سوicion ظن بالینی با اندازه گیری تأیید می شود مهار کننده استراز C1 فعالیت یا آنتی ژن مهارکننده استراز C1 در خون پلاسما
در حال حاضر هیچ درمانی برای بیمارانی که از حملات HAE رنج می برند وجود ندارد. بازهم نه درمان تا به امروز برای جلوگیری کامل از حملات وجود دارد. با این وجود ، می توان علائم را تسکین داد و از پیشرفت ورم جلوگیری کرد. سه روش درمانی وجود دارد: پروفیلاکسی طولانی مدت ، پروفیلاکسی کوتاه مدت و درمان حملات حاد.
چه کسی به پیشگیری طولانی مدت نیاز دارد؟
پیشگیری طولانی مدت توسط همه بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی مورد نیاز نیست ، بلکه فقط در بیماران مبتلا به یک یا چند مورد زیر وجود دارد:
- تورم مخاط دستگاه تنفسی را درگیر می کند
- این حملات بیشتر از یک بار در ماه رخ می دهد
- حملات یا بیماری آنقدر شدید است که بیمار دیگر نمی تواند در زندگی روزمره شرکت کند
گزینه درمانی گزینه اول در آنژیوادم ارثی.
La حکومت of مهار کننده استراز C1 نشان داده شده است که کنسانتره در پروفیلاکسی طولانی مدت و حاد بسیار م highlyثر است درمان - خصوصاً در بیمارانی که واکنشهای نامطلوبی نسبت به موارد قبلی داشته اند آندروژن. داخل وریدی حکومت آنزیم موجود در بیمار را مستقیماً تأمین می کند. عوارض جانبی شدید نامطلوب تاکنون گزارش نشده است.
سایر گزینه های درمانی: آندروژن ها
قبل از اینکه غلظت بازدارنده C1-استراز عامل خط اول باشد ، آندروژن استفاده شده. با این حال ، وقایع متعدد خوش خیم کبد تومورهای زیر آندروژن دانازول در سال 2005 منجر به خروج این ماده از بازار در آلمان شد.
آندروژن ها جنسیت مرد هستند هورمون و دارای دو ویژگی اصلی هستند: آنها تولید پروتئین را در ارگانیسم انسان افزایش می دهند و بر بیان خصوصیات جنسی مردان تأثیر می گذارند (به عنوان مثال ، افزایش می یابد) مو رشد ، صدای عمیق تر).
آندروژن و اثرات آن بر ارگانیسم
آندروژن ها در دوزهای مختلف از 50 تا 200 میلی گرم در روز در درمان HAE با موفقیت استفاده شده اند ، اما می توانند باعث ویرلی شدن ("مردانه سازی") در زنان شوند. علاوه بر این ، آنها می توانند باعث بی نظمی در چرخه قاعدگی ، افزایش وزن و تغییرات خلقی شوند و می توانند تأثیر منفی بگذارند کبد تابع.
در حالی که آندروژن ها مانند دانازول از طریق داروخانه های بین المللی تهیه می شود ، توصیه می شود چنین درمانی تحت نظارت در یک مرکز درمانی HAE آغاز شود. استفاده از آندروژن در کودکان و همچنین در طول دوران مصرف منع مصرف دارد بارداری و در زنان دارای توانایی باروری.
پیشگیری و درمان کوتاه مدت حملات حاد HAE.
پروفیلاکسی کوتاه مدت در مواردی که بیماران مبتلا هستند از اهمیت ویژه ای برخوردار است آنژیوادم ارثی نیاز به جراحی یا درمان دندانپزشکی دارند. در این حالت ، آنزیم گمشده مهار کننده استراز C1 می تواند به عنوان تجویز شود تزریق داخل وریدی یا تزریق مورد نیاز مقدار معمولاً 500 تا 1000 واحد کنسانتره بازدارنده C1-استراز است.
در موارد حاد ، فقدان ماده غلیظ مهارکننده C1-استراز بلافاصله به صورت داخل وریدی تجویز می شود. این امر باعث توقف سریع حمله و رگرسیون ادم مخاط می شود. حمله حاد HAE به استاندارد پاسخ نمی دهد درمان برای هیستامین- آنژیوادم واسطه ای
