درمان
بهترین درمان مستقیم برای موارد شدید کمبود پروتئین C، که همچنین می تواند برای اولین بار در بزرگسالی آشکار شود ، تجویز پروتئین C غلیظ از طریق تزریق مستقیم به گردش خون است. این به طور مستقیم کمبود را برطرف می کند و به بازیابی میکرو گردش خون در مویرگ ها کمک می کند. این تنها راه جلوگیری از نتیجه کشنده است ، به ویژه در نوزادان تازه متولد شده با مادرزادی کمبود پروتئین C.
دولت از هپارین، ضد انعقاد دیگر ، یک اقدام سریع برای حفظ ضد انعقاد خون در طی دوره است کمبود پروتئین C. حداقل به همان اندازه مهم است که درمان یک علت اولیه بالقوه قابل برگشت است. این شامل کنترل سریع سپسیس و یا در صورت داروی اشتباه ، قطع مواد ممانعت کننده از تشکیل پروتئین C است. کبد بیماری ها نیز باید مقابله کنند ، زیرا در اینجا پروتئین C تشکیل می شود.
خلاصه
کمبود پروتئین C یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی نادر است که با افزایش تمایل به شکل گیری همراه است خون لخته شدن این تمایل به ترومبوز می تواند منجر به میکروترومبوز و نکروز از پوست ، انسداد عروق مهم با کبد خسارت، معده زخم و ضربه و در موارد درمان نشده ، به نارسایی چند عضو و مرگ بیمار منجر می شود. پروتئین C پروتئینی است که در کشور تولید می شود کبد، که به طور معمول آبشار انعقادی را با پروتئین S مسدود می کند ، بنابراین از غیر ضروری جلوگیری می کند خون لخته شدن و لخته خون تشکیل.
با این حال ، اگر کمبود پروتئین C یا پروتئین S به دلایل ژنتیکی یا دلایل دیگر رخ دهد (نگاه کنید به: پروتئین S ماگل) ، تشکیل لخته بدون مهار رخ می دهد ، که به نوبه خود با ترومبوز و آمبولی همراه است. علل معمول کمبود پروتئین C اکتسابی شامل این موارد است سیروز کبدی با نارسایی کبد یا سپسیس در زمینه درمان نشده مننژیت؛ به اصطلاح سپسیس مننگوکوک. این امر منجر به مصرف بسیار زیاد و در نتیجه کمبود ماده ضد انعقادی می شود آنزیم ها مانند پروتئین C و S. به خصوص در زنان باردار ، کمبود پروتئین C می تواند زندگی را تهدید کند.
کمبود پروتئین C و بارداری
مطالعات نشان داده است که خطر ابتلا به زنان باردار پنج برابر بیشتر است ترومبوز در مقایسه با زنان غیر باردار. این به دلیل کندتر بودن است خون جریان در عروق زنان باردار از یک سو ، و تغییر غلظت لخته شدن خون آنزیم ها از طرف دیگر. مهار کننده لخته شدن خون آنزیم ها مانند پروتئین C و پروتئین S کاهش می یابد ، در حالی که آنزیم های تقویت کننده لخته شدن خون افزایش می یابند.
زنانی که تمایل ژنتیکی یا اکتسابی به آنها نیز دارند ترومبوز ترمبوز و آمبولی را به طور مکرر تجربه کنید. عوارض بارداری مانند پره اکلامپسی و سندرم HELLP همچنین می تواند نتیجه کمبود پروتئین C باشد. اینها دو بیماری عادی و مخوف در طی آن هستند بارداری، علت آن ، از جمله موارد دیگر ، الف اختلال لخته شدن خون (به عنوان مثالB
کمبود پروتئین C و S). در موارد شدید این بیماری ها می توانند همراه با آمبولی باشند ، کودکی اختلالات گردش خون و سقط جنین ، نارسایی کبد و مرگ برای جلوگیری از این عوارض ، به زنان در معرض خطر توصیه می شود که لباس بپوشند جوراب های فشرده سازی در طول و بعد از آن بارداری. زنانی که قبلاً ترومبوز را تجربه کرده اند یا اینکه تشخیص داده شده اند که a اختلال لخته شدن خون درمان اضافی با توصیه می شود هپارین تزریق
