گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت: درمان دارویی

هدف درمانی

• کاهش خطر یا جلوگیری از عوارض.

توصیه های درمانی

• درمان مبتنی بر مرحله و فعالیت است.
• مرحله بومی سازی شده
  • القا therapy درمانی: متوترکسات (MTX) (آنتاگونیست اسید فولیک / سرکوب کننده سیستم ایمنی) و گلوکوکورتیکوئیدها (استروئیدها) ؛ توصیه می شود برای درمان القایی علاوه بر سیکلوفسفامید در بیماران مبتلا به درگیری اندام حیاتی
  • تعمیر و نگهداری درمان: کم-مقدار گلوكوكورتيكوئيدها و آزاتیوپرین (آنتاگونیست های پورین /سرکوب کننده سیستم ایمنی) و یا لفلونوماید (سرکوب کننده های سیستم ایمنی) یا متوترکسات.
• مرحله اولیه سیستمیک
  • القاء درمان: متوترکسات or سیکلوفسفامید (آلکیلان ها) و استروئیدها.
  • درمان نگهدارنده: کممقدار گلوكوكورتيكوئيدها و آزاتیوپرین (آنتاگونیست های پورین /سرکوب کننده سیستم ایمنی) و یا متوترکسات.
• مرحله تعمیم یافته
  • القا therapy درمانی: زیادمقدار گلوكوكورتيكوئيدها.
    • دوره شدید: کورتیکواستروئید بولوس درمانی و سیکلوفسفامید.
    • در تنظیمات القایی درمانی ، استفاده از درمان های کمکی زیر را در نظر بگیرید:
      • محافظت از مثانه
      • پروفیلاکسی در برابر پنوموسیستیس جیرووسی: تری متوپریم-سولفامتوکسازول.
      • درمان ضد قارچ خوراکی
      • محافظت از معده
      • مکمل ویتامین D کلسیم
    • گزینه های رزرو: Rituximab (انتی بادی مونوکلونال)، infliximab (TNF-مسدود کننده آلفا).
  • درمان نگهدارنده
    • پس از بهبودی ، درمان به حالت اولیه تغییر می یابد آزاتیوپرین (24 ماهه) یا لفلونوماید یا متوترکسات. علاوه بر این، پردنیزولون.
    • Rituximab در دوز کاهش یافته (500 میلی گرم هر 6 ماه) در درمان نگهدارنده بعد از آزاتیوپرین برتر است سیکلوفسفامید القا
    • گزینه های خط دوم: لفلونوماید و مایکوفنولات مفتیل
• مرحله تعمیم جدی و تهدید آمیز.
  • مرحله تعمیم را ببینید (احتمالاً ریتوکسیماب به جای سیکلوفسفامید).
  • بعلاوه: پلاسمافرزیس درمانی (تبادل پلاسما).
• مرحله نسوز
  • القا therapy درمانی: ضد پلاکت گلوبولین یا ریتوکسیماب ، پلاسمافرز.
  • درمان نگهدارنده: بدون توافق
• در بیماران مبتلا به عود ، ریتوکسیماب نسبت به سیکلوفسفامید برتر است.

یادداشتهای بعدی

• القای بهبودی:
  • مرتبط با ANCA غیر ارگانهای تهدید کننده واسکولیت (AAV): گلوکوکورتیکوئیدها (GC ، هفتگی 0.3/25 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) + متوترکسات (MTX ، حداکثر XNUMX میلی گرم در هفته).
  • تهدید عضو: GC + سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب.
• نگهداری بهبودی (درمان حداقل 24 ماه):
  • معادل MTX یا آزاتیوپرین (AZA) در صورت موارد منع مصرف ، عدم تحمل یا عدم موفقیت در درمان قبلی: ریتوکسیماب (500 میلی گرم در هر 6 ماه) ، به علاوه GC ≤ 7.5 میلی گرم در روز در صورت لزوم.
• درمان عود:
  • عود با تظاهرات تهدید کننده عضو: درمان القایی مجدد با سیکلوفسفامید یا ریتوکسیماب ، هر یک به علاوه GC (1 میلی گرم در کیلوگرم وزن بدن ، حداکثر 80 میلی گرم در روز).
• درمان حمایتی: درمان بیماری های همراه ؛ واکسیناسیون غربالگری تومور علاوه بر این ، درمان قلب و عروق عوامل خطر / بیماریها