پاتوژنز (توسعه بیماری)
دلایل دقیق آن اسکلرودرمی هنوز مشخص نشده است. آنچه تاکنون اثبات شده است عوامل ژنتیکی است (ارتباطات HLA در سیستماتیک اسکلرودرمی) و فرآیندهای خود ایمنی شناختی پاتولوژیک (پاتولوژیک). بنابراین ، مشخص شده است که سلولهای ایمنی بدن (سلولهای T (متعلق به مهمترین گروههای سلولی دفاع ایمنی سلولی هستند) ، ماکروفاژها ("سلولهای پاک کننده") ، فیبروبلاستها (بافت همبند سلولها) ، سلولهای اندوتلیال (سلولهای دیواره داخلی خون عروق) و واسطه های آنها (مواد پیام رسان) عمدتا در توسعه سیستمیک نقش دارند اسکلرودرمی.
در اسکلرودرمی مزمن جلدی ، اختلال عملکرد پوست فیبروبلاست با تشکیل بیش از حد کلاژن و ماده زمینی ، و همچنین ضربه (آسیب) ، به عنوان عوامل محرک و محلی سازی در نظر گرفته می شوند.
در اسکلرودرمی سیستمیک ، واسکولوپاتی (گروهی از بیماریهای عروقی غیر التهابی در درجه اول به دلایل مختلف) و فاز التهابی اولیه و بعد فیبروتیک بعدی (فاز اولیه همراه با التهاب و فاز دیررس همراه با تکثیر پاتولوژیک بافت همبند) رخ می دهد: این منجر به فیبروز از پوست و اعضای داخلی؛ دستگاه گوارش / دستگاه گوارش (در 90٪ موارد مری است) ، ریه ها (در 48٪ موارد) قلب (در 16٪ موارد) و کلیه ها (در 14٪ موارد).
علل (علل)
علل بیوگرافی
- بار ژنتیکی والدین ، پدربزرگ و مادربزرگ ها (انجمن های HLA در اسکلرودرمی سیستمیک).
