارد مغز و رگهای خونی از اعضای داخلی، این بیماری تهدیدی برای زندگی افراد مبتلا است. سندرم دگوس اولین بار در سال 1940 توسط پزشك اتریشی كوهلمایر توصیف شد. این آسیب شناس سندرم دگوس را به ترومبانژیت اولیترانس اختصاص داد و تصور کرد این تظاهر خاصی از این بیماری است. اندکی بعد ، متخصص پوست فرانسوی دگوس اظهار داشت که این بیماری به طور مستقل از ترومبانژیت اولیترانس ایجاد می شود. گاهی اوقات خطر سردرگمی بین سندرم Degos و erythrokeratoderma en cocardes Degos وجود دارد. این یک بیماری از است پوست که نادر و ارثی است. در حال حاضر ، فقط بین 100 تا 150 مورد سندرم دگوس شناخته شده است.

علل

تا به امروز ، دانش کمی در مورد علل ایجاد سندرم دگوس در افراد مبتلا وجود ندارد. تحقیقات بیشتر در مورد این بیماری در حال جستجو است ، اما با توجه به تعداد کمی از بیماری ، در حال حاضر ضعیف اجرا شده است. ممکن است سندرم دگوس دارای یک جز genetic ژنتیکی باشد که باعث پیشرفت بیماری می شود. علاوه بر این ، عوامل خارجی ممکن است محرک بالقوه سندرم دگوس باشند. همچنین ممکن است استعدادی ژنتیکی به سندرم دگوس وجود داشته باشد ، اما فقط در صورت وجود مناسب ایجاد می شود فاکتورهای محیطی.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم دگوس با چندین علامت معمولی آشکار می شود. در ابتدا ، سندرم دگوس با لکه های کوچکی روی خود را نشان می دهد پوست که رنگ مایل به قرمز دارند. قطر این قرمزی ها معمولاً بیش از یک سانتی متر نیست. چند روز پس از تشکیل لکه های قرمز ، پاپول ظاهر می شود. آسیب به پوست در نتیجه این پاپول ها ایجاد می شود. در لبه پاپول ها رگ های خونی وجود دارد که دارای اتساع پاتولوژیک هستند. با گذشت زمان ، این ضایعات در کل بیماران در کل پوست پخش می شود. با این حال ، تقریباً در صورت ، کف پا و سطوح داخلی دست ظاهر نمی شوند. سندرم دگوس به انواع خوش خیم و بدخیم تقسیم می شود. فرم خوش خیم سندرم دگوس زمانی وجود دارد که فقط پوست تحت تأثیر آسیب قرار بگیرد. شکل بدخیم سندرم دگوس زمانی وجود دارد که ضایعات نیز به آن گسترش یابد مغز و اعضای داخلی. در این حالت ، افراد مبتلا از افزایش خطر ابتلا به رنج می برند ترومبوز, ضربه و انفارکتوس اندامها. به همین دلایل ، بسیاری از بیماران مبتلا به سندرم بدخیم دگوس می میرند. در نوع بدخیم سندرم دگوس ، رگ خونی آسیب ادرار را تحت تأثیر قرار می دهد مثانه، کلیه ها ، لوزالمعده و گریه، در میان اعضای دیگر. تا به امروز مشخص نیست که آیا نوع خوش خیم سندرم دگوس صرفاً مرحله اولیه بیماری است که بسته به سن تظاهرات اولیه ، دیر یا زود منجر به مرگ می شود. در نوع بدخیم ، بیماران اغلب پس از چندین ماه یا سال می میرند. بخصوص به طور مکرر ، افراد از پیشرفت دستگاه گوارش یا توهین به دستگاه گوارش رنج می برند مغز، در نتیجه آنها می میرند.

تشخیص

تشخیص سندرم دگوس معمولاً توسط متخصص پوست انجام می شود زیرا علائم این بیماری بیشتر روی پوست دیده می شود. در مقابل ، علاقه به اعضای داخلی به سختی قابل تشخیص است. علائم معمول سندرم دگوس ، مانند ضایعات پوستی بدون خارش یا درد، بیماری را نشان دهد. پس از مصاحبه اولیه بیمار ، پزشک با کمک بزرگ نمایی مناطق آسیب دیده روی پوست را بررسی می کند عینک.به عنوان یک قاعده ، متخصص همچنین سواب از مناطق بیمار را می گیرد ، که در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می شود. این ، به عنوان مثال ، شواهدی از وجود سلولهای خاصی را که در تشخیص سندرم دگوس نقش دارند ، آشکار می کند.

