ریبوزوم: ساختار ، عملکرد و بیماری ها

ریبوزوم نشان دهنده مجموعه ای از است اسید ریبونوکلئیک با انواع مختلف پروتئین ها. در آنجا ، سنتز پروتئین با توجه به توالی نوکلئوتیدی ذخیره شده در DNA با ترجمه به یک زنجیره پلی پپتیدی صورت می گیرد.

ریبوزوم چیست؟

ریبوزوم از rRNA و ساختارهای مختلف تشکیل شده اند پروتئین ها. rRNA (RNA ریبوزومی) در DNA رونویسی می شود. در آنجا ، به شکل rDNA ، ژن هایی برای سنتز RNA ریبوزومی وجود دارد. rDNA به رونویسی نمی شود پروتئین ها، اما فقط به RNA ریبوزومی. در این فرایند ، rRNA به عنوان بلوک اصلی سازنده فعالیت می کند ریبوزومها. در آنجا ترجمه اطلاعات ژنتیکی mRNA به پروتئین ها را کاتالیز می کند. پروتئین های موجود در ریبوزومها کووالانسی با rRNA مرتبط نیستند. آنها ساختار ریبوزوم را کنار هم نگه می دارند ، در حالی که تجزیه واقعی سنتز پروتئین توسط rRNA انجام می شود. ریبوزوم ها از دو زیر واحد تشکیل شده اند که فقط در طی سنتز پروتئین به یک ریبوزوم جمع می شوند. بلوک های سازنده آنها در هسته در DNA سنتز می شود. در آنجا rRNA و پروتئین ها تولید می شوند که به دو زیر واحد درون هسته جمع می شوند. آنها از طریق منافذ هسته ای وارد سیتوپلاسم می شوند. در سلول یوکاریوتی ، بسته به فعالیت سنتز پروتئین ، 100,000 تا 10,000,000،XNUMX،XNUMX ریبوزوم وجود دارد. ریبوزومها در سلولهای با سنتز پروتئین بسیار فعال بیشتر از سلول با فعالیت کمتری است. علاوه بر سیتوپلاسم ، ریبوزوم ها نیز در وجود دارند میتوکندری یا در گیاهان ، در کلروپلاست ها.

آناتومی و ساختار

همانطور که قبلاً گفته شد ، ریبوزومها از rRNA و پروتئینهای ساختاری تشکیل شده اند که وظیفه موقعیت و انسجام مناسب ساختار را بر عهده دارند. پس از سنتز در هسته ، دو زیر واحد تشکیل می شود که فقط در هنگام سنتز پروتئین از طریق تماس با mRNA به یک ریبوزوم جمع می شوند. پس از اتمام بیوسنتز پروتئین ، ریبوزوم مربوطه دوباره به زیر واحد های خود تجزیه می شود. در پستانداران ، زیر واحد کوچک از 33 پروتئین و یک rRNA و زیر واحد بزرگ از 49 پروتئین و سه rRNA تشکیل شده است. پس از تماس با mRNA ، که اطلاعات ژنتیکی DNA را برای یک پروتئین خاص حمل می کند ، دو زیر واحد جمع می شوند تا ریبوزوم را به طور مناسب تشکیل دهند ، در این مرحله می تواند سنتز پروتئین آغاز شود. پروتئین های ریبوزومی تمایل دارند در لبه آن بنشینند. ریبوزوم ها را می توان به صورت آزاد در سیتوپلاسم یا متصل به غشا در شبکه آندوپلاسمی یافت. آنها دائماً بین حالتهای آزاد و غشایی متصل می شوند. ریبوزوم های مستقر در سیتوپلاسم آزاد پروتئین تولید می کنند ، همچنین باید بلافاصله در سیتوپلاسم آزاد شوند. پروتئین ها در شبکه آندوپلاسمی تشکیل شده و از طریق ناقل پروتئین cotranslational وارد لومن ER می شوند. عمدتا ، این پروتئین ها هستند که در سلول های ترشح کننده مانند لوزالمعده تشکیل می شوند.

عملکرد و وظایف

عملکرد ریبوزومها کاتالیز بیوسنتز پروتئین است. اطلاعات ژنتیکی واقعی پروتئین ها توسط mRNA منتقل می شود که در DNA رونویسی می شود. بعد از اینکه از هسته خارج شد ، بلافاصله برای سنتز پروتئین به یک ریبوزوم متصل می شود. در این فرآیند ، دو زیر واحد جمع می شوند. علاوه بر این ، فردی اسیدهای آمینه با استفاده از tRNA از سیتوپلاسم به ریبوزوم منتقل می شوند. در آنجا سه ​​سایت اتصال tRNA وجود دارد. اینها مکانهای آمینواسیل (A) ، پپتیدیل (P) و خروج (E) هستند. در ابتدای سنتز پروتئین ، دو سایت A و P در ابتدا توسط tRNA مملو از اسیدهای آمینه اشغال می شوند. این حالت را حالت قبل از ترجمه می نامند. پس از تشکیل پیوند پپتیدی بین این دو اسیدهای آمینه، وضعیت پس از ترجمه ایجاد می شود ، جایی که سایت A به سایت E تبدیل می شود و سایت P به سایت A تبدیل می شود ، و tRNA جدید سه نوکلئوتید را در محل P جدید قرار می دهد. tRNA سابق سایت P ، از اسید آمینه آن سلب شده است ، اکنون از ریبوزوم خارج شده است. حالات در طی سنتز پروتئین به طور مداوم نوسان می کنند. برای هر تغییر یک انرژی فعال سازی بالا لازم است. tRNA انفرادی مولکول ها اتصال به کدون مکمل مربوطه از mRNA. در این فرآیند ، سنتز پروتئین بین دو زیر واحد ریبوزوم در ساختاری به شکل تونل صورت می گیرد. بیوسنتز واقعی توسط زیر واحد بزرگ ریبوزوم کنترل می شود. زیر واحد کوچک عملکرد rRNA را کنترل می کند. از آنجا که سنتز در نوعی تونل انجام می شود ، زنجیره های پروتئینی که در حین مونتاژ پروتئین هنوز ناتمام هستند ، با ترمیم از تخریب محافظت می شوند آنزیم ها. در این فرم ، این پروتئین ها در سیتوپلاسم معیوب شناخته می شوند و بلافاصله تخریب می شوند. پس از سنتز کامل پروتئین ، ریبوزوم دوباره به زیر واحد های خود تجزیه می شود.

بیماری

اختلال در سنتز پروتئین می تواند رهبری جدی سلامت چالش ها و مسائل. پیشرفت منظم این فرآیند برای عملکردهای زندگی ضروری است. با این حال ، برخی جهش ها وجود دارند که بر پروتئین های ساختاری یا mRNA تأثیر می گذارند. یک بیماری که تصور می شود علت آن جهش در پروتئین های ریبوزومی باشد ، به نام Diamond-Blackfan شناخته می شود کم خونی. الماس-بلک فان کم خونی بسیار نادر است خون اختلالی که در آن سنتز گلبول های قرمز خون مختل می شود. کم خونی نتایج ، که مانع از تأمین کافی اندامها می شود اکسیژن. درمان شامل مادام العمر است خون تزریق علاوه بر این ، ناهنجاری های جسمی دیگری نیز وجود دارد. طبق یک نظریه ، سو the عملکرد پروتئین های ریبوزومی منجر به افزایش آپوپتوز سلول های پیش ساز گلبول های قرمز می شود و باعث کم خونی می شود. بیشتر جهش ها خود به خود اتفاق می افتند. وراثت سندرم فقط در 15 درصد موارد قابل اثبات است.