پاپیلومای پلکس یک نوع خوش خیم نادر است مغز توموری که از منشا می گیرد کوروئید شبکه اطراف بطن های مغز. پاپیلومای پلکس به طور عمده نوزادان و کودکان زیر 12 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. تومورهای درمان نشده می توانند رهبری به برخی از کسری های شدید مغز مناطق و توسعه هیدروسفالی به دلیل افزایش تجمع مایع مغزی نخاعی (CSF). پیش آگهی پس از برداشتن جراحی خوب است.
پاپیلومای پلکس چیست؟
پاپیلومای خوش خیم (خوش خیم) نادر در شبکه رگ ها ایجاد می شود که بطن های جداگانه مغز را برای تهیه و دفع خارج می کند. در صورت عدم درمان ، به تدریج مانع جریان مایع مغزی نخاعی (CSF) می شود که بین بطن ها گردش می کند و به طور مداوم رد و بدل می شود. به طور خاص ، خروج آشفته با سرعت ثابت تولید CSF می تواند رهبری به افزایش فشار داخل جمجمه با علائم مربوطه. علاوه بر این ، تقاضای مکانی شبکه پاپیلوما مناطق خاصی از مغز را تحت فشار قرار داده و منجر به علائم مربوطه تا نقص عملکردی می شود. نوزادان زیر 2 سال و کودکان تا حدود 12 سال عمدتا تحت تأثیر قرار می گیرند ، دختران و پسران به طور مساوی تحت تأثیر قرار می گیرند. پلکسوس پاپیلوما با پیش بینی خوب بعدی با جراحی برداشته می شود. پاپیلومای خوش خیم شبکه با تومور شبکه بدخیم (بدخیم) در تضاد است ، که حتی پس از برداشتن جراحی مستعد عود است.
علل
نادر بودن نسب پاپیلوما یا سرطان شبکه هنوز هیچ گونه ناهنجاری آماری را در رابطه با عوامل رسوب آور احتمالی برای پیشرفت آنها نشان نداده است. تحقیقات تومور در این زمینه پیشرفت چندانی نداشته است زیرا ظاهراً هیچ نقطه شروع مشخصی وجود ندارد. هر از چند گاهی تلاش می شود تا اطمینان حاصل شود ژن جهش مسئول است. بعنوان مثال ، تلاش شده است كه ارتباط چندانی از پاپیلوماس پلكس با سندرم Aicardi یا سندرم Li-Fraumeni وجود نداشته باشد. سندرم آیکاردی یک بیماری وراثتی مرتبط با X است که منجر به ناهنجاری در مغز می شود و سندرم Li-Fraumeni که به صورت اتوزومال غالب ، یعنی غیر جنسی ، به ارث می رسد ، منجر به احتمال زیاد ابتلا به تومورهای متعدد می شود. در سنین پایین در مبتلایان. رویکرد تحقیقاتی دیگر در تلاش برای نسبت دادن توسعه پاپیلوم شبکه یا کارسینوم به برخی از عفونت های ویروسی بود. این روش همچنین هیچ یافته قدرتمندی به دست نیاورد. در نتیجه ، هنوز هیچ مدرک علمی معتبری در مورد علل ایجاد پاپیلوم شبکه یا کارسینوم وجود ندارد.
علائم ، شکایات و علائم
محل قرارگیری پاپیلومای شبکه روی یک یا چند بطن مغزی به این معنی است که در ابتدا علائم غیر اختصاصی ، اما با این حال معمول است ، در مراحل اولیه تومور ظاهر می شود. این عمدتا خود پاپیلوم است که به دلیل وجود آن حجم، مانع گردش، به ترتیب خروج مایع مغزی نخاعی. در همان زمان ، بافت پاپیلوما همچنین مایع مغزی نخاعی اضافی تولید می کند ، بنابراین جریان و خروج CSF دیگر با هم هماهنگ نیستند. در ابتدا ، فشار داخل جمجمه افزایش می یابد ، که منجر به علائم غیر اختصاصی آن می شود سردرد, تهوع به استفراغ، تشنج و تحریک پذیری. به ویژه در کودکان خردسال ، که طبقه بندی صحیح علائم غیر اختصاصی در آنها دشوار است ، در صورت عدم درمان ، توسعه هیدروسفالی می تواند در یک مرحله پیشرفته رخ دهد. فشار فوری که توسط شبکه پاپیلوما به ناحیه مغز اطراف وارد می شود نیز ممکن است منجر به اختلال عملکرد عصبی شود ، باعث ایجاد اختلال یا نقص در برخی توانایی های حرکتی و یا حسی شود.
