هدف درمانی
- کاهش خطر یا جلوگیری از عوارض.
توصیه های درمانی
- درمان مبتنی بر مرحله و فعالیت است.
- مرحله بومی سازی شده
- القاء درمان: متوترکسات (MTX) (اسید فولیک آنتاگونیست /سرکوب کننده سیستم ایمنی) و گلوكوكورتيكوئيدها (استروئیدها)
- تعمیر و نگهداری درمان: کم-مقدار استروئیدها و آزاتیوپرین (آنتاگونیست های پورین /سرکوب کننده سیستم ایمنی) و یا لفلونوماید (سرکوب کننده های سیستم ایمنی) یا متوترکسات.
- مرحله اولیه سیستمیک
- القا therapy درمانی: متوترکسات یا سیکلوفسفامید (آلکیلانت ها) و گلوکوکورتیکوئیدها (استروئیدها) ؛ در بیماران مبتلا به درگیری اندام حیاتی ، ریتوکسیماب (آنتی بادی مونوکلونال) علاوه بر سیکلوفسفامید توصیه می شود
- درمان نگهدارنده: کممقدار گلوكوكورتيكوئيدها و آزاتیوپرین (آنتاگونیست های پورین /سرکوب کننده سیستم ایمنی) و یا متوترکسات.
- مرحله تعمیم یافته
- القا therapy درمانی: زیادمقدار گلوكوكورتيكوئيدها.
- دوره شدید: گلوکوکورتیکوئید بولوس درمانی و سیکلوفسفامید.
- در تنظیمات القایی درمانی ، استفاده از درمان های کمکی زیر را در نظر بگیرید:
- محافظت از مثانه
- پروفیلاکسی در برابر پنوموسیستیس جیرووسی: تری متوپریم-سولفامتوکسازول.
- درمان ضد قارچ خوراکی
- محافظت از معده
- مکمل ویتامین D کلسیم
- گزینه های رزرو: Rituximab (آنتی بادی مونوکلونال ؛ توصیه می شود برای درمان القایی علاوه بر سیکلوفسفامید در بیماران با درگیری اعضای حیاتی) ، infliximab (TNF-مسدود کننده آلفا).
- درمان نگهدارنده
- پس از بهبودی ، درمان به حالت اولیه تغییر می یابد آزاتیوپرین (24 ماهه) یا لفلونوماید یا متوترکسات. علاوه بر این، پردنیزولون.
- Rituximab در دوز کاهش یافته (500 میلی گرم هر 6 ماه) در درمان نگهدارنده بعد از آزاتیوپرین برتر است سیکلوفسفامید القا
- گزینه های خط دوم: لفلونوماید و مایکوفنولات مفتیل
- القا therapy درمانی: زیادمقدار گلوكوكورتيكوئيدها.
- مرحله تعمیم جدی و تهدید آمیز.
- مشاهده مرحله تعمیم (ریتوکسیماب به جای سیکلوفسفامید).
- بعلاوه: پلاسمافرزیس درمانی (تبادل پلاسما).
- مرحله نسوز
- القا therapy درمانی: ضد پلاکت گلوبولین یا ریتوکسیماب ، پلاسمافرز.
- درمان نگهدارنده: بدون توافق
- در بیماران مبتلا به عود ، ریتوکسیماب نسبت به سیکلوفسفامید برتر است.
منابع بیشتر [راهنمای S1]
- القای بهبودی:
- مرتبط با ANCA غیر ارگانهای تهدید کننده واسکولیت (AAV): گلوکوکورتیکوئیدها (GC ، هفتگی 0.3/25 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) + متوترکسات (MTX ، حداکثر XNUMX میلی گرم در هفته).
- تهدید عضو: GC + سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب.
- نگهداری بهبودی (درمان حداقل 24 ماه):
- معادل MTX یا آزاتیوپرین (AZA) در صورت موارد منع مصرف ، عدم تحمل یا عدم موفقیت در درمان قبلی: ریتوکسیماب (500 میلی گرم در هر 6 ماه) ، به علاوه GC ≤ 7.5 میلی گرم در روز در صورت لزوم.
- درمان عود:
- عود با تظاهرات تهدید کننده عضو: درمان القایی مجدد با سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب ، هر یک به علاوه GC (1 میلی گرم در کیلوگرم وزن بدن ، حداکثر 80 میلی گرم در روز).
- درمان حمایتی: درمان بیماری های همراه ؛ واکسیناسیون غربالگری تومور علاوه بر این ، درمان قلب و عروق عوامل خطر / بیماریها