اصطلاح کمبود پروتئین C به یک اختلال انعقادی مادرزادی یا اکتسابی گفته می شود که در آن به دلیل عدم کنترل بخشی از پروتئین C ، انعقاد افزایش می یابد و گاهی اوقات بدون بررسی پیش می رود. این با افزایش خطر ابتلا به همراه است خون در کوچکترین خون لخته ایجاد می شود عروق (مویرگ ها) ، که می تواند منجر به کمبود اکسیژن و مرگ بافتی شود. عواقب آن از قرمزی و پوست است نکروز به خرابی چند ارگان، که در صورت عدم درمان کشنده است.
مبانی
توانایی انسان خون لخته شدن در صورت صدمه یا ضربه یک ویژگی حیاتی است. از خونریزی داخلی و خارجی جلوگیری می کند و در صورت لزوم ، به صورت آبشار پیچیده ای از 13 عامل به اصطلاح انعقادی اجرا می شود. با این حال ، به منظور جلوگیری از خون از انعقاد ناخواسته در مناطق آسیب دیده ، انعقاد در نقاط مختلف تحت کنترل دقیق است.
یکی از آنها حاوی پروتئین C است. پروتئین C یک پروتئین تولید شده در است کبد و باید به مقدار مشخصی در خون وجود داشته باشد. نواحی عروقی آسیب دیده پروتئین C را فعال کرده و پروتئین C فعال (aPC) را تشکیل می دهد ، که به نوبه خود به پروتئین دیگری متصل می شود ، پروتئین S ، و همراه با آن فاکتورهای انعقادی 5 و 13. را مهار می کند. به دلیل این مهار ، آبشار نمی تواند خاموش شود جریان خون در رگ سالم تضمین می شود. این سیستم مهمترین مکانیسم تنظیم کننده بدن برای جلوگیری از انعقاد است. اگر این پروتئین C در غلظت کافی وجود نداشته باشد ، بیمار از کمبود پروتئین C رنج می برد.
علل
همانطور که در بالا ذکر شد ، کمبود پروتئین C را می توان بین علل مادرزادی و اکتسابی تفکیک کرد. کمبود شدید مادرزادی پروتئین C خوشبختانه یک بیماری بسیار نادر است و با بروز آماری در جمعیت تقریباً. 1: 30,000،XNUMX.
مسئول کمبود پروتئین C جهش در ژن پروتئین C (ژن PROC) در DNA است. این جهش همچنین می تواند توسط کودکان به ارث برسد. این خطر کودکان والدین بیمار را که از کمبود پروتئین C رنج می برند نیز افزایش می دهد.
نوع 1 از نوع 2 بر اساس غلظت موجود در خون و توانایی انجام وظایف آن متمایز می شود. کمبود پروتئین C نوع 1 با این واقعیت مشخص می شود که پروتئین به شکل کاهش یافته در خون وجود دارد و همزمان به میزان قابل توجهی کاهش می یابد (کمبود واقعی پروتئین C). در مقابل ، بیمار با کمبود پروتئین C نوع 2 تقریباً پروتئین کافی دارد ، اما نمی تواند وظیفه خود را (نقص پروتئین C) انجام دهد.
هر دو نوع می توانند علائم گسترده ای ایجاد کنند و حتی می توانند کشنده باشند. از طرف دیگر ، دلایل اکتسابی وجود دارد که می تواند منجر به کمبود پروتئین C شود. سایر بیماریها یا سلامت شرایط در درجه اول مسئول کمبود است ، که پس از آن ثانویه رخ می دهد و معمولا با درمان بیماری زمینه ای می تواند برطرف شود.
اساساً ، کاهش تولید یا افزایش مصرف پروتئین C می تواند عامل این امر باشد. دلایل اکتسابی معمولی بیماری های قارچی است کبد، محل تشکیل پروتئین C ، مانند سیروز کبدی ، فیبروز کبدی یا ویروسی التهاب کبد (هپاتیت) تومورهایی که از بین می روند کبد بافت همچنین می تواند منجر به کمبود پروتئین C در مراحل آخر شود.
علاوه بر این ، درمان با داروهای ضد انعقاد مانند Marcumar باعث کمبود پروتئین C می شود ، به همین دلیل است که لازم است هپارین برای چند روز به صورت همپوشانی هنگام شروع درمان با Marcumar. ویتامین K برای تشکیل پروتئین C لازم است. در نتیجه ، کمبود ویتامین K به دلیل سوء تغذیه یا سوourتغذیه نیز منجر به کمبود پروتئین C اکتسابی می شود. افزایش مصرف ، که منجر به کمبود پروتئین C می شود ، به خصوص در بیماری سپسیس معمول است. سپسیس یک تصویر بالینی شدید است که در آن خون و در نتیجه بدن مملو از عوامل بیماری زای باکتریایی است.
