علل | اختلال لخته شدن خون

علل

در میان بیماری های مرتبط با کاهش انعقاد ، بیماری هایی وجود دارد که ناشی از سوunction عملکرد آن است خون پلاکت (ترومبوسیت ها). عملکردی خون پلاکت اساس قسمت اول لخته شدن خون را تشکیل می دهد و با اتصال سلول ها خونریزی محدود می شود. در مورد بیماری پلاکت ، ممکن است سو mal عملکرد یا نقص در وجود داشته باشد پلاکت.

در بیشتر موارد ، این یک کمبود است که می تواند به عنوان مثال مادرزادی یا خودایمن باشد. داروهای خاص نیز می توانند باعث تحریک آن شوند. به طور معمول برای وجود اختلال انعقاد پلاکت ، وقوع خونریزی های کوچک پوستی و غشای مخاطی است (پتشیا).

علاوه بر کمبود پلاکت ، کمبود فاکتورهای انعقادی نیز برای ایجاد اختلال انعقادی شناخته شده است. این می تواند یک فرم مادرزادی یا اکتسابی باشد. کمبود فاکتورهای انعقادی معمولاً منجر به افزایش کبودی و حتی خونریزی در عضلات می شود.

از آنجا که کبد مسئول تولید عوامل انعقادی است ، بیماریهای کبدی همچنین می توانند منجر به فقدان عوامل انعقادی شوند. از آنجا که ویتامین K نیز مورد نیاز است کبد برای تولید برخی از عوامل لخته شدن ، کمبود ویتامین K ، به عنوان مثال به دلیل کاهش مصرف ویتامین K در رژیم غذایی ، همچنین منجر به افزایش تمایل به خونریزی می شود. اثر ویتامین K همچنین می تواند با دارو یا بیماری خنثی شود.

دو بیماری هموفیلی (هموفیلی A و B) که به ترتیب فاقد فاکتور 8 (XIII) و فاکتور 9 (IX) هستند ، به طور کلی کمبود فاکتور مادرزادی شناخته می شوند. در مقایسه با سایر اختلالات انعقادی ، این یک بیماری نادر است. هموفیلی A بسیار شایعتر از هموفیلی B است.

هر دو شکل هموفیلی با خطر خونریزی زیادی همراه است ، بنابراین بیماران برای جلوگیری از موقعیت های تهدید کننده زندگی باید سبک زندگی خود را با بیماری تطبیق دهند. اغلب فاکتور انعقادی از دست رفته نیز باید جایگزین شود (جایگزین شود). به دلیل ماهیت وراثت (مغلوب پیوند X) ، عمدتا پسران هستند که از این بیماری رنج می برند.

دختران / زنان فقط بندرت به این بیماری مبتلا می شوند ، اما اغلب ناقل بیماری (اصطلاحاً ناقل) بیماری هستند. شایع ترین اختلال انعقادی مادرزادی ، که در حدود یک درصد از افراد رخ می دهد ، سندرم فون ویلبراند است. این بیماری عامل انعقادی ندارد ، اما فاکتور فون ویلبراند است که برای تجمع آن مهم است. خون پلاکت

در مقابل بیماران هموفیلی (هموفیلی) ، مبتلایان در سبک زندگی خود محدودیت کمتری دارند. دلایل زیادی وجود دارد که باعث انعقاد بیش از حد می شود (ترومبوفیلی) ، که منجر به تشکیل لخته می شود. اینها دلایلی است که معمولاً با تغییر شیوه زندگی فرد قابل تغییر است.

عوامل خطر برای افزایش لخته شدن شامل استفاده از ضد بارداری های هورمونی, بارداری، بی حرکتی طولانی ، مثلاً در بستر بودن یا طی مسافت های طولانی ، زیاد است نیکوتین مصرف و اضافه وزن. اگر عوامل خطر وجود داشته باشد و ترومبوز قبلاً اتفاق افتاده است ، پیشگیری از ترومبوز، مانند ماركومار ، اغلب تجویز می شود. بیماری های ژنتیکی همچنین می تواند باعث افزایش تمایل به ترومبوز.

این بیماری ها شامل جهش فاکتور V لیدن ، کمبود آنتی ترومبین و پروتئین C و کمبود پروتئین S. فاکتور انعقاد 5 (V) باعث تشکیل ترومبین می شود. ترومبین به نوبه خود برای تشکیل داربست فیبرین مهم است ، که پلاکتهای خونی را که به زخم در دیواره رگ متصل می شوند تثبیت می کند.

