هیستوسیتوز X یک هیستوسیتوز است. سلولهای به اصطلاح لانگرهانس ، که متعلق به سلولهای دندریتیک هستند ، تحت تأثیر قرار می گیرند. معمولاً این بیماری خوش خیم است ، اگرچه برخی دوره های شدید با پیامد کشنده ، به ویژه در کودکان خردسال ، ممکن است.
هیستیوسیتوز X چیست؟
هیستیوسیتوز X بیماری شبه توموری است که در آن تعداد سلولهای لانگرهانس به صورت گرانولوم افزایش می یابد. سلولهای لانگرهانس را نباید با جزایر پانکراس سلولهای لانگرهانس یا لانگهانس اشتباه گرفت. آنها سلولهای دندریتیک هستند که دارای پسوندهای سیتوپلاسمی هستند و بنابراین گاهی اوقات ظاهری مانند ستاره دارند. از الحاقات سیتوپلاسمی برای جستجوی آنتی ژن ها استفاده می شود ، سپس توسط آنها به آنها ارائه می شود لنفوسیت T. سلولهای بالغ لانگرهانس علاوه بر ارائه آنتی ژن ، تحریک نیز می کنند لنفوسیت T، بین دیگران. سلولهای لانگرهانس از مغز استخوان و جز a پوست و غشاهای مخاطی. عملکرد اصلی آنها ، همراه با ماکروفاژها ، مونوسیت ها و ب لنفوسيت ها، ارائه آنتی ژن ها و تحریک است لنفوسیت T. وقتی تکثیرشان دانه دانه شود ، هیستیوسیتوز تشکیل می شود. اصطلاحاً بیربک گرانول خود را به عنوان جسم X در زیر میکروسکوپ الکترونی نشان می دهند. اینجاست که نام هیستیوسیتوز X از آن گرفته شده است. این بیماری به سه شکل مختلف رخ می دهد و بیشتر کودکان و نوجوانان را درگیر می کند. با این حال ، فرض بر این است که این بیماری در کودکان غالباً سیر آشکاری را طی می کند. در بزرگسالان ، تعداد قابل توجهی از موارد گزارش نشده احتمال دارد. هیستوسیتوز X با فرکانس 1: 200,000،1 تا 2000,000: XNUMX،XNUMX تشخیص داده می شود ، خصوصاً در کودکان.
علل
علل هیستوسیتوز X هنوز مشخص نیست. این در ضایعات پوست یا غشاهای مخاطی. تصور می شود که علت آن پاسخ ایمنی غیرطبیعی است. این بیماری تومور بدخیم را نشان نمی دهد. دوره معمولاً خوش خیم است. با این حال ، دوره های کشنده در کودکان خردسال با شکل خاصی از بیماری تهاجمی رخ می دهد. این یک بیماری واکنشی غیر ارثی و غیر مسری است.
علائم ، شکایات و علائم
هیستیوسیتوز X بیماری است که نمی توان روند آن را پیش بینی کرد. هر فرد مبتلا یک مورد منحصر به فرد را نشان می دهد. در اصل ، بیماری خوش خیم است. با این حال ، این می تواند یک دوره بسیار بدخیم را نیز طی کند. در بیشتر موارد ، گرانولومها در کانونهای فردی قرار دارند ، اگرچه اشکال پیشرفتی نیز وجود دارد که در آن بسیاری از سیستمهای اندامها به طور همزمان تحت تأثیر قرار می گیرند. سه شکل از این بیماری تشخیص داده می شود:
- رایج ترین شکل ائوزینوفیل است گرانولوم، با بروز 70 درصد موارد. ائوزینوفیل گرانولوم عمدتا در سنین 5 تا 20 سالگی رخ می دهد.
- گرانولوماتوز دست-شولر-مسیحی معمولاً کودکان بین سه تا پنج سال و گرانولوماتوز Abt-Letterer-Siwe کودکان بین یک تا سه سال را تحت تأثیر قرار می دهد. در هر دو شکل اخیر هیستوسیتوز X ، دوره های کشنده معمول است.
