سندرم هینمن یک اختلال در ادرار است که باعث می شود بیماران خود را از درجه اعتبار ساقط کنند مثانه خیلی کمتر از افراد سالم. تصور می شود علت آن اسهال دونسنجی است که بر اساس یک اختلال رشد عصبی یا رفتاری اولیه است. معالجه بر عادی سازی رفتار ابهام متمرکز است.
سندرم هینمن چیست؟
La مثانه مربوط به یک اندام توخالی قابل انعطاف در ناحیه لگن کوچکتر است. عملکرد اصلی آن ذخیره ادرار است. همراه با مجرای ادراراز مثانه دستگاه ادراری تحتانی را تشکیل می دهد ، که نقش فعالی در ادرار دارد. پزشکان از ادرار به عنوان اختلال در ادرار یاد می کنند. برای یک فرد سالم ، اختلال در زندگی ارتباطی ندارد درد یا ناراحتی های دیگر در حالی که اصرار به ادرار کردن غیر ارادی است ، تخلیه مثانه می تواند به طور داوطلبانه تحت تأثیر قرار گیرد. در محافل پزشکی ، همیشه به اختلالات تخلیه یا تخلیه مثانه اشاره می شود که دیگر نمی توان به طور داوطلبانه جنین را کنترل کرد. شکایاتی مانند درد نیز می تواند باشد
همچنین اختلالات دوران بارداری را مشخص می کند. پزشکان بین انواع مختلف اختلالات سقط جنین تفاوت قائل می شوند. سندرم هینمن شکل خاصی از تخلیه مثانه است. در بین متخصصان ، این مجموعه علائم بیشتر به عنوان غیر نوروژنیک شناخته می شود مثانه نوروژنیک (NNNB) به طور مشابه ، در انگلیسی به آن سندرم مثانه تنبل یا سندرم نادر مکرر گفته می شود. اولین توصیف از مجموعه علائم مرتبط در سال 1974 توسط فرانک هینمن انجام شد. علامت اصلی یک تخلیه غیرمعمول و غیرمعمول مثانه با بزرگ شدن مثانه پاتولوژیک در نظر گرفته می شود.
علل
سندرم هینمن بیشتر کودکان را تحت تأثیر قرار می دهد. اصطلاح "غیر نوروژنیک مثانه نوروژنیک”توصیف a سیستم عصبیرابطه علتی مستقل. اگرچه سندرم هینمان از نظر بالینی مشابه است مثانه نوروژنیک، دلایل علائم در سندرم هینمان به دلیل اختلال در تامین عصب حسی حرکتی مثانه یا اسفنکتر نیست. به جای یک مشکل عصبی ، سندرم هینمن مبتنی بر دیسینرژی اسفنکتر شیردان است (DSD) است. در این اختلال عملکرد مثانه ، تعامل ساختارهای دخیل در تخلیه مختل می شود. نتیجه انسداد دهانه مثانه در طی تلاش برای سقط جنین است. عضله detrusor vesicae ، که در خالی شدن نقش دارد ، حتی با مقدار کمی ادرار منقبض می شود و باعث می شود مقادیر کمتری ادرار خارج از حاملگی فعال از بین برود. این شکل از بیاختیاری منجر به کاهش ادرار باقیمانده می شود حجم. بنابراین بیماران مبتلا به دیسینرژیک دترسور- اسفنکتر کمتر از افراد سالم با خالی شدن فعال روبرو می شوند. افراد مبتلا ظرفیت مثانه بزرگی را با تکرار ادرار ناگهانی از خود نشان می دهند. دانشمندان این فرضیه را مطرح می كنند كه بیماران مبتلا به سندرم هینمن دچار اسهال كاهش دهنده اسفنكتر هستند. کودکی، که تصور می شود نتیجه یک اختلال رفتاری یا تأخیر بلوغ در مسیرهای مرکزی است سیستم عصبی.
علائم ، شکایات و علائم
بیماران مبتلا به سندرم هینمن مثانه خود را خیلی کمتر از همسالان خود تخلیه می کنند. پس از تخلیه مثانه ، باقی مانده ادرار در مثانه در بسیاری از موارد باقی می ماند. این به طور دائمی خطر ابتلا را افزایش می دهد التهاب ساختارهای دستگاه ادراری تحتانی برای مبتلایان تا زمانی که هیچ وجود ندارد التهاب، بیماران معمولاً تجربه نمی کنند درد در طی جنجال با این وجود ، برخی از مبتلایان احساس فشار مداوم در ناحیه مثانه را گزارش می کنند. با توجه به اسهال ساز دژنرژیا ، خفیف بیاختیاری ممکن است در موارد جداگانه رخ دهد. اگر سندرم هینمن با مزمن همراه باشد سيستيت or عفونت مجاری ادراری، علائم معمولی مانند سوزش ادرار یا الگوریا وجود دارد. این دردناک است سوزش احساس در دوران بارداری Pollakisuria به معنای تکرر ادرار با مقدار کمی ادرار یا تنسم مثانه به معنای مثانه گرفتگی عضلات همچنین می تواند همراه باشد سيستيت. در موارد شدید ، بیماران هماچوری را مشاهده می کنند ، یعنی خون مواد افزودنی در ادرار. برخی از مبتلایان نیز از یک قوی رنج می برند اصرار به ادرار کردن با از دست دادن ادرار (بی اختیاری urge) و از مداومت شکایت می کنند درد شکم.