عوارض

در بیشتر موارد ، سندرم دگوس منجر به آسیب و بدشکلی رگهای خونی می شود. این آسیب ها می توانند تأثیرات منفی متفاوتی بر بدن بگذارند. اول و مهمترین ، بیماران از لکه های قرمز شدید روی پوست رنج می برند. لکه ها را می توان در مکان های مختلف توزیع کرد و به خصوص زیاد نیست. به دلیل علائم نامحسوس ، در بسیاری از موارد در مراحل دیرتر تشخیص داده می شود. پس از لکه بینی، معمولاً تشکیل پاپول وجود دارد که می تواند به پوست آسیب برساند. اغلب ، بیماران همچنین دچار خارش در مناطق آسیب دیده می شوند. به دلیل این شکایات ، در بسیاری از موارد عزت نفس کاهش می یابد ، زیرا بیمار از علائم احساس ناراحتی می کند و از آنها شرمنده است. در بدترین حالت ، سندرم دگوس نیز می تواند در مغز ایجاد شود و منجر به a شود ضربه. در این حالت ، در صورت عدم درمان فوری ، بیمار نیز ممکن است بمیرد. یک درمان خاص امکان پذیر نیست. با این حال ، علائم می توانند محدود شوند تا شرایط تهدید کننده زندگی رخ ندهد. در صورت استفاده از داروی تجویز شده ، امید به زندگی کاهش نمی یابد. با این حال ، بهبود سندرم در طولانی مدت امکان پذیر نیست ، بنابراین فرد مبتلا تا تمام عمر به آنها وابسته است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

هنگامی که لکه های ریز و قرمز رنگ بی رنگی از پوست مشاهده می شود ، از این گره ها تشکیل می شود ، برای مشاوره باید با پزشک مشورت شود. اگر چه این قابل توجه است تغییرات پوستی لزوماً به دلیل سندرم دگوس نیست ، بلکه به دلیل یک بیماری جدی است شرط که باید روشن شود اگر این کار انجام نشود ، علائم معمولاً به سرعت بدتر می شوند. در مورد سندرم دگوس ، ضایعات در کل پوست گسترش می یابد. هر کسی که متوجه چنین شیوع شده است باید فورا با یک متخصص پوست مشورت کند. این امر به ویژه اگر صورت ، کف پا و سطوح داخلی دست هیچ گونه وصله پوستی نشان ندهد ، صادق است. این نشانه ای از سندرم دگوس است. اگر بیماری پوستی درمان نشود ، ممکن است شکایات بیشتری ایجاد شود. در فرم خوش خیم ، ضایعات همچنان افزایش یافته و در نهایت مراجعه به پزشک را ضروری می کنند. در فرم بدخیم ، لکه ها گاهی اوقات به مغز و اندام های داخلی گسترش می یابد. در نتیجه ، انفارکتوس اندام ، ترومبوز یا سکته مغزی ممکن است رخ دهد که نیاز به درمان فوری پزشکی دارد.

درمان و درمان

گزینه های درمانی در مورد سندرم دگوس نسبتاً محدود بوده است. دلیل این امر ناشناخته بودن علل سندرم دگوس است که باعث می شود رویکردهای درمانی علت دار اساساً غیرممکن باشد. تلاش های مختلف استفاده می شود داروهای سرکوب کننده ایمنی در بیماران مبتلا به سندرم دگوس ، اما آنها موفق نبودند. بهترین موفقیت با حکومت of استیل سالیسیلیک اسید. عوامل پزشکی با اثر ضد انعقادی نیز آزمایش شده اند ، اما موفقیت چندانی نشان نداده اند. استیل سالیسیلیک اسید بنابراین در حال حاضر در بیشتر موارد تجویز می شود زیرا باعث کاهش تجمع پلاکت می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

