انسفالوپاتی با صرع در وضعیت الکتریکی در هنگام خواب (ESES) یک سندرم صرع وابسته به سن است که دوره خود محدود است. مشخصه این اختلال فعال شدن صرع در هنگام خواب غیر REM است. رگرسیون های عصب روانشناختی به طور موازی رخ می دهد.
انسفالوپاتی با ESES چیست؟
انسفالوپاتی با ESES نادر است بیماری صرع سندرم که اغلب در ایجاد می شود کودکی. تقریباً 0.5 درصد از آن را تحت تأثیر قرار می دهد کودکی صرع ESES با فعالیت صرعی تقریباً مداوم در هنگام خواب غیر REM تعریف می شود. نوسان تالاموکورتیکال فیزیولوژیکی در هنگام خواب باعث هماهنگی سریع ثانویه "امواج سنبله" کانونی می شود. یکی دیگر از اصطلاحات رایج برای ESES است بیماری صرع با تخلیه موج سنبله مداوم در هنگام خواب. شروع آن بخصوص در کودکان بین چهار تا هشت سال معمول است. پسران بیشتر از دختران مبتلا می شوند - با نسبت 3: 2. علت این سندرم ناشناخته است. این معمولاً در کودکانی که قبلاً داشته اند رخ می دهد بیماری صرع.
علل
MRI پاتولوژیک جمجمه در 30 تا 60 درصد بیماران ESES تشخیص داده می شود. گزارش ها ، دیسپلازی های قشر مغز مانند پلی میکروگیریا ، هیدروسفالی و ضایعات عروقی قبل یا پری ناتال را توصیف می کنند. علاوه بر این ، تغییرات تالامیک مستند است. تقریباً در 30 درصد از افراد مبتلا ، ESES به عنوان یک نتیجه از بیان غیر پلی پلی میکرویری غیرمعمول صرع کانونی خوش خیم ایجاد می شود. کودکی با امواج سنبله ای همزمان پتانسیل های تعمیم یافته به صرع در هنگام خواب ناشی از همگام سازی سریع ثانویه دو طرفه کانون صرع کانونی است. علت اختلال جزئی عملکرد شناختی ، خود تمرکز صرع است. یک رابطه زمانی بین شروع ESES و رگرسیون عصب روانشناختی اثبات شده است. به دلیل علل مختلف ، علل متعددی ممکن است ایجاد شود رهبری به همان سندرم صرع این اعتقاد وجود دارد که ESES یک پاسخ وابسته به سن به ضایعات افتراقی در کودکان با استعداد مناسب است. گزارش شده است ، تقریباً در 15 درصد موارد سابقه خانوادگی مثبت در مورد صرع یا تب برآورد شده است. بنابراین فاکتورهای ژنتیکی برای علیت بی نتیجه تلقی می شوند.
علائم ، شکایات و علائم
اولین علامت تشنج صرعی در 80 درصد موارد است. این موارد به صورت نشانه شناختی بسیار متغیر رخ می دهد. اشکال متداول که ذکر می شود تشنج حرکتی همزمان همزمان یا دو طرفه است. آنها عمدتا در شب رخ می دهد. در طول روز ، غیبت درونی در بسیاری از بیماران هنگام بیداری مشاهده شده است. تشنج کانونی آتونیک و استاتیک ، ساده و پیچیده امکان پذیر است. تونیک تشنج مستند نشده است. یکی از ویژگی های اولیه در کودکان ، کاهش سرعت یادگیری است. بسیاری از کودکان در درک زبان (دیس پزی پذیرایی) و در فرمول بندی افکار خود به زبان (آفازی رسایی) دچار مشکل می شوند. با پیشرفت صرع ، تشنج از انواع مختلف ممکن است هنگام بیداری یا خواب اتفاق بیفتد. آنها ممکن است به صورت لحظات غیبت ذهنی ، تشنج میوکلونیک یا تشنج حرکتی کانونی بروز کنند. اگرچه تشنج الگوی خواب را مختل می کند ، افراد مبتلا اغلب صبح روز بعد استراحت و سرحال به نظر می رسند. برخی از کودکان در طول شب بدون تشنج باقی می مانند.
