بیماری مویامویا: علل ، علائم و درمان

بیماری مویامویا بیماری است که بر عروق از مغزبه در نتیجه بیماری ، عروق در منطقه مغز خود به خود بسته می شود این انسداد در مدت زمان طولانی به دلیل بازسازی فیبری در ناحیه قاعده ایجاد می شود مغزبه اغلب ، بازسازی در قسمت داخلی اتفاق می افتد شریان کاروتید.

بیماری مویامویا چیست؟

بیماری مویامویا بیشتر در ژاپن شایع است. بر اساس یافته های پزشکی فعلی ، این بیماری ناشی از جهش های ژنتیکی در کروموزوم 17 است. علاوه بر شکل ژنتیکی و در نتیجه مادرزادی بیماری مویامویا ، شکل اکتسابی این بیماری نیز وجود دارد. این به عنوان مثال در ارتباط با سندرم داون or آترواسکلروز و همچنین به سندرم مویامویا معروف است. نام بیماری مویامویا از زبان ژاپنی آمده است. در اینجا ، moyamoya به معنی "دود" است ، که به وثیقه کوچک اشاره دارد عروق که در نتیجه تنگی ایجاد می شود و شبیه شکل دود در آنژیوگرافی است.

علل

در اکثر موارد ، علل بیماری مویامویا جهش های ژنتیکی هستند. این ژن جهش در کروموزوم 17 در یک مکان ژنی خاص رخ می دهد. هنوز شیوع دقیق بیماری مویامویا مشخص نیست. بیماری مویامویا از بدو تولد در افراد مبتلا ثابت شده و در طول زندگی ایجاد می شود. در این فرایند ، بیماری به آرامی اما پیوسته پیشرفت می کند و منجر به انسداد عروق در مغز ، که در نتیجه ظاهری مانند دود یا مه در آنژیوگرام نشان می دهد.

علائم ، شکایات و علائم

بیماری مویامویا با انسداد عروق در مغز خون رگها در ابتدا در مدت زمان نسبتاً طولانی باریک می شوند. تنگ شدن تدریجی عروق در نهایت منجر به انسداد کامل عروق می شود. در بیشتر موارد ، سرخرگ مغزی و سرخرگ داخلی کاروتای داخلی تحت تأثیر تغییرات پاتولوژیک قرار می گیرند. در نتیجه عروق مسدود شده ، افزایش می یابد کم خونی در مغز افراد مبتلا ایجاد می شود. بنابراین ، خطر حمله و سکته مغزی ایسکمیک وجود دارد. برای جبران رگ های مسدود شده ، تعداد زیادی ریز خون عروق توسعه می یابد این رگها در تصویربرداری به شکل سازه های جانبی یا دودی ظاهر می شوند. در اروپا ، بیماری مویامویا نسبتاً نادر است. در آسیا ، به ویژه در ژاپن ، بسیار رایج است. بیماری مویامویا اغلب در کودکان دو تا ده ساله و بین 30 تا 40 سال ظاهر می شود. در نتیجه بیماری مویامویا و انسداد مغزی خون عروق ، بیماران در معرض خطر ابتلا به سکته مغزی و خونریزی مغزی هستند. در نتیجه ، پزشکان اغلب بیماری مویامویا را در زمینه چنین عوارضی کشف می کنند.

تشخیص و پیشرفت بیماری

در بیشتر موارد ، تشخیص بیماری مویامویا انجام نمی شود تا زمانی که بیماری خود را با عوارض معمولی نشان دهد. اینها قبل از هر چیز سکته و خونریزی در ناحیه مغز را شامل می شود. این امر به این دلیل است که در بسیاری از بیماران ، تنها پس از چنین حوادثی است که معاینات مناسب انجام می شود ، که در نهایت به بیماری مویامویا اشاره می کند. به ندرت ، تشخیص بیماری مویامویا قبل از موارد اضطراری حاد صورت می گیرد ، مانند ضربه، روی دادن. تشخیص بیماری مویامویا معمولاً در مراکز تخصصی مجهز به فناوری لازم برای تصویربرداری از نواحی مغزی انجام می شود. ابتدا ، الف تاریخچه پزشکی با فرد مبتلا به بیماری مویامویا که شکایات خود و هرگونه عارضه احتمالی را شرح می دهد ، مصرف می شود. ظهور علائم بیماری مویامویا همیشه مهم است. معاینه بالینی عمدتا بر اساس تکنیک های تصویربرداری است. تمرکز بر روی مغز بیمار است. در بیشتر موارد ، اسکن MRI و آنژیوگرافی استفاده می شود. معمولاً قبل از معاینه تصویربرداری به بیماران داروهای حاجب خاصی داده می شود. این امر امکان تشخیص رگ های کوچک و همچنین کاهش خون و اکسیژن در مغز

