کرانیوستنوز: علل ، علائم و درمان

اصطلاح craniostenosis برای توصیف ناهنجاری های مختلف از آن استفاده می شود جمجمه. زودرس استخوان سازی بخیه های جمجمه مسئول این تغییر شکل ها است. بدشکلی ها را می توان معمولاً در جنینی با جراحی اصلاح کرد.

کرانیوستنوز چیست؟

کرانیوستنوز ناهنجاری در است جمجمه. حرفه پزشکی بین اشکال مختلف تفاوت قائل می شود. در سال دوم زندگی ، جمجمه شروع به استخوان سازی می کند. بخیه های جمجمه ای که قبلاً استخوان شده اند ، انعطاف پذیری با فرایندهای رشد سازگار می شوند مغز. اوسی شدن در سال ششم تا هشتم زندگی به پایان می رسد. اگر استخوان سازی خیلی زود شروع می شود یا خیلی زود به پایان می رسد ، سپس craniostenoses نتیجه می شود. جمجمه کل و جمجمه کوتاه و همچنین جمجمه طولی و برج برج کرانیوستنوز هستند.

• جمجمه کیل به تری گونوسفال نیز معروف است.

• جمجمه کوتاه از نظر تکنیکی به نام Brachycephalus شناخته می شود.

• جمجمه برج از نظر پزشکی turricephalus نامیده می شود.

• جمجمه طولی گاهی اوقات در پزشکی با نام های اسکافوسفال یا دالیچوسفال شناخته می شود.

در آسیای میانه و بعداً در اروپای مرکزی ، مردم در قرن اول جمجمه خود را به طور مصنوعی تغییر شکل داده و یک جمجمه برج تشکیل دادند.

علل

در جمجمه پیچ ، بخیه پیشانی جمجمه زود استخوان می شود. در مقابل ، یک جمجمه کوتاه یا برج برج ناشی از استخوان سازی زودرس بخیه تاج در هر دو طرف است. جمجمه طولی در اثر استخوان سازی زودرس بخیه ساژیتال ایجاد می شود و میکروسفالی اصطلاح پزشکی استخوان سازی زودرس کلیه بخیه های جمجمه است. این اختلالات استخوان سازی می تواند در زمینه سندرم هایی مانند بیماری کروزون یا بیماری آپرت رخ دهد. اختلالات متابولیسم استخوان نیز ممکن است با این پدیده همراه باشد. برخی از بیماران مبتلا به کرانیوستنوز دارای ناهنجاری های اضافی در سایر مناطق اسکلتی هستند. در دیگران ، کرانیوستنوز یک پدیده کاملاً منزوی است. برای برخی از ناهنجاری های جمجمه ، موقعیت نوزاد مناسب است. به عنوان مثال ، اگر یک نوزاد همیشه در یک طرف قرار بگیرد ، این امر می تواند جمجمه را نیز تغییر شکل دهد. با این حال ، کرانیوستنوز ارتباطی با این پدیده ندارد. به تعبیری باریک تر ، فقط تغییر شکل های طبیعی مستقل از تأثیر خارجی به این صورت ذکر می شوند.

علائم ، شکایات و علائم

علائم کرانیوستنوز به شکل تغییر شکل بستگی دارد. به عنوان مثال ، در جمجمه برج ، سر به طول قابل توجهی می رسد. در جمجمه مهره ، سر شکل مثلث می گیرد. جمجمه کوتاه به سمت بالا اجرا می شود و جمجمه طولی به سختی از عرض رشد می کند ، اما از نظر قد بلند می شود. این چهار شکل کرانیوستنوز به دلیل استخوان سازی زودرس یک بخیه جمجمه است. سر دیگر نمی تواند در جهت این بخیه جمجمه گسترش یابد و این کمبود فضا را با گسترش در یکی از جهات غیر مجاز قبلی جبران کند. در میکروسفالی ، تمام بخیه های جمجمه زودرس استخوان می شوند و در نتیجه جمجمه از هر جهت کوچک است. این فرم از کرانیوستنوز اغلب با آسیب به مغز، که معمولاً به طور کامل نمی تواند رشد به دلیل حداقل فضای موجود. یک علامت مکرر همراه با این فرم ، افزایش فشار در افراد معمولاً کم رشد است مغز از بیمار از طرف دیگر ، در جمجمه برج اختلال بینایی یکی از رایج ترین علائم همراه است.

تشخیص و روند بیماری

تشخیص کرانیوستنوز معمولاً شامل گرفتن اصطلاحاً شاخص جمجمه است. تصویربرداری از جمجمه به ارزیابی محل کمک می کند. اشعه ایکس رویه ها ممکن است بتوانند ماهیت تغییر شکل را تجسم کنند. اما ، به دلیل سه بعدی بودن ، تصاویر CT معمولاً برای بدست آوردن تصویری دقیق از وضعیت و در صورت لزوم ، برنامه ریزی درمانی مناسب ترند. معیارهای. از معاینات عصبی می توان برای ارزیابی اینکه آیا تا چه حد کرانیوستنوز بر عملکرد مغز تأثیر می گذارد استفاده کرد. معاینات چشم پزشکی اغلب به همین منظور انجام می شود. روند بیماری شدیداً به شکل کرانیوستنوز بستگی دارد. به عنوان مثال میکروسفالی از نظر پیش آگهی نسبت به استخوان بندی یک بخیه کمتر مطلوب است.

