آتروفی عضلانی نخاع - SMA

تعریف

آتروفی عضلانی نخاع (SMA) یکی از بیماری های آسیب رساننده اعصاب مرکز است سیستم عصبی (مغز و نخاع) و ارثی است. در طی این بیماری ، سلولهای عصبی و عضلات عصب دیده شده توسط آنها آسیب می بینند. این بیماری نسبتاً نادر است و تنوع زیادی را نشان می دهد. می تواند در ماه های اول زندگی و در بزرگسالی رخ دهد. اساساً ، این بیماری منجر به ضعیف شدن و رگرسیون عضله می شود ، به همین دلیل این بیماری در بین مردم به عنوان "تحلیل رفتن عضله" شناخته می شود.

تشکیل می دهد

اساساً می توان دو شکل را تشخیص داد ، یعنی آتروفی های عضلانی غیر پروگزیمال و آتروفی های عضلانی پروگزیمال. در آتروفی های عضلانی پروگزیمال ، بیماری از گروه های عضلانی نزدیک تنه (پروگزیمال) شروع می شود ، به عنوان مثال در ناحیه عضله ران و عضلات لگن و ران آتروفی عضلانی غیر پروگزیمال بسیار نادر است و در ابتدا بیشتر بر روی عضلات پا و دست یا شانه و پایین تأثیر می گذارد پا عضلات علاوه بر این ، برخی از اشکال به ندرت اتفاق می افتد ، که با محدودیت های مختلف عملکردی مرتبط هستند شناخته شده است.

انواع آتروفی عضلانی نخاع

آتروفی های عضلانی پروگزیمال را می توان به 4 نوع مختلف تقسیم کرد. اینها از نظر شروع بیماری متفاوت است یادگیری از توانایی های عضلانی و امید به زندگی احتمالی. در SMA نوع I ، شروع بیماری معمولاً قبل از سن 6 ماهگی است.

به عنوان مثال ، کودکانی که از نوع I رنج می برند نمی توانند خود را نگه دارند سر با قدرت خودشان نشستن آزاد هرگز قابل یادگیری نیست و مرگ در ماه های اول زندگی رخ می دهد. دلایل مرگ سریع می تواند عفونت یا فلج عضلات تنفسی باشد.

علائم مشخصه ضعف عضلانی مشخص ، از دست دادن یا کاهش عضله است واکنش و انقباضات عضلانی. توانایی های ذهنی خوب بیماران مبتلا قابل مشاهده است. شروع بیماری نوع II در 18 ماه اول زندگی است.

آتروفی عضلانی در اینجا نسبت به نوع I با سرعت کمتری پیشرفت می کند ، می توان نشست آزاد را یاد گرفت ، پیاده روی آزاد امکان پذیر نیست. کوتاه نیست که عضلات به شدت کوتاه می شوند (انقباض) و تغییر شکل ستون فقرات (به عنوان مثال اسکولیوز).

اگرچه زنده ماندن در بزرگسالی ممکن است ، اما باید انتظار کاهش طول عمر را داشت. در اینجا ، شروع بیماری اغلب پس از 2 سالگی است. نوع III روند قابل توجهی را نشان می دهد.

در ابتدا ، عمدتا ضعف در راه رفتن و کاهش عضله واکنش قابل مشاهده است امید به زندگی فقط کمی کاهش می یابد. نوع IV از سن 30 سالگی آغاز می شود و توانایی راه رفتن حفظ می شود. روند پیشرفت و پیشرفت بیماری بسیار متغیر است و می تواند گروه های مختلف عضلانی را تحت تأثیر قرار دهد. امید به زندگی طبیعی تلقی می شود.