گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت: طبقه بندی

مراحل فعالیت مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV) - تعریف EUVAS.

مرحله فعالیت تعریف
مرحله بومی سازی شده دستگاه تنفسی فوقانی و / یا تحتانی بدون تظاهرات سیستمیک ، بدون علائم B ، نه تهدید کننده عضو 1
مرحله اولیه سیستمیک همه درگیری اعضای بدن امکان پذیر است ، نه تهدید کننده زندگی یا ارگانها
مرحله تعمیم درگیری کلیه (کلیه درگیری) یا سایر تظاهرات تهدید کننده ارگان (سرم) کراتینین <500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3
مرحله تعمیم شدید و تهدیدکننده حیاتی نارسایی کلیه یا نارسایی عضوی دیگر (کراتینین > 500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3
مرحله نسوز بیماری پیشرونده ، مقاوم به درمان استاندارد (گلوکوکورتیکوئیدها ، سیکلوفسفامید)

افسانه 1ANCA اغلب منفی 2ANCA منفی یا مثبت 3ANCA تقریبا همیشه مثبت است.

علامت گذاری B

  • غیرقابل توضیح ، مداوم یا تکرار شونده تب (> 38 درجه سانتیگراد).
  • عرق شبانه (خیس مو، لباس خواب خیس خورده).
  • کاهش وزن ناخواسته (> 10٪ درصد وزن بدن طی 6 ماه).

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) ، گرانولوماتوز سابق وگنر ، می تواند بر اساس معیارهای ACR طبقه بندی شود:

  • التهاب در بینی یا دهان همراه با زخم (زخم) و ترشحات چرکی (چرکی) بینی
  • در اشعه ایکس قفسه سینه: گره ، نفوذ یا شواهد غارها (شواهد "حفره")
  • رسوب ادرار پاتولوژیک (پاتولوژیک) همراه با میکروماتوریا ((حضور خون در ادرار (هماچوری) ، که می تواند از طریق میکروسکوپ یا با استفاده از نوارهای آزمایش (آزمایش Sangur) یا استوانه گلبول قرمز قابل تشخیص باشد.
  • از نظر بیوپتیکی (تحت تأثیر نمونه بافتی) التهاب گرانولوماتوز در دیواره عروق شریانی یا عروق اطراف عروق مشاهده شد

تشخیص گرانولوماتوز وگنر در صورت وجود 2 مورد از 4 معیار ، می توان ساخت.

* کالج روماتولوژی آمریکا (ACR)