عوارض

در بیشتر موارد ، کرانیوستنوز قابل درمان و محدودیت نسبتاً خوبی است ، بنابراین پس از درمان این عارضه دیگری وجود ندارد شرطمبتلایان از ناهنجاری های مختلف جمجمه رنج می برند. این امر منجر به استخوان بندی و بیشتر تغییر شکل جمجمه می شود. سر دیگر نمی تواند گسترش یابد ، به طوری که رشد و نمو کودکان مختل می شود. به همین ترتیب ، مغز به دلیل کرانیوستنوز نمی تواند بیشتر رشد کند ، بنابراین بدون درمان محدودیت های ذهنی قابل توجهی وجود دارد و همچنین عقب افتادگی. بیماران همچنین از احساس فشار بسیار ناخوشایند در سر و همچنین از آن رنج می برند سردرد. به ندرت ، کرانیوستنوز بر روی چشم نیز تأثیر منفی می گذارد ، به طوری که مبتلایان از اختلال بینایی رنج می برند. در بیشتر موارد ، کرانیوستنوز بلافاصله پس از تولد درمان می شود. هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. اصلاح هر چه زودتر انجام شود ، احتمال آسیب احتمالی یا عوارض احتمالی کاهش می یابد. بدون درمان ، مغز نیز از آن محروم است اکسیژن و می تواند غیرقابل برگشت آسیب ببیند. اگر درمان موفقیت آمیز باشد ، امید به زندگی فرد مبتلا کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

وقتی علائم معمولی کرانیوستنوز مشاهده شد ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. به عنوان مثال ، علائم خارجی مانند جمجمه کوتاه یا طولی نیاز به توضیح پزشکی دارد تا بیشتر معیارهای می تواند به سرعت آغاز شود. علائم همراه مانند اختلال بینایی ، سردرد یا اختلالات عصبی نیز باید بررسی شود. در صورت بروز علائم یا عوارض جدی ، بهتر است بلافاصله با یک پزشک مشورت کنید که می تواند بیماری را تشخیص دهد یا رد کند شرط. افرادی که از اختلال متابولیسم استخوان رنج می برند به ویژه در معرض ابتلا به کرانیوستنوز هستند و باید علائم ذکر شده را به پزشک مراقبت های اولیه خود مراجعه کنند. همین مورد در مورد افراد مبتلا به بیماری کروزون یا بیماری اپرت نیز صدق می کند. والدینی که در کودک خود متوجه اختلالات رشد یا استخوان بندی در ناحیه جمجمه می شوند ، باید با پزشک متخصص اطفال مشورت کنند. در بیشتر موارد ، کرانیوستنوز بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود ، اما گاهی اوقات علائم آن چنان خفیف است که برای ماهها یا سالها مشخص نمی شود. در هر صورت ، کرانیوستنوز نیاز به معاینه و درمان پزشکی دارد.

درمان و درمان

کرانیوستنوز فقط با جراحی قابل درمان است. در طی این روش منطقه آسیب دیده جمجمه بازسازی می شود. سی تی اسکن ، همراه با یک طرح مدل ، روش جراحی را تعیین می کند. در تمام بازسازی سر ، پزشک جمجمه استخوانی را باز می کند. اصلاحی معیارهای او پس از آن بستگی به نوع تغییر شکل دارد. به عنوان مثال ، برای اصلاح براکیسفال ، او جمجمه را از طریق جراحی کرانیکتومی خارج می کند. برای بازسازی مناطق جمجمه باز شده ، او معمولاً از صفحات پلاستیکی و پیچ های پلاستیکی استفاده می کند. این مواد در آینده به صورت دائمی جمجمه را حفظ می کنند و نیازی به تعویض ندارند. بنابراین عملیات بعدی معمولاً لازم نیست. به عنوان یک قاعده ، به اصطلاح کرانیوتومی به خوبی موفق می شود به طوری که فرد مبتلا دیگر در زندگی آینده متوجه تغییر شکل خود نمی شود. با این حال ، پزشکان اصلاح زودهنگام شکل جمجمه را توصیه می کنند ، زیرا ممکن است از آسیب مغزی جلوگیری کند. سن ایده آل برای اصلاح بین هفت تا دوازده ماه در نظر گرفته شده است. کرانيوتومي ها خصوصاً زماني که فشار داخل جمجمه به علت ناهنجاري به نگران کننده اي برسد ، اجباري هستند. باز شدن جمجمه استخوانی باعث تنظیم فشار داخل جمجمه می شود و بنابراین بیمار را از آسیب دائمی مغز محافظت می کند. افزایش فشار داخل جمجمه اکسیژن رسانی را مختل می کند و در بدترین موارد باعث مرگ بافت مغز می شود.

