نقص ایمنی: آزمایش و تشخیص

پارامترهای آزمایشگاهی مرتبه 1 - آزمایش آزمایشگاهی اجباری.

شمارش خون کوچک [لکوسیتوپنی (لکوسیت / کمبود گلبول های سفید خون) ، ترومبوسیتوپنی (کمبود پلاکت / پلاکت) ، در صورت وجود.
دیفرانسیل خون شمارش [احتمالاً لنفوپنی (کمبود لنفوسيت ها) ، نوتروپنی (کمبود گرانولوسیتهای نوتروفیل) کمبود مونوسیت و یا ائوزینوفیلی (افزایش تعداد گرانولوسیت ائوزینوفیل)]
پارامترهای التهابی - CRP (پروتئین واکنش پذیر C) یا ESR (میزان رسوب گلبول های قرمز).
آزمایشات سرولوژیک برای بیماری های باکتریایی ، ویروسی یا انگلی مشکوک.

پارامترهای آزمایشگاهی مرتبه دوم - بسته به نتایج تاریخچه ، معاینهی جسمی و پارامترهای آزمایشگاهی اجباری - برای شفاف سازی تشخیص افتراقی.

غربالگری برای ترکیب شدید نقص ایمنی (SCID) از خشک شده خون از اولین ساعات زندگی (48-72 ساعت) برای تعیین وضعیت ایمنی بدن [[غربالگری SCID هنوز توسط راهنمای کودکان توسط کمیته مشترک فدرال (G-BA) لحاظ نشده است].
ایمونوگلوبولین ها (نقص ایمنی هومورال) - تشخیص گاموپاتی (غالباً: IgA ، IgG ، IgM گاموپاتی) ؛ به ندرت: گاموپاتی IgD ، IgE) [هیپوگاماگلوبولیا.]
ایمونوالکتروفورز - برای تجزیه و تحلیل پلاسما پروتئین ها؛ برای گاموپاتی مونوکلونال مشکوک.
وضعیت ایمنی سلولی * * (نقص سیستم ایمنی سلولی) - تمایز لنفوسیت ها (سلول های B ؛ سلول های T ؛ سلول های T4 ؛ سلول های T8 ؛ نسبت CD4 / CD8 ؛ سلول های NK ؛ سلول های T فعال شده).
آزمایش اعتیاد به آنتی بادی
کبد مولفه های - آلانین آمینوترانسفراز (ALT ، GPT) ، آسپارتات آمینوترانسفراز (AST ، GOT) ، نمک اسید گلوتامیک دهیدروژناز (GLDH) و گاما-گلوتامیل ترانسفراز (گاما-GT ، GGT).
پارامترهای کلیوی - اوره, کراتینین, سیستاتین C or ترخیص کالا از گمرک کراتینینمطابق متناسب
وضعیت ادرار (آزمایش سریع برای: pH ، لکوسیتها، نیتریت ، پروتئین ، گلوکز، کتون ، اوروبیلینوژن ، بیلی روبین, خون) ، رسوب ، در صورت لزوم کشت ادرار (تشخیص پاتوژن و مقاومت سنجی ، یعنی آزمایش مناسب آنتی بیوتیک ها برای حساسیت / مقاومت).
نشانگرهای توموری - بستگی به تشخیص مشکوک دارد.

با تشخیص اولیه غیر قابل مشاهده (شمارش خون کوچک، شمارش دیفرانسیل خون ، ایمونوگلوبولین ها) ، اولیه نقص ایمنی (PID) تا حد زیادی منتفی است. در صورت ادامه سو susp ظن ، بیمار باید به یک مراجعه شود نقص ایمنی مرکز

غربالگری نوزادان (NGS)

حلقه های برداشتن گیرنده های سلول T (TREC) - بیماری هدف: نقص ایمنی شدید ترکیبی (SCID).
- نقص ایمنی شدید ترکیبی (SCID) - گروهی از بیماری های ژنتیکی (نقایص ژنتیکی مغلوب اتوزومال یا مرتبط با X) با عدم وجود کامل دفاع ایمنی (مهار رشد لنفوسیت های T و همچنین احتمالاً وجود دارد.) عدم وجود B-لنفوسيت ها و لنفوسیتهای NK) ؛ درمان نشده ، بیشتر افراد مبتلا در نوزادی می میرند. شیوع (فراوانی بیماری) حدود 1: 70,000،XNUMX.

وضعیت ایمنی - نمای کلی پارامترهای منفرد

گرانولوسیت ها

گرانولوسیت های نوتروفیل - این زیر مجموعه از گرانولوسیت ها بیشترین نسبت گردش خون را نشان می دهد لکوسیتها در بدن. سلولهای تولید شده در مغز استخوان فقط چند ساعت در جریان خون باقی بماند و پس از 1-2 روز کاملا تخریب شود. علاوه بر انتشار واسطه های التهابی ، فاگوسیتوز از باکتری به عنوان عملکرد اصلی نشان داده شده است.
گرانولوسیت های ائوزینوفیل - این بخش از گرانولوسیت ها عملکرد اصلی خود از بین بردن انگل ها است و بنابراین احتمالاً یک اثر هم افزایی با هیستامین. تولید این نوع سلول نیز در مغز استخوان.
گرانولوسیت های بازوفیل - این جمعیت از گرانولوسیت ها نیز در مغز استخوان. با این حال ، تکلیف این سلول ها هنوز مشخص نیست.

