هیستوسیتومای فیبر بدخیم

الیافی بدخیم هیستوسیتوما (MFH) (مترادف: تومورهای فیبروحیستیوسیتیک ؛ فیبروگزانتوسارکوم ؛ میکسوفیبروسارکوما ؛ سارکوم بافت نرم ؛ ICD-10-GM C49.9: نئوپلاسم بدخیم سایر بافت همبند و دیگر بافت نرم ، مشخص نشده) نئوپلاسم بدخیم (بدخیم) از بافت نرم ، بافت استخوان و پوست. این ماده به گروه سارکومهای بافت نرم تعلق دارد. نمونه MFH این است که تمایز سلولی واضح قابل تعیین ندارد.

اشکال زیر هیستوسیتومای بدخیم فیبری مشخص می شود:

• فیبر بدخیم اولیه هیستوسیتوما - علت ناشناخته است.
• هیستیوسیتومای فیبری بدخیم ثانویه (تقریباً 20٪ موارد) - به علت ضایعه بافتی از قبیل a / s:
  • از بیماری های زمینه ای زیر:
    • آنکوندروما (خوش خیم (خوش خیم) تومور استخوان ناشی از غضروف بافت).
    • دیسپلازی الیافی (بدشکلی بافت استخوان ، یعنی استخوان ها برجستگی های تومور مانند ایجاد می کند).
    • شکستگی استخوان (شکستگی استخوان)
    • انفارکتوس استخوان (از بین رفتن بافت استخوانی).
    • بیماری پیج (بیماری سیستم اسکلتی با بازسازی استخوان).
    • استئومیلیت (التهاب مغز استخوان)
  • مداخله جراحی
  • برای MFH پوست:
    • در بافت اسکار
    • در محل های التهاب مزمن
    • در مناطق تحت تابش (radiatio؛ پرتو درمانی).

نسبت جنسیت: مردان تقریباً دو برابر زنان تحت تأثیر قرار می گیرند.

اوج بروز: فیبر بدخیم هیستوسیتوما عمدتا در سنین 20 تا 70 سالگی اتفاق می افتد ، در مردان اغلب بین 40 تا 60 سالگی و زنان در سنین 20 تا 30 سالگی به این بیماری مبتلا می شوند.

هیستوسیتومای فیبری بدخیم سومین سارکومای بافت نرم (11٪) است. با این حال ، به طور کلی ، این یک نئوپلاسم بدخیم بسیار نادر در بزرگسالی است.

بروز (فراوانی موارد جدید) برای MFH اندام ها و همچنین نوع رتروپریتونئال (رتروپریتونئوم = فضای واقع در پشت صفاقی از پشت به سمت ستون فقرات) 8.8 مورد در هر 1,000,000،0.5،1,000,000 جمعیت در سال و MFH پوستی / پوستی <XNUMX در هر XNUMX،XNUMX،XNUMX جمعیت در سال (در آلمان) است.

سیر و پیش آگهی بستگی به محل ، میزان و مرحله آن دارد تومور استخوان. درست است که "هرچه تومور زودتر تشخیص داده شود ، شانس بهبودی بیشتر خواهد بود". هیستوسیتومای بدخیم بدخیم نسبتاً آهسته رشد می کند ، اما غالباً بسیار تهاجمی رفتار می کند ، هماتوژن ("از طریق جریان خون") و لنفوژن ("از طریق مسیر لنفاوی") تشکیل می شود متاستازها به منطقه ای لنف گره ها (4-17) (31-35 of موارد). متاستاز از راه دور (گسترش سلولهای تومور از محل مبدا از طریق خون/ سیستم لنفاوی به یک محل دوردست در بدن و رشد بافت جدید تومور در آنجا) ، به ویژه ریوی ("به ریه ها" ؛ 90٪) ، و به ندرت استخوانی ("به استخوان ها"؛ 8٪) یا کبدی زا ("به کبد"؛ 1٪) نیز مشاهده می شود. در بسیاری از موارد ، تومور در زمان تشخیص قبلاً "گسترش یافته" است. باید با جراحی برداشته شود. به دنبال آن معمولاً تابش (تابش) انجام می شود درمان)، و احتمالا شیمی درمانی.

هیستوسیتومای بدخیم بدخیم تمایل به عود دارد. میزان عود محلی از 19 تا 31 درصد است.

پیش آگهی هیستوسیتومای فیبری بدخیم ضعیف است (برای پارامترهای نامطلوب پیش آگهی ، به "عوامل انسداد / پیش آگهی" در زیر مراجعه کنید).

میزان بقای 5 ساله برای هیستوسیتومای فیبری بدخیم 58-77٪ است. میزان بقای 5 ساله تومورهای رتروپریتونال 15-20٪ است.

میزان بقای 10 ساله هیستیوسیتومای فیبری بدخیم درجه پایین 90٪ ، هیستیوسیتومای فیبر بدخیم درجه متوسط ​​60٪ و هیستیوسیتومای فیبری بدخیم درجه بالا 20٪ است.