Hephaestin: عملکرد و بیماری ها

آنزیم بیولوژیکی غول پیکر هستند مولکول ها و مسئول سرعت بخشیدن به واکنشهای شیمیایی در بدن هستند. تقریبا همه آنزیم ها همچنین پروتئین ها، اینها پروتئین هایی هستند که از آنها تشکیل شده است اسیدهای آمینه. هپستین آنزیمی از سرولوپلاسمین است ، بنابراین بخشی از پروتئین پلاسما است که فراوانترین آن است خون پروتئین

هفرستین چیست؟

هفاستین (HEPH نیز نامیده می شود ژن) آنزیمی همولوگ است ، این بدان معنی است که منشا ph فیلوژنتیکی آن مانند سایر است آنزیم ها در بدن. این ماده از اصطلاحاً caeruloplasmin ، یک پروتئین غشایی نشات می گیرد: اینها هستند پروتئین ها که به غشای زیستی متصل می شوند ، بنابراین هپستین در دهان جدید ، یک پناهگاه فوق العاده حیوانات بافتی یافت می شود. علاوه بر این ، پروتئین توسط کاشف آن ، CD Vulpe ، به نام خدای یونانی Hephaistos نامگذاری شد ، که تقریباً به معنی "آهنگر" است. طبق اساطیر یونان ، هفائستوس خدای آتش ، یکی از دوازده خدای المپیک بود و مسئولیت تمام فلزکاری ها را بر عهده داشت. هفاستین یک پروتئین انسانی است و دارای 1136 است اسیدهای آمینه. این یک ساختار ثانویه به کواترنر است و یکپارچه است ، به این معنی که مولکول ها پروتئین واکنش پذیر است و می تواند به هم متصل شود و پلیمرهای شاخه ای تشکیل دهد ، چندین مونومر با هم مرتبط هستند. همچنین دو ایزوفرم دارد: اینها هستند مولکول ها که از نظر ترکیب یکسان هستند اما از نظر ساختار متفاوت هستند.

عملکرد ، اثر و وظایف بدن و سلامتی

هفاستین پروتئین ها در spongiosa ماده (به طور خلاصه spongiosa) یافت می شود. استخوان حلقوی نوعی بافت استخوانی است که در داخل استخوان قرار دارد. قسمت داخلی استخوان دارای قوام اسفنجی است و از زخم های استخوان تشکیل شده است. حفره آنها همچنین حاوی مغز استخوان. استخوان اسفنجی صاف است استخوان ها diploë نامیده می شود. به خصوص در سلولهای روده ای شایع است روده کوچک، سلولهایی از اپیتلیوم و تشکیل می دهند مخاط از روده کوچک ، پوشش لومن (قطر حفره) روده کوچک. Hephaestin مسئول حمل و نقل است اهن: آهن به پروتئین غشا وارد می شود و در آنجا اکسید می شود. این بدان معنی است که اهن با ترکیب می شود اکسیژن، بنابراین آهن را برای صادرات آماده می کند. پس از اکسیداسیون به فروپورتین ، پروتئین غشایی متشکل از 551 صادر می شود اسیدهای آمینهاست. وقتی که اهن اکسید می شود ، آهن را با دو پروتون به یک مولکول آهن با سه پروتون تبدیل می کند. بنابراین ، هپستین یک قسمت فعال در است متابولیسم آهن. متابولیسم آهن هست جذب, توزیع و دفع آهن در ارگانیسم انسان. حتی کل سوخت و ساز انرژی در بدن به آهن وابسته است ، این باعث می شود هپستین به عنوان بخشی از متابولیسم آهن در بدن انسان ضروری است. اریتروپویتین مسئول تنظیم هفرستین (همچنین در متابولیسم آهن) است: این یک هورمون پروتئینی است که مسئول تشکیل قرمز است خون سلول ها. همچنین مسئول بیان هفرستین در اثنی عشر، بخشی از روده کوچک نزدیکترین به معده.

شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و سطح بهینه

پروتئین هفرستین در سینه ، روده و فولیکول های استخوان بدن انسان یافت می شود. این ماده در اصطلاح فیبروبلاست نیز یافت می شود: این سلول ها سلول های متحرکی هستند که در انسان یافت می شوند بافت همبند که بعد از بالغ شدن در فیبروسیت ها بی حرکت می شوند. هفاستین از 1136 آمینو تشکیل شده است اسیدها، دسته ای از ترکیبات آلی که حداقل یک گروه کربوکسیل (COOH-) و یک گروه آمینه دارند (-NH2). مولکولی دارد توده حدود 130 کیلو دالتون (دالتون): این واحد جرم مولکولی و قسمت دوازدهم جرم یک است کربن اتم هپستین بیشتر از خانواده همولوگ فروکسیداز است ، همچنین آنزیمی که اکسیداسیون آهن II را به آهن III تسریع می کند. از آنجایی که هفرستین یک قسمت اساسی از حمل و نقل آهن در بدن انسان است ، سطح بهینه پروتئین غشا به سطح آهن بستگی دارد. یک بزرگسال مرد کامل حدود 4240 میلی گرم آهن (در نتیجه حدود 4/5 گرم) موجود زنده دارد. با این حال ، اگر شخصی میزان آهن بیشتری داشته باشد ، این می تواند به فعالیت کم هفستین نسبت داده شود.

بیماری ها و اختلالات

فعالیت به خصوص کم هفستین و در نتیجه افزایش می یابد غلظت آهن در بدن می تواند رهبری به بیماری هایی مانند فلج مرتعش.افزایش یافت سرطان مرحله در سلولهای روده ای نیز می تواند به دلیل افزایش مصرف آهن و فعالیت کم هپستین مرتبط باشد. یکبار آزمایش نشان داد موشهایی که با مقدار بیشتری آهن تغذیه می کنند ، افزایش کارلوپلاسمین و فروپورتین را نشان می دهند ، اما نه هفستین. موشهایی که نه سرولوپلاسمین و نه هفرستین در ارگانیسم خود داشتند ، به ویژه علائم بسیاری از آنها مشاهده شد دژنراسیون ماکولا. دژنراسیون ماکولا بیماری شبکیه است که به ویژه بر روی آن تأثیر می گذارد لکه زرد، ناحیه ای در چشم به طور خاص در قسمت مرکزی شبکیه قرار دارد. دژنراسیون ماکولا می توان رهبری به کاهش قدرت بینایی به دلیل از دست دادن عملکرد "نقطه تیز بینایی" و در بسیاری از موارد شدید ، به اختلال بینایی و کوری.