ادم Quincke: علل

پاتوژنز (ایجاد بیماری)

مسیر مشترک برای توسعه ادم کوینکه (آنژیوادم) فعال شدن آن است برادی کینین مسیر این پپتید یک گشادکننده عروق قوی است که منجر به ایجاد ادم سریع در بینابینی می شود: با توجه به علت ، اشکال زیر ورم کوینکه (آنژیوادم) مشخص می شود:

هیستامین- آنژیوادم واسطه ای
- آنژیوادم آلرژیک ؛ در نیمی از موارد همراه با کهیر (کهیر) رخ می دهد. رایج ترین شکل
- حساسیتمانند آنژیوادم - در زمینه عفونت ، عدم تحمل (واکنش های عدم تحمل ؛ که معمولاً توسط آن ایجاد می شود) داروهای مانند استیل سالیسیلیک اسید (ASA) یا واکنشهای خود ایمنی (واکنش پاتولوژیک (پاتولوژیک)) سیستم ایمنی بدن در برابر بافت خود بدن).
- جسمی-شرطی: به عنوان مثال ، فشار ، سرد، نور و غیره
- آنژیوادم ایدیوپاتیک - بدون علت مشخص (نادر).
برادی کینینآنژیوادم واسطه ای (برادی کینین یک پپتید و هورمون بافتی است که از جمله سایر موارد ، وازو اکتیو است)خون رگ تغییر می کند) و درگیر می شود درد تولید)
- آنژیوادم ارثی (HAE) - به دلیل کمبود مهارکننده استراز C1 (C1-INH) (کمبود پروتئین خون) ؛ تقریبا 6٪ موارد:
  - نوع 1 (85٪ موارد) - کاهش فعالیت و غلظت مهار کننده C1 ؛ وراثت اتوزومال غالب (جهش های جدید در حدود 25٪ موارد).
  - نوع II (15٪ موارد) - کاهش فعالیت با نرمال یا افزایش غلظت مهار کننده C1.
  جهش های نوین تقریباً 10-20٪ موارد را تشکیل می دهد.
- آنژیوادم ناشی از مهار کننده های RAAS (RAE) - ناشی از داروهای قلبی عروقی: مهار کننده های ACE (مهار کننده ACE (ACEi) ؛ متداول) یا آنتاگونیست های AT1 (آنتاگونیست های نوع 1 گیرنده آنژیوتانسین II ، آنتاگونیست های گیرنده AT1 ، مسدود کننده های AT1 ، مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین ، ”سارتان") (نادر).
- آنژیوادم اکتسابی:
  - به خصوص در لنفوم بدخیم (سرطان گره های لنفاوی محاوره ای) (نوع 1) یا
  - بازدارنده C1 آنتی بادی (نوع 2)
آنژیوادم دیگر - با این پیشرفت نمی توان توضیح داد هیستامین به تنهایی و نه توسط برادی کینین تنها؛ سایر مواد درون زا در اینجا نقش دارند.

علل (علل)

علل بیوگرافی

بار ژنتیکی
- توسط والدین ، پدربزرگ و مادربزرگ
- بازدارنده C1 ژن جهش (HAE-C1-INH /آنژیوادم ارثی (HAE) با جهش مهاركننده C1).
  - آنژیوادم ارثی نوع 3 - جهش نقطه ای در a ژن پشتیبانی می کند خون فاکتور انعقاد XII (فاکتور هاگمن ؛ عامل XII).
- آنژیوادم ناشی از برادی کینین / HAE-C1-INH (نوع 1 / نوع 2).
  - آنژیوادم ناشی از برادی کینین: جهش های فاکتور XII (HAE-FXII) ، جهش پلاسمینوژن (HAE-PLG).
  - علل دیگر / نامشخص: جهش آنژیوپویتین -1 (HAE-ANGPT1) ، جهش های ناشناخته (HAE-UNK).
متولد بهار (احتمالاً به دلیل تماس زود هنگام با آلرژن های استنشاق شده (به ویژه گرده گل)).

علل رفتاری

فعالیت بدنی
- فعالیت بدنی [ماشه حملات حاد HAE].
وضعیت روانی - اجتماعی
- استرس [ماشه حملات حاد HAE]

دلایل مرتبط با بیماری (از جمله عوامل تحریک کننده حملات HAE).

بیماری های غدد درون ریز ، تغذیه ای و متابولیکی (E00-E90).

کمبود استراز C1 - گلیکوپروتئین از گروه بازدارنده سرین پروتئاز ، که دارای یک اثر تنظیم کننده در سیستم مکمل (سیستم دفاعی) است.

بیماریهای عفونی و انگلی (A00-B99).

بیماری های عفونی ، مشخص نشده است

نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)

بدخیم لنفوم - نئوپلاسم بدخیم سیستم لنفاوی.

صدمات ، مسمومیت و سایر عواقب دلایل خارجی (S00-T98).

واکنش های آلرژیک ، مشخص نشده است
Taumata [ماشه حملات حاد HAE]

دارو

مهار کننده های ACE (داروهای ضد فشار خون) [> 50٪ موارد با آنژیوادم شدید. ماشه حملات حاد HAE]
استیل سالیسیلیک اسید (ASA)
آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین نپریلیسین (ARNI) - ترکیب دارویی دوتایی: ساکوبیتریل/والزارتان.
آنتاگونیست های AT1 (آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین II زیرگروه 1 ، آنتاگونیست های گیرنده AT1 ، مسدود کننده های AT1 ، مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین ، "سارتان") (نادر)
درمان جایگزینی هورمون (HRT)
داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAIDs)
حاوی استروژن داروهای ضد بارداری - این می تواند باعث خوشه حملات شود [باعث حملات حاد HAE].
اشعه ایکس رسانه های کنتراست (به عنوان یک واکنش فوری).

عملیات

جراحی هایی از جمله اقدامات دندانپزشکی [محرک حملات حاد HAE].

علل دیگر

قاعدگی (دوره قاعدگی) [ماشه حملات حاد HAE] ؛ تخمک گذاری (تخمک گذاری)
فیزیکی - فشار ، سرد، نور و غیره
شرایط استرس روانی
بارداری