تشخیص و پیشرفت بیماری
هنگامی که علائم غیر اختصاصی توصیف شده در بالا رخ می دهد و نمی توان آن را به یک بیماری خاص نسبت داد ، وجود بیماری عصبی در مغز مشکوک است. در حالی که الکتروانسفالوگرام (EEG) نشانه های اولیه ای را در مورد اینکه آیا و کجا a ارائه می دهد تومور مغزی ممکن است وجود داشته باشد ، روش های تصویربرداری توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) اجازه می دهد اظهارات دقیق تری بیان شود. کانون تشخیص از CT به MRI منتقل می شود زیرا ساختارهای نرم به وضوح توسط MRI تصویر می شوند. MRI می تواند تصویر خوبی از پاپیلوم شبکه ایجاد کند. بافت تومور به صورت همگن برجسته می شود توده با ساختار گل کلم مانند. تجزیه و تحلیل مایعات مغزی نخاعی می تواند اطلاعاتی را در مورد وجود التهاب از اعصاب که منجر به بروز علائم شده است. اطمینان نهایی در مورد خوش خیم بودن یا بدخیمی تومور را می توان توسط a ارائه داد بیوپسی به دنبال یک بررسی دقیق. در نهایت ، تنها گزینه درمانی موثر ، برداشتن کامل تومور از طریق جراحی است.
عوارض
در پاپیلوم شبکه ، عوارض معمولاً فقط در صورت عدم درمان بیماری رخ می دهد. خود ترمیم در این مورد اتفاق نمی افتد ، بنابراین برداشتن تومور با جراحی ضروری است. اگر تومور برداشته نشود ، می تواند رهبری به فشار زیاد در مغز و در نتیجه به شکست در مناطق مختلف مغز. در نتیجه ، فرد مبتلا معمولاً از فلج و سایر اختلالات حرکتی رنج می برد. به همین ترتیب ، فشار زیاد در مغز نیز باعث شدید می شود سردرد و به ندرت استفراغ و تهوع. خود مبتلایان نیز از این بیماری رنج می برند گرفتگی عضلات و تحریک پذیری را به میزان قابل توجهی افزایش می دهد. هیدروسفالی همچنین می تواند در نتیجه پاپیلوم شبکه ایجاد شود آب از مغز برداشته نمی شود. بدون درمان ، مغز توسط جفت پاپیلومای آسیب ناپذیر آسیب می بیند. درمان معمولاً با عارضه خاصی همراه نیست. تومور را می توان با جراحی از بین برد. معمولاً دیگر هیچ شکایتی وجود ندارد. افراد مبتلا ممکن است به پرتودرمانی نیاز داشته باشند درمان پس از درمان اگر درمان موفقیت آمیز باشد ، امید به زندگی بیمار تحت تأثیر قرار نمی گیرد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
از آنجا که پاپیلوم پلکسوس یک تومور است ، باید همیشه توسط پزشک معاینه و درمان شود. با این بیماری هیچگونه بهبودی از خود ایجاد نمی کند و در صورت تجمع بیشتر فرد مبتلا ، به طور معمول باعث مرگ آن می شود آب در مغز تشخیص و درمان به موقع پاپیلومای شبکه تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی این بیماری دارد و می تواند از بروز عوارض جلوگیری کند. در صورت ایجاد توده در ناحیه پاپیلومای شبکه باید با پزشک مشورت شود سر فرد مبتلا بیماران از رنج می برند سردرد و تهوع، و این علائم بدون دلیل خاصی رخ می دهد و خودبه خود از بین نمی رود. در این مورد، داروهای ضد درد نمی تواند تسکین دهد درد یا به همین ترتیب ، هیدروسفالی نشانگر پاپیلومای شبکه است و همیشه باید توسط پزشک معاینه شود. در دوره بعدی ، کسری حرکتی نیز رخ می دهد ، که همچنین نشان دهنده آن است تومور مغزی. معاینه و تشخیص معمولاً با کمک MRI انجام می شود. با این حال ، درمان بیشتر در بیمارستان با مداخله جراحی انجام می شود. به طور کلی نمی توان پیش بینی کرد که آیا امید به زندگی بیمار توسط شبکه پاپیلوما کاهش می یابد.