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی کرانیوستنوز در اکثر بیماران مطلوب است. اختلال استخوان سازی را می توان در سالهای اولیه زندگی هنگامی که مراقبت های پزشکی درخواست می شود ، به طور کافی درمان کرد. بدون درمان ، بی نظمی در طول زندگی ادامه دارد و می تواند رهبری به اختلال یا اختلالات ثانویه. تغییر شکل جمجمه سپس به یک اختلال برگشت ناپذیر تبدیل می شود. بنابراین ، مراقبت های پزشکی برای پیش آگهی خوب ضروری است. اگر روش درمانی انتخاب شده بدون عارضه بیشتر ادامه یابد ، بیمار می تواند پس از اتمام عمل ترمیم شود درمان.به طور معمول ، معاینات کنترل بیشتر توصیه می شود تا بی نظمی ها نیز در سریعترین زمان ممکن در روند رشد و رشد بیمار مشاهده شوند. در موارد به ویژه شدید ، تغییر شکل جمجمه با وجود تمام تلاش ها به طور کامل قابل اصلاح نیست. در این موارد ، ناهنجاری های جمجمه به بهترین شکل ممکن درمان می شود. با این وجود ، ناهنجاری های بینایی یا بروز شکایاتی از جمله سردرد ممکن است در طول زندگی بیمار ادامه یابد. در این بیماران ، پیش آگهی به ترتیب نسبتاً بدتر است. علاوه بر این ، خطر ابتلا به اختلالات روحی و روانی در این بیماران به طور قابل توجهی افزایش می یابد. باید توجه داشت که در طی اقدامات انجام شده ممکن است عوارضی از جمله زخم یا ضایعات داخلی سر ایجاد شود. در بیشتر موارد ، اینها باید به عنوان اختلالات مادام العمر مدیریت شوند و بنابراین رهبری به روند نامطلوب بیماری.

پیشگیری

برخی از ناهنجاری های جمجمه را می توان با قرار دادن همیشه کودک در همان وضعیت پیشگیری کرد. با این حال ، این اقدامات پیشگیرانه در مورد کرانیوستنوز اعمال نمی شود. علت آنها هنوز به اندازه کافی روشن نشده است تا استراتژی های اجتناب برای این پدیده ایجاد شود.

پیگیری

معمولاً اقدامات خاصی برای مراقبت های بعد از مراقبت در بیماران مبتلا به کرانیوستنوز در دسترس نیست. در این بیماری ، اول از همه و مهمترین ، تشخیص سریع و بالاتر از همه ، بیماری بسیار مهم است به طوری که دیگر هیچ عارضه ای ایجاد نمی شود. بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم و نشانه ها با پزشک تماس بگیرد. در این حالت خود درمانی نمی تواند رخ دهد. مبتلایان به کرانیوستنوز به مداخلات جراحی وابسته هستند که می توانند علائم را برای همیشه کاهش دهند. با این حال ، این مداخلات بستگی زیادی به شدت علائم و تغییر شکل ها دارد ، به طوری که معمولاً پیش بینی کلی ممکن نیست. بعلاوه ، برخی از افراد آسیب دیده به دلیل بیماری در زندگی خود به کمک و حمایت خانواده و دوستان خود وابسته هستند. مکالمه های عاشقانه نیز ممکن است لازم باشد ، زیرا از این طریق می توان از حالت های افسردگی جلوگیری کرد. احتمالاً کرانیوستنوز باعث کاهش امید به زندگی در فرد مبتلا می شود ، اگرچه معمولاً نمی توان در این مورد اظهارنظر کلی کرد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

در صورت تشخیص کرانیوستنوز در نوزاد تازه متولد شده ، معمولاً بلافاصله جراحی آماده می شود. پس از این روش باید مراقبت شود که کودک بخیه ها را لمس نکرده و یا حتی آنها را باز نکند. والدین باید دائماً کودک را تحت نظر داشته و مطمئن شوند که پزشک در صورت بروز علائم غیرمعمول به سرعت در دسترس است. علاوه بر این ، کودک باید این کار را راحت انجام دهد و زیاد بخوابد. از آنجا که یک روش جراحی همیشه مقدار زیادی را به همراه دارد فشار روی بدن کودک ، ممکن است لازم باشد از داروها نیز استفاده شود. در اینجا نیز از والدین خواسته می شود که به هرگونه عوارض جانبی و فعل و انفعالات و آنها را بلافاصله به پزشک مسئول گزارش دهید. علاوه بر این ، اقدامات دقیق بهداشتی باید رعایت شود تا زخم آلوده نشود و ترک نشود زخم. پس از بهبودی زخم ، پزشک باید معاینه جامع دیگری انجام دهد. در بیشتر موارد ، عوارض دیررس وجود ندارد ، اما در موارد فردی ممکن است تغییر شکل بیشتری وجود داشته باشد ، که معمولاً فقط در طی رشد آشکار می شود. به همین دلیل کودک مبتلا باید طی 15 تا 20 سال اول زندگی به طور منظم معاینه شود و در صورت لزوم مجدداً تحت عمل جراحی قرار گیرد.