هدف درمانی
توقف پیشرفت (پیشرفت بیماری).
توصیه های درمانی
- درمان بستگی به بیماری زمینه ای دارد.
- درمان ایدیوپاتیک فیبروز ریوی (فیبروز ریوی ایدیوپاتیک ، فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) / فیبروز ریوی ایدیوپاتیک)) معمولاً با پردنیزیولون است (گلوكوكورتيكوئيدها) علاوه بر این، سرکوب کننده سیستم ایمنی (به عنوان مثال، آزاتیوپرین) استفاده می شود. دستورالعمل IPF 2015: پردنیزون + آزاتیوپرین + N-استیل سیستئین؛ توصیه قوی علیه (PANTHER ؛ دستورالعمل IPF 2017: پردنیزول ، آزاتیوپرین و استیل سیستئین به عنوان نامناسب طبقه بندی می شوند).
- گزینه های درمانی برای اولین بار برای فیبروز ریوی خفیف تا متوسط ایدیوپاتیک در دسترس است:
- پیرفنیدون (عامل ضد فیبروتیک ؛ آزمایش ASCEND ؛ به "یادداشت" در زیر مراجعه کنید) [دستورالعمل IPF 2015: توصیه مشروط برای این مورد ؛ تایید شده در سال 2017] و همچنین.
- نینتندیب (مهار کننده مولتی کیناز ؛ آزمایش INPULSIS) پیشرفت بیماری را متوقف کنید [دستورالعمل IPF 2015: توصیه مشروط برای این]. نینتانیپ از 15 ژانویه 2015 در اتحادیه اروپا مورد تایید قرار گرفته است ، در بزرگسالان برای درمان ایدیوپاتیک فیبروز ریوی (IPF)
- در یک مطالعه ، بیماران مصرف کردند نینتدانیب or دارونما دو بار در روز برای مدت زمان مطالعه 52 هفته ؛ ریه عملکرد (ظرفیت حیاتی بازدم مجبور (FVC)) به طور منظم در طول دوره بررسی شد. نینتدانیب گروه کاهش چشمگیری در نشان داد ریه عملکرد در مقایسه با دارونما گروه ، منجر به کاهش قابل توجه پیشرفت بیماری می شود.
- نینتدانیب همچنین می تواند در سایر اشکال فیبروز ریوی ، کاهش عملکرد ریه را کند کند
- در 70-80٪ از کل بیماران ، موارد فوق داروهای می تواند در طولانی مدت مورد استفاده قرار گیرد.
توجه:
- راهنمای به روز شده (در زیر را ببینید) در مورد درمان بیماران مبتلا به ایدیوپاتیک توصیه نمی کند فیبروز ریوی (IPF) با ویتامین K آنتاگونیست ها (VKA) ، ایماتینیب، abrisentan ، بوسنتان، یا ماستیتان.
- همچنین ارزیابی منفی می شود سیلدنافیل و مونوتراپی استیل سیستئین.
- موارد شدید ناشی از دارو کبد آسیب (DILI) ، از جمله موارد کشنده ، با استفاده از گزارش شده است پیرفنیدون.