سندرم کاب: علل ، علائم و درمان

سندرم کاب یک بیماری است که به ندرت اتفاق می افتد و همراه با ناهنجاری های آن است خون عروق. سندرم کاب از بدو تولد وجود دارد و به صورت آنژیوم عضلات ظاهر می شود ، پوست, استخوان هاو نخاع، بین دیگران. آنژیوم ها فقط شریانی - وریدی یا وریدی هستند. سندرم کاب معمولاً در ناحیه خاصی از بدن محدود می شود.

سندرم کاب چیست؟

سندرم کاب به طور مترادف سندرم متامریک شریانی وریدی نخاعی یا آنژیوماتوز آنژیوسپینال پوستی نامیده می شود. به طور معمول ، همانژیوم در پوست نسبتاً بی ضرر هستند. با این حال ، آنژیوم های رخ داده در سندرم کاب نشان دهنده آسیب شناخته نشده به آن است نخاع. به خصوص مکرر ، به اصطلاح ناهنجاری های AV است. اینها قادر به ایجاد نقص عصبی و پارسی هستند. اصطلاح بیماری سندرم کاب بر اساس اولین توصیف کننده بیماری است که اولین بار بیماری را به طور علمی در سال 1915 خلاصه کرد. سندرم کاب با ناهنجاری های معمولی مشخص می شود عروق در پوست، بعضی از آنها فقط شریانی - وریدی یا وریدی هستند. علاوه بر پوست ، استخوان هاعضلات ، نخاع، و مدولا نیز تحت تأثیر ضایعات در قسمت تحتانی قرار می گیرند عروق. ناهنجاری ها به صورت مقطعی توزیع می شوند و گاهی اوقات برخی از پارامترها را نیز در بر می گیرند. سندرم کاب به طور کلی با فرکانس بسیار کمی اتفاق می افتد ، فقط در کمتر از 100 مورد بیماری شناخته شده است. سندرم کاب در مردان و زنان به همان اندازه اتفاق می افتد.

علل

در سندرم کاب ، شواهد موجود نشان می دهد که هیچ اختلالی در این بیماری وجود ندارد کروموزوم. همچنین در خانواده های بیماران مبتلا خوشه ای وجود ندارد. سندرم کاب در مراحل اولیه رشد جنینی ایجاد می شود. در این فرآیند ، سلولهای پیش ساز عروق بعدی به مناطقی منتقل می شوند که بعداً به طور دائمی در آنها قرار دارند ، مانند استخوان ، پوست یا نخاع.

علائم ، شکایات و علائم

علائم سندرم کاب متنوع است و گاهی اوقات در موارد جداگانه متفاوت است. عادی ترین آنها علائم عصبی بیماری است ، که بعضی از آنها به موازات دوره های حاد خونریزی دهنده هستند. بعلاوه ، بعضی اوقات شباهتهایی با احتقان وریدی مزمن در ناحیه نخاع مشاهده می شود. محلی سازی ناهنجاری ها در عروق ، شدت نقص های عصبی را تعیین می کند. بنابراین ، ناهنجاری ها به صورت قفسه سینه ، خاجی یا گردنی اتفاق می افتند. در اکثر موارد ، اندام تحتانی تحت تأثیر کمبودها قرار می گیرند. به عنوان مثال ، نقص حرکتی و حسی دو طرفه رخ می دهد که معمولاً متقارن نیستند. علاوه بر این ، به اصطلاح اختلالات اسفنکتر رخ می دهد. روی پوست ، علائم سندرم کاب معمولاً در ناهنجاری های دو بعدی عروق ، به ویژه در اصطلاح خال های شراب بندری ظاهر می شود. علاوه بر این ، ممکن است آنژیولیپوما ، آنژیوکراتوماس و لنفانژیوم تشکیل شود. ناهنجاری های مدولا بیشتر ناهنجاری های وریدی شریانی است. در مقابل ، آسیب به استخوان ها و نتایج عضلانی به صورت موضعی است درد یا کاملاً بدون علامت باقی می ماند.

تشخیص

تشخیص سندرم کاب توسط یک متخصص مناسب انجام می شود که پزشک عمومی پس از معاینه اولیه بیمار را به او ارجاع می دهد. از مصاحبه بیمار برای تجزیه و تحلیل علائم فردی استفاده می شود تاریخچه پزشکی. سپس پزشک ابتدا با معاینه دیداری فرد مبتلا به سندرم کاب را معاینه می کند. تمرکز در اینجا بررسی علائم قابل مشاهده خارجی سندرم کاب است که در درجه اول روی پوست ظاهر می شوند. از طرف دیگر ، آنژیوم در لایه های عمیق تر ، فقط با کمک روش های تصویربرداری قابل تشخیص است. به عنوان مثال ، معاینه MRI و مدولار آنژیوگرافی استفاده می شود. آنژیوگرافی نمایشی دقیق از ساختار خون شناورها از اهمیت ویژه ای برخوردار است که می توان ناهنجاری های مربوطه را با معاینات سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داد. به این ترتیب ، تشخیص سندرم کاب قبل از تولد در برخی موارد امکان پذیر است. به عنوان بخشی از واجب تشخیص های افتراقی، متخصص معالجه سندرم کاب را از تب خال زوستر ، سندرم فابری و همانژیومای نوزادی. شباهت در علائم رهبری تا حدی با سندرم کاب اشتباه گرفته شود.