عوارض

از آنجا که بیماری مویامویا عمدتا بر مغز تأثیر می گذارد ، می تواند تأثیر بسیار منفی بر زندگی و روال روزانه فرد مبتلا داشته باشد. به عنوان یک قاعده ، بیمار دچار ضربه در مراحل اولیه ، که می تواند رهبری خسارتهای جبران ناپذیری که در پی دارد. این غیر معمول نیست که بیماران از اختلالات حسی و فلج رنج ببرند. در نتیجه توانایی های مختلف حرکتی و جسمی فرد مبتلا محدود می شود ، به طوری که فرد مبتلا حتی ممکن است در زندگی روزمره به کمک افراد دیگر وابسته باشد. بدون درمان ، بیماری مویامویا نیز می تواند رهبری تا مرگ. درمان بیماری مویامویا به صورت علت امکان پذیر نیست. با این حال ، علائم و عوارض را می توان با کمک دارو محدود کرد. علاوه بر این ، در بیشتر موارد ، افراد مبتلا به معاینات منظم وابسته هستند تا از آسیب های احتمالی جلوگیری شود. در موارد شدید ، بای پس نیز انجام می شود. یک سالم رژیم غذایی و شیوه زندگی متفکرانه تأثیر بسیار مثبتی بر بیماری دارد و می تواند از عوارض بعدی جلوگیری کند. با این حال ، به عنوان یک قاعده ، امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی با بیماری مویامویا کاهش می یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

بیماری مویامویا یک بیماری جدی است شرط که در همه موارد نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد. افرادی که تجربه می کنند سردرد، از دست دادن هوشیاری و سایر علائم غیرمعمول در فواصل منظم باید سریعاً از پزشک مشورت کنید. پزشک می تواند هرگونه سندرم مویامویا را تشخیص داده و سپس بلافاصله درمان را آغاز کند. اگر این کار زود انجام شود ، اغلب می توان از عوارض جدی جلوگیری کرد. اگر درمان شروع نشود ، تنگ شدن عروق مغزی می تواند رهبری به سکته مغزی و سایر موارد سلامت عواقب. حداکثر پس از الف ضربه or خونریزی مغزی، پزشک باید تشخیص دهد. سپس افراد مبتلا باید در کلینیک خاصی تحت درمان قرار گرفته و تحت نظارت دقیق قرار گیرند. بیماری مویامویا توسط متخصصان مغز و اعصاب و متخصصین داخلی درمان می شود. از آنجا که این بیماری شدید است و اغلب کشنده است ، مبتلایان نیز باید به دنبال مراقبت از یک درمانگر باشند. در صورت مشکوک بودن به انسداد عروق ، باید فوراً به پزشک مربوطه اطلاع داده شود یا بلافاصله از نزدیکترین بیمارستان ویزیت شود.

درمان و درمان

درمان بیماری مویامویا منحصراً علامتی است ، زیرا درمان علل بیماری تا به امروز امکان پذیر نبوده است. مهمتر از همه ، تهیه دارو مهم است درمان برای افراد مبتلا به بیماری مویامویا در این زمینه ، افراد معمولاً از داروهای ضد انعقاد خون استفاده می کنند. علاوه بر این ، انسفالومیوسینانژیوز و انسفالودوروآرتریوسینانژیوز درمان مناسب هستند معیارهایبه همچنین می توان بیماری مویامویا را با مداخلات جراحی درمان کرد. در این مورد ، بیماران در حین مداخلات بستری یک بای پس جراحی مغز دریافت می کنند. این شکل از درمان موفقیت نسبتاً خوبی را تا به امروز نشان داده است. در طول عمل ، پزشکان شریان های مغزی و گیجگاهی را به هم متصل می کنند. همچنین در درمان علامت دار موفقیت آمیز بیماری مویامویا از اهمیت بسیار بالایی برخوردار است که بیماران به همان میزان موارد شخصی را به حداقل برسانند عوامل خطر تا حد امکان در شیوه زندگی خودشان این شامل ، به عنوان مثال ، کاهش است چاقی و فشار خون بالا و تسلیم شدن استعمال دخانیاتبه در اصل ، پزشکی منظم و دائمی نظارت بر بیماران برای نظارت بر پیشرفت بیماری و در صورت لزوم ، مداخله در اسرع وقت به صورت هدفمند با استفاده از روش درمانی مناسب ، مورد نیاز است. معیارهای.