تشخیص و روند بیماری
تصویر بالینی سندرم هینمان مانند مثانه نوروژنیک است. بنابراین ، اولین قدم در تشخیص رد علل نوروژنیک برای علائم است. اگر علی رغم انجام آزمایش عصبی ، هیچ تغییر نوروژنیک قابل لمس نباشد ، تشخیص سندرم هینمن واضح است. برای تأیید تشخیص ، پزشک معاینات اورودینامیکی را انجام می دهد ، که سوicion ظن وجود ظرفیت مثانه از نظر پاتولوژیک را تایید می کند. سونوگرافی معاینات کانون تشخیص را تشکیل می دهند.
عوارض
به دلیل سندرم هینمن ، بیماران در اکثر موارد از تخلیه مثانه بسیار محدود رنج می برند. این می تواند رهبری نه تنها از نظر جسمی ، بلکه همچنین از نظر روانی شدید و از این رو تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارد. علاوه بر این ، پس از تخلیه مقدار زیادی ادرار در مثانه وجود دارد. این مانده خطر ابتلا به التهابات و عفونت های مختلف را که می تواند کلیه ها ، مثانه و مجاری ادراری را تحت تأثیر قرار دهد افزایش می دهد. برای موارد شدید غیر معمول نیست درد رخ دادن. این موارد می توانند به صورت درد در هنگام استراحت یا به طور مستقیم در حین ادرار نیز بروز کنند. کسانی که آسیب دیده اند به ندرت از آن رنج می برند افسردگی و سایر شکایات روانشناختی در نتیجه و به منظور جلوگیری از این درد عمدا مایعات کمتری را مصرف می کنند. این منجر به کم آبی بدن و بنابراین به یک بسیار ناسالم شرط برای بدن بیمار. بدون درمان ، سندرم هینمن امید به زندگی را کاهش می دهد. درمان با کمک دارو و رفتار درمانی و معمولاً چنین نمی کند رهبری به هر عارضه خاصی با درمان زودرس ، می توان رفتار را تحت تأثیر قرار داد کودکی، از بروز علائم در بزرگسالی جلوگیری می کند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر پس از تخلیه ادرار باقیمانده به طور مکرر در مثانه باقی بماند ، سندرم هینمن ممکن است دلیل اصلی باشد. در صورت ادامه علائم در مدت طولانی یا به سرعت تشدید ، مراجعه به پزشک نشان داده می شود. در صورت بروز علائم دیگر ، مانند احساس فشار در ناحیه مثانه ، بیاختیاری یا دردناک است سوزش احساس حین ادرار کردن ، باید با پزشک خانواده یا متخصص اورولوژی مشورت شود. سندرم هینمن به طور عمده نوزادان و کودکان خردسال را درگیر می کند. والدین باید صحبت در صورت بروز هر یک از علائم فوق بلافاصله به پزشک متخصص اطفال مراجعه کنید یا کودک از علائم دیگری رنج می برد که علت خاصی ندارد. در طول دارو درمان، منظم نظارت بر توسط پزشک مسئول مورد نیاز است. در صورت بروز عوارض ، پزشک متخصص باید از آن مطلع شود. در صورت احتباس ادرار و درد شدید ، بهتر است با آمبولانس تماس بگیرید یا کودک باید فورا به بیمارستان منتقل شود. در صورت تردید ، ابتدا با خدمات فوریت های پزشکی تماس بگیرید.