درمان و درمان
از آنجا که هیچ راهی برای مرگ پاپیلوم شبکه با دارو یا سایر روشها وجود ندارد ، تنها درمان موثر موجود در صورت تشخیص واضح برداشتن کامل پاپیلوم توسط جراحی است. فقط در موارد معدودی می توان با تخلیه مصنوعی مایع مغزی نخاعی برای کاهش فشار داخل جمجمه علائم قابل توجهی را از بین برد. مراکز تخصصی قادرند تومور را تا حد ممکن با استفاده از میکروسکوپی یا آندوسکوپی کاملاً آرام بردارند. هدف این است که بازیابی گردش مایع مغزی نخاعی با بازگشایی تخلیه های احتمالی در حین عمل ، از روشهای به اصطلاح عصب کشی و تصویربرداری برای افزایش ایمنی و محافظت از بافت استفاده می شود ، که ثابت را فعال می کند نظارت بر از روش جراحی در مورد ادامه درمان با پرتودرمانی بعد از عمل توافق نظر بین متخصصان وجود ندارد درمان لازم و مفید است.
پیشگیری
از آنجا که تاکنون هیچ فاکتور محرک واضحی برای ایجاد پاپیلومای شبکه شناخته نشده است و ثابت نشده است که بیماری های ویروسی یا زمینه های ژنتیکی عامل ایجاد کننده هستند ، هیچ پیشگیری وجود ندارد معیارهای که می تواند از بیماری تومور جلوگیری کند. با این حال ، زیرا بیشتر نوزادان و کودکان زیر 12 سال مبتلا هستند ، علائم مداوم و عودکننده در کودکان ، مانند سردرد، کسالت و تغییرات احتمالی شخصیتی که نمی توان به بیماری های دیگر نسبت داد ، باید از نظر عصبی نیز به خوبی روشن شود.
مراقبت پس از آن
در بیشتر موارد ، فقط چند یا محدود معیارهای مراقبت های ویژه مستقیم در دسترس افراد مبتلا به پاپیلوم شبکه قرار دارد. بنابراین فرد مبتلا باید در اولین علائم یا نشانه های بیماری به دنبال مراقبت های پزشکی باشد تا از بروز علائم یا عوارض بعدی جلوگیری کند. هیچ خود درمانی نمی تواند باشد ، بنابراین درمان توسط پزشک همیشه ضروری است. در بیشتر موارد ، مبتلایان مجبور به انجام مداخله جراحی می شوند. کودک باید راحت باشد و بعد از آن استراحت کند. تلاشها یا فعالیتهای استرس زا و جسمی باید خودداری شود تا فشارهای غیرضروری به بدن وارد نشود. بررسی ها و معاینات منظم توسط پزشک نیز پس از یک عمل موفقیت آمیز برای تشخیص و حذف تومورهای بعدی در مراحل اولیه ضروری است. کودکان باید به ویژه توسط والدین و بستگانشان در طول دوره حمایت شوند درمان. این همچنین می تواند از ناراحتی های روانی احتمالی یا جلوگیری کند افسردگی. اگر پاپیلومای plexus زودرس تشخیص داده شود و به درستی درمان شود ، فرد مبتلا معمولاً امید به زندگی کمتری را تجربه نمی کند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
پاپیلومای پلکس در کودکان و نوزادان رخ می دهد. این افراد از نظر ماهیت خود به اندازه کافی قادر به کمک به خود نیستند معیارهای که منجر به درمان می شود. بنابراین ، سرپرستان قانونی ، بستگان یا افراد نزدیک از محیط اجتماعی مسئولیت فزاینده ای را دارند که با اتخاذ رویکردهای مختلف به بهبود وضعیت به نفع کودک می رسند. رویکرد باز به این بیماری در زندگی روزمره نشان داده شده است. عوامل خطر و کل شرایط باید به اندازه کافی و قابل درک برای کودک توضیح داده شود. س questionsالات باز باید صادقانه و آموزنده پاسخ داده شوند. این رفتار از تحریک یا شگفتی ناخوشایند جلوگیری می کند. اگر جریان کافی اطلاعات وجود داشته باشد ، اغلب مقابله با بیماری آسان تر است. از آنجا که در طی این مدت بستری در بیمارستان ضروری است تومور مغزی درمان ، اقدامات لازم برای ارتقا رفاه و لذت بردن از زندگی انجام شود. بازی و سرگرمی باید هر روز در محدوده امکانات گنجانده شود. نگرش اساسی مثبت بزرگسالان تأثیر خوبی بر کودک دارد. این اثر انگیزشی دارد و سوper برداشت ها و همچنین ترس را کاهش می دهد. تماس با همسالان و همچنین سایر بیماران می تواند توسط کودک خوشایند تلقی شود. تبادل متقابل تجارب جمع شده فرصت هایی را برای کنار آمدن بهتر با شرایط کلی ایجاد می کند.