چشم انداز و پیش آگهی

بیماری مویامویا را می توان به خوبی درمان کرد. با این حال ، اطلاعات کمی در مورد دوره طولانی مدت وجود دارد. مواردی شناخته شده است که در آنها هیچ علامتی وجود ندارد. در موارد دیگر ، سکته مغزی و اختلالات گردش خون مغز رخ می دهد. سیر بیماری بستگی به سن بروز علائم و شدت آن دارد. در صورت عدم درمان ، شرط یک مسیر نامطلوب را طی می کند و نقایص عصبی شدیدی ایجاد می شود. اول از همه ، خطر سکته مغزی زیاد است و سکته مغزی می تواند به شدت ناتوان کننده یا کشنده باشد. خطر سکته مغزی به طور قابل توجهی با بای پس مستقیم یا غیر مستقیم کاهش می یابد ، که جریان خون را در مغز تقویت می کند. حدود 60 درصد از کل بیماران پس از عمل بدون علامت هستند. تن درمانی, گفتاردرمانی و کار درمانی علاوه بر این می تواند پیش آگهی را بهبود بخشد. متخصص مغز و اعصاب مسئول می تواند بر اساس تصویر علائم پیش آگهی ایجاد کند. با این حال ، این باید به طور منظم تنظیم شود ، به ویژه در صورت اختلالات مکرر گردش خون و سایر عوارض. هرگونه بیماری همزمان ، به ویژه در ناهنجاری های شدید عروق مغزی رخ می دهد ، پیش آگهی را بدتر می کند. بیماران در معرض خطر با ارزیابی و درمان زودهنگام به پیش آگهی مطلوب می رسند.

پیشگیری

بیماری مویامویا در افراد مبتلا به صورت ژنتیکی ایجاد می شود و بنابراین از بدو تولد ثابت می شود. به همین دلیل ، نمی توان به طور علتی از این بیماری پیشگیری کرد. با این حال ، علم پزشکی در حال تحقیق روی راه هایی برای جلوگیری موثر از اختلالات ژنتیکی مانند بیماری مویامویا است.

پیگیری

از آنجا که بیماری مویامویا معمولاً یک بیماری ارثی است ، درمان کامل وجود ندارد. بنابراین ، فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه های بیماری به پزشک مراجعه کند تا از بروز عوارض و ناراحتی های بیشتر جلوگیری شود. هرچه زودتر با پزشک مشورت شود ، دوره بعدی بیماری معمولاً بهتر است. در صورت تمایل به بچه دار شدن ، آزمایش ژنتیک و مشاوره باید انجام شود تا از عود بیماری در کودکان جلوگیری شود. بیشتر بیماران به مصرف داروهای مختلف برای این بیماری وابسته هستند. بیمار باید همیشه به مصرف منظم و همچنین دوز صحیح داروها توجه کند. در صورت وجود سوالات یا عدم قطعیت ، همیشه باید ابتدا با پزشک مشورت کنید. به طور کلی ، باید به شیوه زندگی سالم نیز توجه شود ، به این ترتیب از اضافه وزن اجتناب شود. بیمار همچنین باید اجتناب کند الکل و استعمال دخانیاتبه احتمالاً بیماری مویامویا طول عمر بیمار را کاهش می دهد.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

تا کنون بیماری مویامویا تنها به صورت علامتی قابل درمان است. درمان دارویی می تواند توسط افرادی که تحت تأثیر تعدادی از آنها قرار دارند پشتیبانی شود معیارهایبه علائم فردی مانند چاقی و فشار خون می تواند با تغییر شیوه زندگی کاهش یابد. در اصل ، بیماران باید شیوه زندگی سالمی داشته باشند و از تعادل اطمینان حاصل کنند رژیم غذاییبه اگر به طور همزمان ورزش منظم انجام شود ، علائم معمولی را می توان تا حد زیادی کاهش داد. محرک مانند سیگار ، الکل و قهوه باید اجتناب شود از آنجا که این بیماری از بدو تولد وجود دارد ، می توان در مراحل اولیه تشخیص داد. والدینی که علائم مشخصی را در کودک خود مشاهده می کنند باید با پزشک مشورت کنند. از یک سو ، تشخیص زودهنگام و درمان ، گزینه های درمانی را بهبود می بخشد. برای دیگری ، ممکن است عوامل خطر می توان از ابتدا رد کرد با این وجود ، بیماران مویامویا نیاز به نظارت دائمی پزشکی دارند. از آنجا که این بیماری بار سنگینی برای همه افراد درگیر است ، درمان همراه برای والدین و کودک مبتلا همیشه توصیه می شود. بعد از جراحی ، بیمار در درجه اول به گرمای تخت و استراحت نیاز دارد. علاوه بر این ، ملاقات های بیشتر با پزشک نشان داده می شود ، که در طی آن وضعیت بیمار از سلامت قابل بررسی است و هرگونه عارضه در مراحل اولیه تشخیص داده می شود.