شکل فعال آن توسط پروتئین C مهار می شود اگر جهش در ژن فاکتور 5 رخ دهد ، بیماری "رنج 5" ایجاد می شود. این یک بیماری ارثی است که در یک حالت غالب وراثتی به ارث می رسد. (اتفاقاً کلمه "رنج" در نام بیماری از فعل "رنج بردن" ناشی نمی شود ، بلکه از شهر لیدن هلند است ، جایی که بیماری کشف شده است) جهش باعث تغییر حداقل ساختار انعقادی می شود فاکتور 5 (V) به طوری که آنتاگونیست آن ، پروتئین C ، که به طور معمول به فاکتور 5 (V) متصل می شود و از انعقاد بیش از حد جلوگیری می کند ، دیگر نمی تواند به درستی با فاکتور 5 تعامل داشته باشد.

در نتیجه ، خون به راحتی جمع می شود (لخته می شود) و خطر ابتلا را افزایش می دهد ترومبوز. ترومبوزها معمولاً در ورید ایجاد می شوند عروق، که خون فقیر اکسیژن را به عقب منتقل می کند قلب. شدت بیماری به این بستگی دارد که آیا ژن بیمار توسط والدین منتقل شده باشد یا خیر و بنابراین یک حامل اصطلاحاً هموزیگوت است یا فقط توسط یکی از والدین (به اصطلاح ناقل هتروزیگوت).

اگر فقط یک حامل هتروزیگوت باشد ، خطر ترومبوز حدود 10٪ بیشتر است ، در حالی که ناقلین هموزیگوت 50-100 برابر خطر دارند. چگونه بیماری تشخیص داده می شود؟ بیماران معمولاً با بروز بیش از حد متوسط ​​ترومبوز مشهود می شوند.

ترومبوزها در سنین جوانی نیز رخ می دهند. در این موارد ، جهش Factor V Leiden همیشه باید توسط متخصص خون (پزشک با خون سروکار داشته باشد) منتفی باشد. علاوه بر این ، سایر اعضای خانواده نیز معمولاً بیمار هستند ، بنابراین در این مورد توضیحات اولیه توصیه می شود.

جهش با تعیین زمان لخته شدن تشخیص داده می شود. به طور معمول ، لخته شدن باید با افزودن پروتئین فعال C مهار شود. این در مورد فاکتور V لیدن صدق نمی کند. اگر این آزمایش مثبت باشد ، آزمایش ژنتیکی انجام می شود.

در اصل ، دارو درمانی دائمی لازم نیست. پیشگیری از ترومبوز فقط در موارد ترومبوز تجویز می شود یا اگر شرایط دیگر مانند پرواز طولانی مدت خطر ترومبوز بیشتر شود. پروتئین S عامل مهمی در سیستم انعقادی است.

در داخل آبشار انعقادی ، به عنوان یک فاکتور عمل می کند و پروتئین C را فعال می کند. با هم این دو پروتئین ها یک مجموعه را تشکیل می دهد که فاکتورهای انعقادی فعال V و VIII را غیرفعال می کند. در نتیجه ، فیبرین کمتری تولید می شود. بنابراین انعقاد ضعیف می شود.

اگر پروتئین S به دلیل نقص ژنتیکی از بین رفته باشد یا مقدار کمی در آن تولید شود کبد، این کل سیستم انعقادی را تحت تأثیر قرار می دهد. از آنجا که پروتئین S به روش وابسته به ویتامین K تولید می شود ، کمبود آن می تواند به دلیل کمبود ویتامین K باشد بیماری های کبدی مانند التهاب یا سو chronic عملکرد مزمن می تواند منجر به این شود. انواع دیگر تعیین ژنتیکی بیماری نیز ممکن است.

به عنوان مثال ، پروتئین کل S ممکن است در حد طبیعی باشد ، اما ممکن است به درستی کار نکند. به دلیل کمبود پروتئین-S ، پروتئین C فعال نمی شود و نمی تواند عوامل V و VIII را غیرفعال کند. از نظر منطقی ، روند لخته شدن سپس تشدید می شود و خون را در معرض لخته شدن قرار می دهد.

به دلیل افزایش تمایل بیماران به تشکیل لخته خون ، بسته به سن و شرایط آنها باید از داروهای رقیق کننده خون استفاده کنند. فاکتور انعقاد 7 (VII) به پروکنورتین نیز معروف است و نقش مهمی در آبشار انعقادی دارد. کمبود فاکتور 7 (VII) را هیپوپروکنورتینمی می نامند.

این بیماری با افزایش تمایل به خونریزی مشخص می شود ، علائمی شبیه علائم هموفیلی دارد. کمبود فاکتور 7 (VII) می تواند ارثی باشد ، اما لزوماً لازم نیست. روش وراثت کمبود فاکتور 7 (VII) مغلوب است ، به این معنی که برای شیوع بیماری باید یک ژن معیوب از هر یک از والدین به ارث برسد. از آنجا که فاکتور 7 (VII) یکی از فاکتورهای انعقادی است که به عنوان تابعی از ویتامین K توسط کبد تولید می شود ، کمبود ویتامین K نیز می تواند منجر به کمبود فاکتور 7 (VII) شود. در حین جراحی می توان فعالیت این عامل را افزایش داد و در نتیجه لخته شدن را افزایش داد.