اهداف درمانی
- جلوگیری از بحران
- درمان آسیب اندام
توصیه های درمانی
- مصرف مایعات کافی و حکومت ضد درد (داروهای ضد درد) در حین درد بحرانها
- حکومت هیدروکسی اوره (هیدروکسی اوره) برای درمان درد بحرانها این می تواند هم از تعداد و شدت بحران های درد و هم از تعداد دوره های سندرم حاد قفسه سینه (ATS ؛ تصویر بالینی حاد با تب ، سرفه ، درد قفسه سینه (درد قفسه سینه) ، تاکی پنه (میزان تنفس بیش از حد) ، لکوسیتوز (افزایش تعداد گلبولهای سفید خون) و نفوذهای ریوی / علائم فرایندهای التهابی در ریه ها) و مرگ و میر را کاهش می دهد (میزان مرگ و میر)
- در موارد مشکوک به سپسیس (مسمومیت خون) تجویز آنتی بیوتیک با توجه ویژه به پنوموکوک ؛ در مشکوک به استئومیلیت با در نظر گرفتن سالمونلاها
- تزریق درمان (حکومت of خون موارد تزریق) موارد مصرف: بحران آپلاستیک (سرکوب کامل تشکیل خون برای مدت زمان محدود) ، ترشح زیاد طحال ("نشت مقدار زیادی خون در طحال") ، سندرم حاد قفسه سینه (ATS) و قبل از مداخلات جراحی (افزایش Hb به 10 گرم در دسی لیتر!).
- خون ریزی برای کاهش ویسکوزیته بالا: حدود 35-40٪ بیماران HbSC سود می برند. خون ریزی برای فنوتیپ های باقی مانده: مقادیر Hb> 10 گرم در دسی لیتر و علائمی مانند افزایش درد, از دست دادن شنوایی, وزوز گوش (زنگ زدن در گوش) یا سرگیجه (سرگیجه) رخ می دهد.
- هیدروکسی اوره (مترادف: هیدروکسی کربامید): پیشگیری از بحران های درد و حاد قفسه سینه سندرم (ATS).
- همچنین در بخش «دیگر درمان"
یادداشتهای بعدی
- بیماران مبتلا به بیماری قلبی عروقی جدی یا کسانی که قبلاً سکته قلبی یا آپوپلکسی داشته اند باید از دوزهای روزانه 2,400 میلی گرم یا بیشتر از ایبوپروفن. افزایش خطر قلبی عروقی در دوزهای حداکثر 1,200 میلی گرم در روز یافت نشد.
- در بیماران در آفریقا ، هیدروکسی اوره حساسیت به افزایش نمی یابد مالاریا یا سایر عفونت ها: بروز عفونت های مالاریا در واقع از 46.9 به 22.9 در هر 100 سال بیمار کاهش یافته است (IRR 0.49؛ 0.37-0.66). عفونت های غیر مالاریایی از 142.5 به 90.0 واقعه در هر 100 سال بیمار کاهش یافته است (IRR 0.62 ؛ 0.53-0.72).
- داروی وکسلوتور در یک مطالعه مرحله III باعث کاهش همولیز در بیماران مبتلا به بیماری سلول داسی شکل می شود. هنگامی که با وکسلوتور درمان می شود ، میزان هموگلوبین در 10٪ بیماران تحت درمان به بیش از 41 گرم در دسی لیتر افزایش می یابد (در مقابل 9٪ در دارونما گروه). نحوه عمل: جلوگیری از پلیمریزاسیون هموگلوبین S (HbS) در اریتروسیت ها با افزایش اکسیژن اتصال به هموگلوبین مولکول