- سندرم Abt-Letterer-Siwe شدیدترین شکل بیماری است. فرکانس آن فقط حدود ده درصد است.
نوزادان تجربه می کنند تب، شدید اگزما, لنف نفوذ گره ، بی اشتهایی، نفوذ در طحال و کبد, کم خونی, تمایل به خونریزی، افزایش حساسیت به عفونت و علائم ریوی. در صورت عدم درمان بیماری ، این روند 90 درصد کشنده است. سندرم Hand-Schüller-Christian نیز یک بیماری جدی است که اغلب کشنده است. این دومین نوع شایع هیستوسیتوز X است که تقریباً 20 درصد موارد را تشکیل می دهد. کودکان مبتلا بین دو تا پنج سال از تغییرات اسکلتی رنج می برند جمجمه, دنده یا لگن ، استرابیسم (استرابیسم) ، از دست دادن بینایی ، از دست دادن دندان در صورت نفوذ به لثه، مزمن عفونت گوش، اختلالات هورمونی در صورت نفوذ هیپوفیز و احتمالاً آلودگی سیستمیک با ریه ها ، طحال, کبد, پوست و لنف گره ها علاوه بر دوره های نامطلوب ، درمان های خود به خودی نیز رخ می دهد. تا حد زیادی رایج ترین شکل هیستوسیتوز X ، ائوزینوفیلیک است گرانولوم، معمولاً خوش خیم است و با تومورهای دردناک در آن مشخص می شود استخوان ها. تومور در معده، پوست و ریه ها نیز ممکن است رخ دهد. همه تومورها می توانند خود به خود عقب نشینی کنند. در غیر این صورت ، درمان با برداشتن ، اشعه و شیمی درمانی بسیار امیدوار کننده است
تشخیص و پیشرفت بیماری
برای تشخیص هیستیوسیتوز X ، هیستیوسیت های تقسیم شده از نظر هیستوپاتولوژی در پوست تشخیص داده می شوند. در این فرآیند ، لانگرهانس گرانول توسط میکروسکوپ الکترونی قابل مشاهده است. با این حال ، تشخیص دقیق فقط با MRI یا CT اسکن و بیوپسی اندام های آسیب دیده
عوارض
در بدترین حالت ، هیستیوسیتوز X می تواند رهبری تا مرگ بیمار. در این حالت ، کودکان به ویژه تحت تأثیر نتیجه مهلک بیماری قرار می گیرند ، به همین دلیل درمان فوری در آنها ضروری است. اگر هیچ درمانی آغاز نشود ، هیستیوسیتوز X نیز منجر به نتیجه مهلکی می شود. بیماران از واکنش پذیری رنج می برند تب و کم خونی. علاوه بر این ، سیستم ایمنی بدن ضعیف شده و حساسیت به عفونت افزایش می یابد. مبتلایان بیشتر اوقات بیمار می شوند و از آن رنج می برند ریه چالش ها و مسائل. کبد و طحال همچنین می تواند توسط این بیماری آسیب ببیند. غیر معمول نیست که کودکان در اثر هیستیوسیتوز X دچار از دست دادن کامل بینایی و آسیب شنوایی می شوند. زندگی روزمره بیمار با این شکایات بسیار محدود شده و کیفیت زندگی بشدت کاهش می یابد. درمان هیستوسیتوز X همیشه به علائم و شکایات بستگی دارد. بنابراین نمی توان مستقیماً پیش بینی کرد که آیا عوارضی رخ می دهد یا خیر. با این حال ، در بیشتر موارد ، مداخلات جراحی برای از بین بردن علائم ضروری است. امید به زندگی نیز ممکن است توسط هیستیوسیتوز X کاهش یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر کودک از شکایت کند درد به نظر می رسد بدون هیچ دلیلی برای چندین ساعت یا چند روز در بدن ، برای روشن شدن علل باید با پزشک مشورت شود. اگر تورم در ایجاد شود استخوان ها or جمجمه بدون سقوط یا حادثه قبلی ، اینها علائم هشدار دهنده ای هستند که باید بررسی شوند. اگر اندازه تورم افزایش یابد ، باید در اسرع وقت با پزشک مشورت شود تا علل آن مشخص شود. از آنجا که هیستیوسیتوز X در موارد شدید می تواند کشنده باشد ، کودک باید در اسرع وقت به پزشک مراجعه کند. در صورت مراجعه