عوارض

عوارض مختلفی می تواند با سندرم کاب رخ دهد که بستگی زیادی به شدت و محل بیماری دارد. با این حال ، در بیشتر موارد ، مشکلاتی در ناحیه نخاع رخ می دهد. عروق ممکن است نادرست تشکیل شده و در نتیجه عملکرد صحیحی نداشته باشند. این امر غالباً در برخی از اندام ها و اندام های بدن به درستی عمل نمی کند. نمی توان پیش بینی کرد که آیا بخشی از بدن تحت تأثیر قرار می گیرد و اگر چنین است ، کدام قسمت. سندرم کاب همچنین ممکن است باعث تغییر شکل استخوان در بیمار شود. لزوماً وجود ندارد درد. درمان می تواند توسط پزشک انجام شود و می تواند علائم را در سندرم کاب نسبتاً خوب محدود کند. این معمولاً با جراحی صورت می گیرد و اتفاق نمی افتد رهبری به عوارض به دلیل سندرم کاب ، بیمار به احتمال زیاد به پرخونی مبتلا می شود. پیش بینی دقیق در سندرم کاب ممکن نیست ، زیرا روند بیماری به درمان و بیان بستگی دارد. معمولاً امید به زندگی بیماران کاهش نمی یابد و سندرم بیمار را به طور خاص در زندگی محدود نمی کند. از آنجا که سندرم کاب مادرزادی است ، نمی توان از آن پیشگیری و جلوگیری کرد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

معمولاً ، سندرم کاب منجر به تغییر شکل های مختلف می شود ، بنابراین تشخیص اضافی لازم نیست. با این حال ، هر زمان فرد مبتلا به دلیل ناهنجاری ها در زندگی روزمره دچار مشکل شد ، باید با پزشک مشورت شود. علائم ناگهانی فلج یا اختلال در حساسیت نیز می تواند نشانگر سندرم کاب باشد و باید توسط پزشک معاینه شود. علاوه بر این ، کسانی که تحت تأثیر قرار می گیرند اغلب نقص در عملکرد حرکتی را نشان می دهند و هماهنگی، بنابراین باید بلافاصله با یک پزشک مشورت شود ، مخصوصاً در کودکان. درد در استخوانها و عضلات نیز می تواند بخشی از سندرم کاب باشد ، همچنین دلیل بر معاینه پزشکی است. سندرم کاب هرچه زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی بیماری بهتر است. معمولاً این سندرم توسط یک پزشک عمومی قابل تشخیص است. با این حال ، این امر همچنین نیاز به استفاده از تکنیک های تصویربرداری دارد. درمان بیشتر می تواند با کمک متخصصان مختلف انجام شود. اگر فرد مبتلا و نزدیکان آنها به دلیل سندرم از ناراحتی روانی رنج می برند ، باید درمان روانشناختی انجام شود.

درمان و درمان

گزینه های درمان سندرم کاب نسبتاً پیشرفته و متنوع هستند. پزشکان معمولاً با آمبولیزاسیون در عروق اطراف استخوان ها و عضلات درمان می کنند. در چارچوب این روش درمانی ، انسداد of خونرگهای متحمل با استفاده از مواد چسبنده آلی انجام می شود. در بیشتر موارد ، درمان با جراحی انجام می شود. ناهنجاری های کوچکتر سطح پوست را می توان با استفاده از پرتوهای لیزر به خوبی درمان کرد. آسیب رادیکولار و همچنین اختلالات روی مدولا نیز آمبولیزه می شوند. اگر رویکردهای درمانی اندوواسکولار شکست بخورد ، تزریق در نظر گرفته می شوند ، به صورت paraspinally یا اپیدورال. به طور کلی ، انجام تابش لازم نیست درمان. تشخیص به موقع سندرم کاب همراه با درمان بعدی معیارهای بروز اختلال عصبی در بیماران را کاهش می دهد. به ویژه خطر پارسی مانند اندام را کاهش می دهد. در اصل ، پیش آگهی دقیق سندرم کاب ممکن نیست. در برخی موارد ، صدمه به عروق علائم کمی ایجاد می کند یا هیچ علائمی ندارد. در صورت عدم درمان كافي سندرم كاب ، بيماران به ترتيب در معرض ابتلا به سندرم Foix-Alajouanine يا ميليت نكروزان كننده تحت حاد هستند.