درمان و درمان
افراد سالم به طور متوسط هر دو تا سه ساعت مثانه خود را تخلیه می کنند. به طور متوسط ، این بدان معناست که آنها حداقل سه بار در روز و بیش از هشت بار تصور می کنند ، بسته به میزان مایعی که دریافت می کنند. در بیماران مبتلا به سندرم هینمن ، میانگین تعداد حاملگی به طور قابل توجهی کمتر از مقادیر فوق است. از آنجا که ظاهراً dyssynergia دترسور- اسفنکتر یک اختلال آموخته است ، تمرکز اولیه درمان در انطباق رفتاری داوطلبانه است. اولین هدف درمانی این است که بیماران هر دو تا سه ساعت باطل شوند. تلاش منظم برای خوردن غذا باید به تدریج بخشی از رفتارهای روزمره بیمار شود. به خصوص در ابتدا باید از تخلیه چند مثانه جلوگیری شود. علاوه بر این ، به منظور جلوگیری از عفونت های مثانه همراه ، به سختی می توان ادرار باقیمانده ای را در طی فرآیند های خودآزاری در بدن باقیماند. طبق مطالعات اخیر ، جلسات بیوفیدبک نیز ثابت کرده است که یک گزینه درمانی موفق در درمان از بیماران مبتلا به سندرم هینمن. بسیاری از مبتلایان از مکرر رنج می برند التهاب دستگاه ادراری مبتلایان به این علامت همراه پیشگیری از عفونت را دریافت می کنند. از نظر دارویی ، درمان اضافی با داروهایی مانند مسدود کننده های گیرنده آلفا ممکن است در نظر گرفته شود.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم هینمن اغلب به طور مزمن اتفاق می افتد و در زندگی روزمره برای افراد آسیب دیده با محدودیت های مختلفی همراه است. بدین ترتیب، بی اختیاری ادرار، درد و اختلالات حسی در ناحیه مثانه ادرار و دستگاه ادراری ممکن است رخ دهد. حتی با درمان زودرس ، عوارض دیررس معمولاً باقی مانده و التهابات و عفونتهای مختلف در ناحیه کلیه ، مثانه و مجاری ادراری در طول زندگی به طور مکرر رخ می دهد. به دلیل درد مداوم و معمولاً همراه آن بی اختیاری ادرار, افسردگی، عقده های حقارت و سایر شکایات روانشناختی نیز ممکن است ایجاد شود. پیش آگهی سندرم هینمن بر این اساس نسبتاً ضعیف است. فقط در صورت تشخیص زود هنگام کودکی آیا می توان یک دوره مثبت را با آموزش های رفتاری زودرس امکان پذیر کرد. اگر والدین کودک را تحت مراقبت دقیق یک متخصص اطفال قرار دهند ، احتمال زندگی بدون علامت وجود دارد. همزمان اختلالات عملکردی مثانه و همچنین ناهنجاری ها دوباره پیش آگهی را بدتر می کند. در سندرم هینمن ، به دلیل شدت متفاوت علائم ، هیچ پیش آگهی روشنی نمی تواند داده شود. اساساً امید به زندگی با این محدود نمی شود شرط. با این حال ، کیفیت زندگی مبتلایان در موارد بیماری واضح رنج می برد.
پیشگیری
سندرم هینمن ریشه در یک اختلال رفتاری آموخته شده دارد. حتی در دوران کودکی ، تمرکز بر روی رفتار طبیعی حاملگی می تواند گام مهمی در جلوگیری از عقده علائم در زندگی بعدی باشد.
پیگیری
زیرا سندرم هینمن وراثتی است شرط، قابل درمان کامل نیست. بنابراین ، معیارهای و گزینه های مراقبت های بعدی در اکثر موارد بسیار محدود است. فرد مبتلا در درجه اول به تشخیص و درمان سریع و زودهنگام وابسته است ، به طوری که دیگر هیچ عارضه ای رخ نمی دهد. در این حالت خود ترمیم نمی تواند اتفاق بیفتد. در بیشتر موارد ، سندرم هینمن با کمک درمان می شود. به خصوص بستگان ، دوستان و همچنین والدین باید در مورد این بیماری مطلع شوند و باید آن را به درستی درک کنند. در بسیاری از موارد ، درمان روانشناختی نیز خصوصاً برای کودکان ضروری است. والدین باید بیماری را به درستی برای کودکان مبتلا توضیح دهند تا هیچ زورگویی یا اذیت و آزار وجود نداشته باشد. معاینه منظم از اعضای داخلی همچنین در سندرم هینمان برای جلوگیری از آسیب به اندام ها بسیار مهم است. به طور کلی ، مراقبت و حمایت از جانب خانواده از طرف او نیز تأثیر بسزایی در روند بعدی این بیماری دارد. امید به زندگی فرد مبتلا با این سندرم کاهش نمی یابد.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
هدف از درمان سندرم هینمن ترویج فراوانی تخلیه مثانه است. این امر در درجه اول با یادآوری های منظم ، مانند ساعت زنگ دار یا کمک اعضای خانواده انجام می شود. پزشک همچنین برای جلوگیری از عفونت و عوارض ناشی از آن ، بهداشت دقیق صمیمانه را به فرد مبتلا توصیه می کند. جلسات بیوفیدبک را می توان در خانه با تمرینات خاصی پشتیبانی کرد. دقیقاً کدام معیارهای سوال در اینجا بستگی به شکایات فردی دارد و بنابراین باید همیشه با مشورت با پزشک مسئول بررسی شود. درمان روانشناختی گاهی اوقات برای همراهی با درمان پزشکی مفید است. این امر به ویژه اگر فرد مبتلا از سندرم هینمن رنج زیادی ببرد و شکایت های روانشناختی نیز قبلاً ایجاد شده باشد ، بسیار درست است. رفتاردرمانی می تواند از درمان حمایت کند و در طولانی مدت به جلوگیری از عود به الگوی رفتاری قدیمی کمک می کند. اگر فوق الذکر معیارهای با درمان دارویی جداگانه مطابقت دارند و ترکیب می شوند ، سندرم هینمن معمولاً به خوبی قابل درمان است. با این وجود ، مراجعه منظم به پزشک خانواده یا متخصص ارولوژی برای تشخیص هرگونه عارضه در مراحل اولیه نشان داده شده است.