به پزشک لازم است تب or تنفس مشکلات پیش می آید اگر تمایل غیرمعمولی به خونریزی از آسیب های جزئی وجود داشته باشد ، جای نگرانی وجود دارد. در صورت مشاهده ناهنجاری های سیستم اسکلتی در طی کشش حرکات ، مشاهدات باید با یک پزشک صحبت شود. در صورت از دست دادن بینایی ، مشکلات یا التهاب ارگان شنوایی ، یا تغییرات پوستی، یک پزشک لازم است اگر بی نظمی در هضم کودک ، رفتار غیرعادی و مشکلات دندانی کودک وجود داشته باشد ، برای معاینه بیشتر باید با پزشک مشورت شود. شکایت در طحال ، معده یا ریه غیرمعمول است و باید مورد بررسی قرار گیرد و همچنین درمان شود. اگرچه ممکن است با هیستوسیتوز X بهبودی خود به خودی رخ دهد ، حتی در صورت تخفیف علائم ، مراجعه به پزشک برای ارزیابی توصیه می شود.
درمان و درمان
درمان هیستیوسیتوز X بستگی به روند فردی بیماری دارد. برخی از بیماران نیاز به هیچ درمان اصلاً به این دلیل که علائم آنها به خودی خود برطرف می شود. با این حال ، در سایر بیماران ، درمان بدون درمان امکان پذیر نیست. کانون های موضعی را می توان با جراحی برطرف کرد و متعاقباً با آنها درمان کرد پرتو درمانی و محلی کورتیزون حکومت. با این حال ، در بیشتر موارد ، جراحی و پرتودرمانی خفیف دنبال می شود شیمی درمانی برای جلوگیری از عواقب بعدی دوره های شدید و گسترده بیماری اغلب با موفقیت درمان می شوند شیمی درمانی. داروهای تجویز شده کورتیکواستروئیدها هستند ، اینترفرون آلفا و سیتواستاتیک داروهای. در سندرم Abt-Letterer-Siwe ، پیوند سلول های بنیادی ممکن است لازم باشد علاوه بر شیمی درمانی تهاجمی انجام شود. شیمی درمانی فشرده نیز اغلب برای سندرم Hand-Schüller-Christian لازم است ، اگرچه بهبودی خود به خودی حتی ممکن است در بعضی مواقع رخ دهد.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی هیستوسیتوز X به شکل خاص پیشرفت بستگی دارد. اگرچه سه نوع بیماری وجود دارد مانند گرانولوم ائوزینوفیلیک ، سندرم Abt-Letterer-Siwe و سندرم Hand-Schüller-Christian. با این حال ، اینها را نمی توان جداگانه در نظر گرفت. تظاهرات فردی بیان همان بیماری با دوره های مختلف است. گرانولوم ائوزینوفیل مطلوب ترین پیش آگهی است. این بیماری کودکان و نوجوانان بین 5 تا 20 سال را درگیر می کند و با یک دوره محلی با کانون های چند کانونی مشخص می شود. گرانولوم ائوزینوفیلیک شایعترین شکل هیستیوسیتوز X است که تقریباً 70 درصد موارد را تشکیل می دهد. این بیماری اغلب می تواند بدون درمان کاملاً عقب نشینی کند. در برخی موارد ، مداخله جراحی و پرتودرمانی درمان لازم هستند سندرم Abt-Letterer-Siwe شدیدترین شکل هیستیوسیتوز X است که حدود 10 درصد از کل موارد را تشکیل می دهد. این سندرم عمدتا کودکان خردسال تا دو سالگی را درگیر می کند. در حداکثر 90 درصد موارد ، سندرم Abt-Letterer-Siwe به سرعت کشنده است. فقط با شیمی درمانی فشرده ، که ممکن است لازم باشد با سلول های بنیادی تکمیل شود درمان، آیا هنوز شانس زنده ماندن وجود دارد. سندرم موسوم به Hand-Schüller-Christian در حدود 5 تا 40 درصد موارد رخ می دهد. بیشتر در کودکان کوچکتر تا پنج سال دیده می شود. این شکل از بیماری غالباً خود به خود بهبود می یابد. با این حال ، در حدود 30 درصد از مبتلایان ، پیش آگهی بسیار ضعیفی به دلیل درگیری سیستمیک اندام های مختلف وجود دارد.