از آنجا که سندرم دگوس یک بیماری بسیار نادر است ، نمی توان در این رابطه پیش بینی کلی کرد. با این حال ، خود ترمیم رخ نمی دهد و این سندرم فقط به صورت علامتی قابل درمان است. درمان علی امکان پذیر نیست. در صورت عدم درمان ، بیماران از پوستی قرمز شده یا لکه هایی روی پوست رنج می برند. پاپول یا چرک نیز می تواند بر روی پوست ایجاد شود ، که می تواند زیبایی را به میزان قابل توجهی محدود کند. به طور مشابه ، سندرم دگوس احتمال بروز را افزایش می دهد ضربه or ترومبوز، مبتلایان را به چکاپهای منظم وابسته می کند. اگر درمان نشود ، بنابراین نیز می تواند رهبری به امید به زندگی کاهش می یابد. این سندرم همچنین می تواند کلیه ها یا سایر اندام های داخلی را تحت تأثیر قرار دهد و منجر به ایجاد تومور در این اندام ها شود. این سندرم با مصرف داروهایی که می توانند علائم را کاهش دهند درمان می شود. معاینات منظم اندام های داخلی برای تشخیص تومورها در مراحل اولیه ضروری است. به طور معمول ، مبتلایان به سندرم دگوس به مادام العمر وابسته هستند درمان، زیرا بیماری به طور کامل قابل درمان نیست.

پیشگیری

سندرم دگوس به سختی توسط مطالعات علمی مورد تحقیق قرار گرفته است ، به خصوص علل دقیق آن هنوز مشخص نیست. بنابراین ، پیشگیری هدفمند از سندرم دگوس نیز در حال حاضر امکان پذیر نیست. تا به امروز ، فقط رویکردهای درمانی علامتی پس از تشخیص موفقیت آمیز وجود دارد ، اما این موفقیت ها فقط موفقیت محدودی داشته اند.

پیگیری

از آنجا که سندرم دگوس یک بیماری ارثی است ، درمان کاملی وجود ندارد. بنابراین ، به عنوان یک قاعده ، هیچ خاص معیارهای مراقبت های بعدی در دسترس فرد مبتلا است ، به طوری که بیمار در درجه اول به تشخیص سریع و بالاتر از همه ، بیماری بستگی دارد. یک درمان مستقل با سندرم دگوس اتفاق نمی افتد. بنابراین ، تمرکز اصلی این بیماری تشخیص به موقع است تا بتوان از عوارض بعدی جلوگیری کرد. علائم این سندرم را می توان با داروهای مختلف کاهش داد. فرد مبتلا باید همیشه اطمینان حاصل کند که دارو به طور منظم و با دوز مناسب مصرف می شود تا علائم به درستی تسکین یابد. در بسیاری از موارد ، متنوع است رژیم غذایی همچنین می تواند علائم را محدود کرده و کیفیت زندگی بیمار را افزایش دهد. علاوه بر این ، معاینات منظم توسط یک پزشک عمومی نیز در سندرم دگوس بسیار مفید است. بیش از همه ، نمونه های خون باید به طور منظم گرفته شوند. این سندرم به طور قابل توجهی احتمال سکته را افزایش می دهد ، بنابراین بیمار باید به طور کلی به یک سبک زندگی سالم و همچنین به یک تعادل متعادل توجه کند. رژیم غذایی. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا امید به زندگی کاهش یافته است.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم دگوس نشان دهنده یک بیماری جدی است شرط که تا به امروز ، هیچ درمان علتی ندارد. خودیاری معیارهای بر مصرف داروها طبق تجویز پزشک و اطلاع پزشک از هرگونه عوارض جانبی تمرکز کنید فعل و انفعالات بنابراین می توان به داروی مطلوب دست یافت. پزشک همچنین یک سبک زندگی سالم و متعادل را توصیه می کند رژیم غذایی و برای بیمار ورزش کنید. اگرچه این بیماری بیماری را درمان نمی کند ، اما در صورت پیشرفت بسیار کندتر خواهد بود سیستم ایمنی بدن تقویت می شود سندرم دگوس معمولاً برای شخص مبتلا نیز یک بار روانی است. مشهود است تغییرات پوستی می تواند عقده های حقارت یا حتی ایجاد کند افسردگی، که باید در مراحل اولیه درمان شود. اگر فرد مبتلا به مشکلات روانی مواجه است باید با یک درمانگر مشورت کند. در صورت تمایل ، متخصص پزشکی همچنین می تواند با سایر مبتلایان ارتباط برقرار کند. مهمتر از همه ، رفتن به یک گروه خودیاری به پذیرش بیماری و تظاهرات آن کمک می کند رهبری یک زندگی کامل با وجود شکایت در صورت تظاهرات بدخیم ، فرد مبتلا در زندگی روزمره به حمایت نیاز دارد. اینجاست که بستگان و دوستان مورد نیاز هستند ، آنها باید به هر گونه علائمی توجه کنند و در صورت شک ، باید با اورژانس تماس بگیرند.