تشخیص
EEG فعالیت صرعی را در هنگام خواب بصورت خوشه و امواج پیوسته نشان می دهد. این امر به ویژه در بخشی از خواب به نام "خواب موج آهسته" قابل توجه است. قرائت EEG اغلب در هنگام بیداری غیر طبیعی است. نامگذاری این سندرم بر اساس یافته های EEG است. متابولیک خون آزمایشات ، که به چگونگی عملکردهای بدن نگاه می کند ، هیچ ناهنجاری را نشان نمی دهد. مغز اسکن نیز نتایج غیر عادی ندارد. سندرم ESES دارای شباهت های الکتروفیزیولوژیکی و همچنین بالینی با دو سندرم دیگر است: سندرم لاندو-کلفنر و صرع کانونی خوش خیم کودکی. بنابراین توسط بسیاری از متخصصان به عنوان متمایزترین شکل یک سندرم بالینی منفرد تعریف می شود. با شروع بلوغ ، تشنج های صرعی بالینی و الگوهای ESES در EEG به طور چشمگیری بهبود می یابد. حدود سه تا چهار سال پس از شروع سندرم ، اغلب در سن یازده سالگی ، علائم ناپدید می شوند. یافته های EEG ممکن است امواج سنبله کانونی آسیب شناختی خفیف را کاملاً عادی کرده یا نشان دهد. به موازات بهبود EEG ، ممکن است افزایش عملکرد شناختی مشاهده شود. ناهنجاری های رفتاری همزمان کاهش می یابد. بیشتر افراد مبتلا ، مشکلات عصبی-شناختی باقیمانده مشخص شده دائمی را نشان می دهند. میزان کسری های دائمی به عوامل مختلفی بستگی دارد. میزان فعال شدن EEG و بیماری زمینه ای تأثیر عمده ای دارند. مدت زمان ESES مهمترین عامل پیش بینی کننده برای میزان اختلال عصبی شناختی است. تاکنون تأیید نشده است اثری از درمان در نتیجه شناختی بیماران
عوارض
معمولاً انسفالوپاتی با ESES منجر به حملات صرعی و اختلالات روان می شود. این علائم می تواند تأثیر منفی شدیدی بر زندگی بیمار بگذارد و کیفیت زندگی را بسیار کاهش دهد. تشنج های حرکتی بیشتر در شب اتفاق می افتد و بنابراین به خصوص برای بیمار ناخوشایند است. تشنج اغلب رهبری به محرومیت از خواب، اختلالات خواب و شدید خستگی. در رشد کودکان نیز عوارضی وجود دارد. به خصوص کودکان تحت تأثیر کاهش هوش در انسفالوپاتی با ESES قرار می گیرند. آنها فقط می توانند محتوا را به آرامی دنبال کرده و جذب کنند. به طور مشابه ، وجود دارد اختلالات گفتاری و مشکلات کلمات یابی همچنین ، درک گفتار به راحتی امکان پذیر نیست. به دلیل این علائم ، کودکان می توانند قربانی قلدری شوند. تشنج همچنین می تواند در طول روز اتفاق بیفتد و زندگی روزمره را دشوار کند. در برخی موارد ، بیمار به کمک شخص دیگری وابسته است. معمولاً درمان کامل انسفالوپاتی با ESES امکان پذیر نیست ، اگرچه تشنج می تواند محدود باشد. به دلیل کاهش هوش ، می توان روش های درمانی مختلفی را برای کمک به کودک انجام داد. هیچ عارضه دیگری رخ نمی دهد. با این حال ، والدین نیز از ناراحتی روانی به شدت رنج می برند.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر فرد مبتلا رنج ببرد تشنج صرع، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود. در موارد شدید ، برای مقابله با عواقب تهدید کننده زندگی ، باید بلافاصله توسط یک پزشک اورژانس تماس گرفته شود. معاینه پزشکی نیز باید پس از تجربه آزمایش دیگری آغاز شود تشنج صرع. دلایل اختلال تشنج می تواند متفاوت باشد و باید پس از هر حادثه توسط پزشک مشخص شود. این برای جلوگیری از آسیب دائمی به آن ضروری است سلامت و همچنین برای مقابله با تشنج با ارائه مراقبت های پزشکی مطلوب. اختلالات تشنج شبانه نگرانی خاصی دارد. بلافاصله باید یک پزشک اورژانس فراخوانی شود تا مراقبت های اولیه کافی انجام شود. در صورت بروز اختلالات غیر قابل توضیح در خواب یا وقفه های غیرمعمول در خواب شبانه ، توصیه می شود با یک پزشک مشورت کنید. اگر توانایی یادگیری یا کمبود درک زبان وجود دارد ، باید یک معاینه پزشکی جامع انجام شود. افرادی که با بیان واژه های مناسب مشکلات قابل توجهی دارند باید برای بررسی علت به پزشک مراجعه کنند. اگر فرد مبتلا غالباً از نظر روانی غایب باشد ، این مسئله نگران کننده محسوب می شود. اگر تظاهرات غیبت ذهنی در ارتباط مستقیم با یک رخ دهد تشنج صرع، باید بلافاصله با پزشک مشورت شود تا درمان انجام شود.
درمان و درمان
اهداف درمان دارویی بهبود EEG و کاهش حملات صرعی است. این هدف در افزایش عملکرد عصب روانشناختی است. ضد انعقاد درمان در بیماران بدون تشنج بالینی نیز مفید است. بر اساس تجربه با گروه های کوچکتر از بیماران ، والپروات را در حد بالایی قرار دهید مقدار به عنوان اولیه مناسب است درمان. با استفاده از این موارد می توان تلاش بیشتری در زمینه درمان انجام داد لاموتريژين or لتیراستام. اگر ESES از صرع رولاندی که قبلاً اتفاق افتاده پیشرفت کند ، سولتیام توصیه می شود اگر پیشرفت اتفاق نیفتد ،مقدار کورتیکواستروئیدها تجویز می شوند. این درمان طولانی مدت در 77 درصد از بیماران بهبود قابل توجهی ایجاد می کند. غالباً ، به دلیل بروز عوارض جانبی ، این درمان باید قطع شود. برای کنترل تشنج ممکن است از داروهای دیگری استفاده شود. این شامل سدیم والپروات (اپیلیم) ، اتوسوکسیمید (زارونتین) ، و کلوبازام (فریزیوم). خصوصاً در موارد کانونی مغز ضایعه ، ارزیابی به موقع جراحی صرع انجام می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی انسفالوپاتی با ESES معمولاً مطلوب در نظر گرفته می شود. این بیماری نشان دهنده یک اختلال مرتبط با سن است. این بدان معنی است که فقط در یک بازه زمانی خاص در طول زندگی رخ می دهد. این بیماری فقط در کودکان بین چهار تا هشت سال تشخیص داده می شود. در روند بعدی رشد و نمو ، بهبودی خود به خودی اتفاق می افتد. حتی بدون کمک پزشکی ، با شروع بلوغ علائم کاهش می یابد و به دلیل رهایی از علائمی که در آن بروز می کند ، دیگر نمی توان بیماری را تشخیص داد. تمرکز درمان بر کاهش حملات صرع کودک است. با این کار باید از فراوانی و شدت اختلال تشنج کاسته شود. هر تشنج می تواند رهبری به عوارض و خطرات ، که باید از طریق به حداقل برساند حکومت از دارو و مراقبت خوب از آنجا که علائم در هنگام خواب رخ می دهد ، افزایش هوشیاری خصوصاً در این مدت ضروری است. در غیر این صورت ، خطر عوارض و اختلالات جدی وجود دارد که می تواند بر کل زندگی تأثیر بگذارد. اگرچه در نوجوانی علائم کاهش می یابد ، این بیماری معمولاً در بیمارانی که از اختلالات یا ناهنجاری های دیگر رنج می برند ، تشخیص داده می شود. بنابراین ، برای پیش آگهی کافی باید وضعیت کلی را در نظر گرفت.
پیشگیری
سازوکارهای اساسی توسعه ESES پیچیده است و تاکنون به طور اساسی توضیح داده نشده است. پیشگیری موثر از بیماری هنوز مشخص نشده است.
پیگیری
در بیشتر موارد ، هیچ گزینه مستقیم یا معیارهای از پیگیری برای افراد مبتلا به انسفالوپاتی با ESES در دسترس است. افراد مبتلا به این بیماری معمولاً برای جلوگیری از عوارض یا ناراحتی بیشتر به درمان کاملاً علامت دار بیماری اعتماد می کنند. اینکه آیا این منجر به بهبودی کامل انسفالوپاتی با ESES می شود ، نمی تواند به طور جهانی پیش بینی شود. همچنین ممکن است به دلیل این بیماری امید به زندگی فرد مبتلا کاهش یابد. درمان با کمک داروها انجام می شود. این موارد باید به طور منظم و در دوز مناسب مصرف شوند. در صورت وجود عدم اطمینان یا س questionsال دیگر ، ابتدا باید همیشه با پزشک تماس گرفته شود. در بسیاری از موارد ، بیماران برای تسکین علائم انسفالوپاتی با ESES تا آخر عمر به مصرف دارو وابسته هستند. باید شرط منجر به تشنج صرعی شود ، باید بلافاصله به دنبال بستری در بیمارستان یا مراقبت های پزشکی فوری باشید تا از مرگ فرد مبتلا جلوگیری کند. مراقبت و حمایت از طرف دوستان و خانواده نیز می تواند تأثیر مثبتی در روند بعدی این بیماری داشته باشد. در بسیاری از موارد ، درمان روانشناختی نیز در این روند ضروری است.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
در صورت اختلالات خواب از هر نوع ، فرد مبتلا باید به دنبال کمک پزشکی شایسته باشد. وقفه در خواب شبانه غیرمعمول است و برای مراقبت و درمان بهتر نیاز به نظارت دقیق تری دارد. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به انسفالوپاتی با ESES متوجه فرآیندهای جسمی که در خواب شبانه آنها اتفاق می افتد نیستند. آنها دارند حافظه صبح می گذرد و بنابراین به مشاهدات دیگران اعتماد می کنیم. از آنجا که گزینه های خودیاری برای این کار وجود دارد شرط حداقل است ، به افراد مبتلا توصیه می شود که در صورت بروز بی نظمی به موقع معاینه و درمان کنند. در زندگی روزمره ، حمایت از بستگان مهم است. آنها باید از نزدیک اتفاقاتی را که در هنگام حملات صرع رخ می دهد ، دنبال کنند تا در نتیجه بتوانند در تماس با پزشک اطلاعات کافی و مفیدی را ارائه دهند. پرهیز کردن فشار و تند برای بهبود کیفیت زندگی مهم است. علاوه بر این ، باید به یک سالم و متعادل توجه شود رژیم غذایی. این از ارگانیسم پشتیبانی می کند و رفاه عمومی را افزایش می دهد. از آنجا که توانایی یادگیری بسیاری از بیماران مبتلا به انسفالوپاتی با ESES کاهش یافته است ، در زندگی روزمره معمولاً به کمک اعضای خانواده وابسته هستند. با مشورت پزشک ، این موارد باید بهترین شرایط را برای بیمار ایجاد کنند تا زندگی با بیماری تا حد ممکن بهینه باشد.