پیشگیری
معیارهای برای جلوگیری از هیستوسیتوز X هنوز نمی توان توصیه کرد زیرا علل بیماری ناشناخته است. علاوه بر این ، بیشتر بیماری در اوایل رخ می دهد کودکی. اشکال ملایم تر در بزرگسالی ممکن است به اندازه ای چشمگیر باشد که باید موارد بیشتری از موارد گزارش نشده بیشتر باشد.
پیگیری
افراد مبتلا به هیستوسیتوز X معمولاً ابتدا نیاز به معاینه و تشخیص جامع توسط پزشک دارند. این تنها راه جلوگیری از عوارض یا ناراحتی بیشتر است. بنابراین ، در مورد هیستوسیتوز X ، تمرکز بر روی شناسایی و درمان به موقع بیماری است تا از بدتر شدن بیشتر علائم جلوگیری شود. خود درمانی ممکن است رخ دهد ، با تعداد بسیار کمی معیارهای یا گزینه هایی برای مراقبت های بعدی در دسترس فرد آسیب دیده است. در بدترین حالت ، بیماری می تواند رهبری در صورت عدم درمان به مرگ. درمان این بیماری بیشتر با مصرف دارو انجام می شود. فرد مبتلا همچنین به منظور کاهش دائمی علائم و جلوگیری از وخیم شدن بیشتر ، به استفاده صحیح و مهمتر از همه از دارو بستگی دارد. به خصوص در مورد کودکان ، والدین باید به مصرف صحیح دارو توجه کنند. از آنجا که این بیماری همچنین می تواند رهبری برای ایجاد تومورها ، معاینات منظم توسط پزشک بسیار مفید است. در موارد بسیار نادر ، هیستیوسیتوز X نیز ممکن است خود به خود بهبود یابد. با این حال ، در بیشتر موارد ، امید به زندگی فرد مبتلا با این بیماری کاهش می یابد.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
هیستوسیتوز X در هر موردی نیاز به درمان ندارد. در بعضی از بیماران ، علائم به خودی خود برطرف می شوند. با این حال ، گزینه های خودیاری تا حد بسیار محدودی فقط در دسترس فرد مبتلا به این بیماری است. از آنجا که بسیاری از بیماران به شیمی درمانی وابسته هستند ، در طی این درمان نیاز به پشتیبانی قوی دارند. این حمایت باید در درجه اول از طرف خانواده و والدین صورت گیرد. افراد مبتلا همچنین می توانند در جلسات خود همراه شوند. علاوه بر این ، بحث و گفتگو با یک درمانگر یا یک روانشناس می تواند از شکایت های روانشناختی جلوگیری کند و افسردگی. البته گفتگو با سایر بیماران مبتلا نیز در اینجا مناسب است. پیشگیری مستقیم از بیماری امکان پذیر نیست. از آنجایی که مبتلایان به هیستوسیتوز X از تب شدید و افزایش تمایل به خونریزی رنج می برند ، باید بدن خود را راحت کنند و هیچ فعالیت سختی انجام ندهند. همچنین برای جلوگیری از آسیب دیدگی باید از انجام هرگونه ورزش خودداری شود. در مورد روشهای جراحی ، پزشک باید از میزان بالایی مطلع شود تمایل به خونریزی در هر صورت به منظور جلوگیری از عوارض. به دلیل حساسیت زیاد به عفونت و التهاب ، افزایش بهداشت معیارهای برای جلوگیری از موفقیت در این موارد نیز لازم است.