چشم انداز و پیش آگهی

روند سندرم کاب می تواند بسیار متفاوت باشد. در موارد خفیف ، فقط چند تغییر شکل و اختلالات پوستی وجود دارد که ناراحتی زیادی برای فرد مبتلا ایجاد نمی کند و اغلب نیازی به درمان ندارد. در موارد شدید ، ناهنجاری های مختلف و آسیب به اعضای بدن می تواند رخ دهد و احتمال زندگی بدون علائم نسبتاً ضعیف است. ناهنجاری های مختلف می تواند بار جسمی و روانی را بر دوش افراد آسیب دیده بگذارد. با این حال ، اگر در مراحل اولیه درمان شوند ، می توان از اثرات دیررس آن جلوگیری کرد. اگر هیچ درمانی اتفاق نیفتد یا ناهنجاری ها شدید باشد و با جراحی قابل درمان نباشد ، پیش آگهی منفی است. در طول زندگی ، شکایات دیگری غالباً بروز می کند ، مانند اختلالات گردش خون، پارگی زودرس مفصل ، یا وضعیت بد وضعیتی بدن. علاوه بر این ، اختلالات روانشناختی مانند اضطراب اجتماعی ، نوسانات خلقی, افسردگی یا ممکن است عقده های حقارت ایجاد شود. درد همراه با آن معمولاً از نظر روحی و جسمی ضعیف است شرط از افراد آسیب دیده در سندرم کاب ، امید به زندگی معمولاً کاهش نمی یابد. این سندرم همچنین معمولاً محدودیت عمده ای در زندگی برای فرد مبتلا ایجاد نمی کند و باعث کاهش رفاه نمی شود. از آنجا که بیماری مادرزادی است ، امکان درمان علتی نیز وجود ندارد. سندرم کاب نیز قابل پیشگیری نیست.

پیشگیری

هیچ گزینه ای برای پیشگیری از سندرم کاب وجود ندارد زیرا این بیماری از بدو تولد وجود دارد.

مراقبت های بعدی

پس از جراحی ، معاینات پیگیری منظم انجام می شود. در طی چند روز اول ، آنژیوگرام های پیگیری برای اطمینان از برداشته شدن کامل آنژیوم ها انجام می شود. پس از هفت تا هشت روز بیمار می تواند بیمارستان را ترک کند ، به شرطی که خونریزی وجود نداشته باشد. در صورت خونریزی بعد از عمل و سایر عوارض ، مدت اقامت در بیمارستان ممکن است چندین هفته باشد. درد پس از جراحی با دارو درمان می شود. ورزش درمانی برای توان بخشی معمولاً لازم نیست. با این حال ، در مورد ناهنجاری های AV در نخاع ، ممکن است از قبل فلج ایجاد شده باشد که باید در طی یک دوره توان بخشی بیشتر جبران شود. زخم جراحی باید پس از چهار تا شش هفته کاملاً بهبود یابد ، مشروط بر اینکه در هنگام عمل هیچ عارضه ای رخ نداده باشد. تا آن زمان ، بیمار قادر به کار نیست و باید استراحت کافی داشته باشد. همچنین انواع مختلف وجود دارد سلامت خطرات پس از بهبودی به عنوان مثال ، ترومبوزها می توانند ایجاد شوند یا بیماریهای ثانویه مانند سندرم Foix-Alajouanine رخ دهد. به همین دلیل ، بیمار باید در فواصل منظم به پزشک مراجعه کند ، وی می تواند روند بهبودی را کنترل کرده و در صورت بروز عوارض اقدامات لازم را انجام دهد. سایر پیگیری ها معیارهای شامل مراقبت دقیق از پوست و یادداشت های روزانه علائم ، ذکر هرگونه عوارض جانبی یا فعل و انفعالات داروهای تجویز شده و همچنین سایر علائم و نشانه های غیرمعمول.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

نکات و نکات مربوط به خودیاری در سندرم کاب بسیار محدود است. آنها تمرکز خود را بر حفظ لذت زندگی و شجاعت زندگی برای فرد آسیب دیده و همچنین بستگان نزدیک او معطوف می کنند. با ثبات روانشناختی ، فرد مبتلا و خانواده اش می توانند کارهای زیادی برای کیفیت زندگی او انجام دهند. بسته به شدت بیماری ، کودک تحت مراقبت های پزشکی قرار می گیرد و می تواند برای همیشه درمان شود. در این موارد ، فقط به همراهی مختصر والدین برای کاهش ترس آنها نیاز است. والدینی که فرزندانشان از ناهنجاری مادرزادی بسیار رنج می برند باید یک محیط پایدار ایجاد کنند و اطلاعات جامعی درباره بیماری کودک به دست آورند. سبک زندگی کلی باید متناسب با امکانات موجود تنظیم شود. برای رفاه حال ، مشارکت در زندگی اجتماعی برای همه افراد درگیر مهم است. باید اعتماد به نفس کودک تقویت شود و باید از کلیه مشاغل احتمالی با بیماری حمایت شود. در عین حال ، مهم است که اقوام نزدیک خود را تأمین کنند تعادل. از آنجا که این بیماری از نظر عاطفی برای همه افراد درگیر استرس است ، بنابراین باید رفاه و آسایش هر فرد در نظر گرفته شود. در صورت بروز ترس یا نگرانی بیشتر ، باید به این موارد پرداخته شود و در صورت لزوم ، به دنبال کمک درمانی باشید.