فیبروز ریوی: درمان دارویی

هدف درمانی

توقف پیشرفت (پیشرفت بیماری).

توصیه های درمانی

  • درمان بستگی به بیماری زمینه ای دارد.
  • درمان ایدیوپاتیک فیبروز ریوی (فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) / فیبروز ریوی ایدیوپاتیک)) معمولاً با پردنیزیولون است (گلوكوكورتيكوئيدها) علاوه بر این، سرکوب کننده سیستم ایمنی (به عنوان مثال، آزاتیوپرین) استفاده می شود. دستورالعمل IPF 2015: پردنیزون + آزاتیوپرین + N-استیل سیستئین؛ توصیه قوی علیه (PANTHER ؛ دستورالعمل IPF 2017: پردنیزول ، آزاتیوپرین و استیل سیستئین به عنوان نامناسب طبقه بندی می شوند).
  • گزینه های درمانی برای اولین بار برای فیبروز ریوی خفیف تا متوسط ​​ایدیوپاتیک در دسترس است:
    • پیرفنیدون (عامل ضد فیبروتیک ؛ آزمایش ASCEND ؛ به "یادداشت" در زیر مراجعه کنید) [دستورالعمل IPF 2015: توصیه مشروط برای این مورد ؛ تایید شده در سال 2017] و همچنین.
    • نینتندیب (مهار کننده مولتی کیناز ؛ آزمایش INPULSIS) پیشرفت بیماری را متوقف کنید [دستورالعمل IPF 2015: توصیه مشروط برای این]. نینتانیپ از 15 ژانویه 2015 در اتحادیه اروپا مورد تایید قرار گرفته است ، در بزرگسالان برای درمان ایدیوپاتیک فیبروز ریوی (IPF)
      • در یک مطالعه ، بیماران مصرف کردند نینتدانیب or دارونما دو بار در روز برای مدت زمان مطالعه 52 هفته ؛ ریه عملکرد (ظرفیت حیاتی بازدم مجبور (FVC)) به طور منظم در طول دوره بررسی شد. نینتدانیب گروه کاهش چشمگیری در نشان داد ریه عملکرد در مقایسه با دارونما گروه ، منجر به کاهش قابل توجه پیشرفت بیماری می شود.
      • نینتدانیب همچنین می تواند در سایر اشکال فیبروز ریوی ، کاهش عملکرد ریه را کند کند
  • در 70-80٪ از کل بیماران ، موارد فوق داروهای می تواند در طولانی مدت مورد استفاده قرار گیرد.

توجه: