شکل ظاهری بسیار متغیر است و به شکل پیشرفت بستگی دارد. تمایز بین فرم (= محلی و محدود) مشخص می شود که فقط بر روی تأثیر می گذارد بافت همبند از پوست و همچنین به عنوان مورفیه و سیستمیک پیشرونده نیز شناخته می شود اسکلرودرمی، که - تا حد بسیار متفاوت - همچنین شامل بافت پیوندی از اعضای داخلی. علاوه بر این ، یکی همچنین در مورد "اسکلرودرمی- مانند بیماری ها "- اشکال پیشرفتی که شبیه اسکلرودرمی هستند اما محرک های خاصی دارند. این علائم شامل علائم پس از آن است پیوند سلول های بنیادی برای سرطان خون یا در نتیجه برخی مواد خاص ، به عنوان مثال ، مواد بعد از بازسازی پستان یا در کارگران خشکشویی.
اسکلرودرمی محصور (CS).
این فرم معمولاً با تکه های قرمز کوچک ، عمدتا روی بازوها ، پاها یا تنه شروع می شود. اینها خیلی آهسته بزرگ می شوند و بعداً بزرگ می شوند پوست در مرکز محکم می شود ، و توسط یک حلقه مایل به قرمز احاطه شده است. پوست کانون ها می توانند به صورت باند یا حلقه ای ، کشیده ، گره ای یا زخمی و به رنگ سفید ، مایل به قرمز یا - بعدا - قهوه ای باشند. در بیشتر موارد ، لکه ها از اندازه خاصی فراتر نمی روند. در صورت شدید ، ممکن است جای زخم و جمع شدن قابل توجهی در پوست و بافت زیرپوستی وجود داشته باشد که می تواند رهبری به محدودیت تحرک ، به ویژه در منطقه مفاصل. این غیر معمول نیست تغییرات پوستی در مناطقی که فشار خارجی اعمال می شود ، مثلاً توسط بندهای سوتین یا بند خیلی کمر. امروزه اعتقاد بر این است که CS به شکل پیشرونده پیشرفت نمی کند. برخی از نویسندگان حتی معتقدند که تصاویر بالینی فقط به دلیل سوura پیش بینی ها مشابه هستند ، اما در غیر این صورت هیچ ارتباطی با یکدیگر ندارند.
اسکلرودرمی سیستمیک پیشرونده (PSS).
روند بیماری بسیار متغیر است - اگر تغییرات فقط با تجهیزات فنی در یک بیمار قابل اندازه گیری باشد ، ممکن است محدود شود تنفس، بلع یا هضم غذا در دیگری. مناطق زیر ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند:
- انگشتان و دستها
- سر
- اعضای داخلی
انگشتان و دستها
اغلب ، PSS از انگشتان شروع می شود ، که در ابتدا به دلیل واکنش های التهابی متورم و قرمز می شوند. در بیش از 90 درصد بیماران ، به اصطلاح پدیده رینود در نتیجه تغییرات عروقی مشاهده می شود ، که اغلب تا چندین سال بر علائم دیگر مقدم است: در معرض سرد or فشاراز انگشت عروق منقبض می شوند ، در نتیجه انگشتان ابتدا سفید می شوند و به دنبال آن تغییر رنگ قرمز یا آبی دردناک ایجاد می شود (سیانوز) در نوک انگشتان ، این می تواند رهبری به زخم و مرگ بافتی (گزش موش) نکروز) ، و همچنین ضخیم شدن و درد در کوتیکول ضخیم شدن پوست به تدریج به آتروفی بافت تبدیل می شود. این امر باعث می شود انگشتان در حالت خم شده باریک و سفت شوند. بعداً ، تغییرات به کل دست ها و بازوها گسترش یافت. در موارد شدید ، این می تواند رهبری به عنوان مثال نیاز به قطع انگشتان (اندامها).
اسکلرودرمی سیستمیک سر
در صورت ، سفت شدن باعث دهان باز شدن برای کوچکتر شدن ، احاطه شده توسط چین ("تنباکو دهان کیسه ای ") و نمی تواند به طور گسترده ای باز شود. به عنوان مثال ، این امر می تواند در طی مراحل دندانپزشکی مشکل ایجاد کند. افراد مبتلا به طور فزاینده ای در حالت های چهره خود محدود می شوند ("صورت ماسک"). علاوه بر این ، اتساع عروقی (تلانژکتازی) ، ریزش مو، و ممکن است بینی ها و گوش های سبک تر و نوک تیزتری در صورت ایجاد شوند. غده ای بافت همبند همچنین ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد ، منجر به اختلال در تولید اشک در چشم با افزایش خطر تحریک و ملتحمه، و محدود شده است بزاق تولید در دهان با دهان خشک و دیسفاژی
اعضای داخلی
مری و دستگاه گوارش اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. اولین علامت ، کوتاه شدن frenulum زبان است. دیسفاژی ، سوزش معده، و سوi هاضمه ممکن است رخ دهد. همچنین غیرمعمول است که ریه ها تحت تأثیر تکثیر بافت همبند، به ویژه منجر به تنگی نفس می شود. تقریباً در نیمی از بیماران ، تغییر در کلیه و / یا قلب بافت نیز رخ می دهد. کلیه ضعف و فشار خون بالا عواقب بیشتری دارند ، قلب ضعف و آریتمی قلبی کمتر مکرر هستند. عضلات ، سیستم های اسکلتی و عصبی نیز می توانند تحت تأثیر قرار گیرند و منجر به ایجاد مفصل و عضله شوند درد، به عنوان مثال. اسکلرودرمی بنابراین به عنوان یک بیماری روماتیسمی نیز طبقه بندی می شود. یک فرم نسبتاً خفیف سندرم CREST است ، اختصاری از علائم منحصر به فرد: کلسینوز (کلسیفیکاسیون پوست و عضلات) ، سندرم رینود، مری (درگیری مری) ، اسکلروداکتیلی (انگشت تورم) ، و تلانژکتازی (اتساع عروقی).