ماکروفاژها

ماکروفاژها حدود یک روز در جریان خون باقی می مانند و سپس به ماکروفاژهای بافتی مانند سلول های کوپفر متمایز می شوند. همانطور که از نام استنباط می شود ، عملکرد اصلی این نوع سلول این است حذف از میکروارگانیسم ها و مجتمع های ایمنی بدن. علاوه بر این ، ماکروفاژها انبوهی از اینترلوکین ها و تومور دارند نکروز عوامل (TNF). علاوه بر این ، ماکروفاژها نیز در ارائه آنتی ژن نقش دارند و ممکن است به پیشرفت شرایط تب کمک کنند.

* * * * لنفوسیت ها و زیرجمعیت آنها

به طور کلی ، لنفوسیت ها و زیرمجموعه های مربوط به آنها تقریباً 30٪ از کل را نشان می دهد لکوسیتها ذخیره شده و در بدن گردش می کند. طبقه بندی لنفوسیتها بر اساس ساختارهای مختلف گیرنده در زیر گروههای مختلف ساخته می شود. این شکل از طبقه بندی ، طبقه بندی CD (خوشه تمایز) نامیده می شود.
لنفوسیت های T - لنفوسیت های T نشان دهنده بزرگترین زیر گروه لنفوسیت ها هستند که 70٪ از کل لنفوسیت ها را تشکیل می دهند. مشخصه از لنفوسیت T وجود گیرنده های CD3 + است. تکامل این گروه از لنفوسیت ها در تامیوس تا اینکه سلولهای پیش ساز در نهایت باعث شناسایی آنتی ژن شوند لنفوسیت T. روند شناسایی آنتی ژن در رخ می دهد لنفوسیت T از طریق استفاده از گیرنده سلول T پس از آنتی ژن توسط مونوسیت ها یا ماکروفاژها ، که از مونوسیت ایجاد می شوند.
لنفوسیت های Ts (لنفوسیت های سرکوبگر T) - این زیر مجموعه با حضور گیرنده های CD3 + و CD8 + مشخص می شود. عملکرد این نوع سلول سرکوب واکنشهای ایمنی بیش از حد است. برای انجام این عملکرد نیاز به تعامل لنفوسیت های Ts با تقریباً تمام سلول های هسته دار بدن انسان است.
لنفوسیت های Tc - این زیر مجموعه که دارای گیرنده های CD3 + و CD8 + و همچنین CD28 + است ، نمایانگر جمعیتی از سلول های سیتوتوکسیک است. مشابه لنفوسیت های Ts ، لنفوسیت های Tc نیز برای انجام عملکرد خود نیاز به ارتباط با سلول های سوماتیک هسته ای دارند. وظیفه اصلی این لنفوسیت ها شناخت سلولهای آلوده به ویروس است. اگر لنفوسیت های Tc با سلول بدن آلوده روبرو شوند ، بلافاصله از بین می رود.
لنفوسیت های Th - برای اینکه اجزای مختلف سیستم لنفوسیتی به طور معناداری فعال شوند ، بدن برای هماهنگی این سلول های دفاعی به یک نوع سلول نیاز دارد. این کار توسط لنفوسیت های Th انجام می شود که گیرنده های CD3 + و CD4 + دارند. بدون وجود این نوع سلول ، برای مثال لنفوسیت های Tc نمی توانند سلول های آلوده به ویروس را از بین ببرند. از طریق ترشح اینترلوکین ها (IL) امکان تحریک لنفوسیت های B ، ماکروفاژها و سلول های T سیتوتوکسیک وجود دارد.
لنفوسیت های B - علاوه بر لنفوسیت های T ، یک جمعیت مهم دیگر از لنفوسیت ها وجود دارد ، لنفوسیت های B گیرنده گیرنده CD19 +. با مقایسه تعداد لنفوسیت های T و B مشخص می شود که میزان لنفوسیت های T بیش از 6 برابر است. بر خلاف لنفوسیت های T ، این گروه از لنفوسیت ها به هیچ گونه ارائه آنتی ژن توسط ماکروفاژها یا مونوسیت ها، از آنجا که تشخیص آنتی ژن توسط غشایی انجام می شود ایمونوگلوبولین ها. بعلاوه ، توجه به این نکته مهم است که لنفوسیتهای B می توانند به سلولهای پلاسما متمایز شوند. به عنوان یک کار اساسی در لنفوسیتهای B تولید سلولهای B است آنتی بادی.

سلولهای کشنده طبیعی (سلولهای NK).

از آنجا که سلولهای NK نه خاصیت آنتی ژن دارند و نه مکانیسم فعال سازی قابل تشخیص ، این سلولها بخشی از سلول غیر اختصاصی در نظر گرفته می شوند سیستم ایمنی بدن. تصور می شود که عملکرد آنها برای از بین بردن سلولهای تومور و سلولهای آلوده به ویروس است.