هایفوتراپی بدخیم: علل ، علائم و درمان

هایپرترمی بدخیم یک عارضه نادر اما تهدید کننده زندگی است بیهوشی. در صورت وجود استعداد ژنتیکی توسط مواد مختلف محرک ، از جمله برخی از عوامل بیهوشی تحریک می شود.

هیپرترمی بدخیم چیست؟

علت هایفوتراپی بدخیم یک تغییر ژنتیکی در گیرنده های عضله اسکلتی است. در حالت عادی ، عضله اسکلتی با آزاد شدن منقبض می شود کلسیم یونها از شبکه سارکوپلاسمی ، ذخیره کلسیم در سلولهای عضلانی اسکلتی. وقتی قرار است انقباض عضلانی تحریک شود ، یک سیگنال الکتریکی از طریق صفحه انتهایی موتور به سلول عضله منتقل می شود. این منجر به فعال شدن یک کانال یونی وابسته به ولتاژ در توبول های T ، یعنی به طور خاص می شود غشای سلولی برجستگی ها این کانال یونی در مجاورت a قرار دارد کلسیم کانال شبکه سارکوپلاسمی. این به نوبه خود گیرنده ryanodine نامیده می شود. متعاقباً باز می شود. کلسیم اکنون به سیتوزول جریان می یابد و باعث انقباض رشته های میوزین و اکتین در عضله می شود. این منجر به انقباض کل عضله می شود. اگر هایفوتراپی بدخیم وجود دارد ، گیرنده های فوق الذکر به دلیل استعداد ژنتیکی تغییر می کنند به گونه ای که حتی در صورت استفاده از مواد تحریک کننده خاص ، آزاد سازی کلسیم در عضله رخ می دهد ، از جمله مواد مخدر. با این حال ، این بسیار قوی تر از موارد عادی است. بنابراین ، فیبرهای عضلانی بیش از حد فعال می شوند.

علل

این فعال سازی بیش از حد بسیار حیاتی است زیرا متعاقباً کلسیم تخلیه شده باید به داخل شبکه سارکوپلاسمی برگردانده شود. علاوه بر این ، عناصر انقباضی اکتین و میوزین باید دوباره از یکدیگر جدا شوند. برای این دو فرآیند احیا ، بدن به ATP به عنوان یک منبع انرژی نیاز دارد. به دلیل عدم تناسب ، کمبود انرژی به سرعت در سلولهای عضلانی رخ می دهد. یون های کلسیم آزاد متابولیسم سلول را بسیار افزایش می دهند ، که به نوبه خود باعث افزایش می شود اکسیژن گردش مالی و افزایش یافته است کربن دی اکسید و تولید گرما. در ابتدا ، فرآیندهای فوق الذکر منحصراً در عضلات اسکلتی اتفاق می افتد ، اما با گذشت زمان ، نکروز و تجزیه عضله به دلیل وخامت مداوم ظرفیت احیا رخ می دهد. علاوه بر این ، مضر است کربن دی اکسید و لاکتات جمع می شود ، که باعث می شود بیش از حد از بدن. در ارتباط با این ، دمای بدن افزایش می یابد ، که به نوبه خود به اندام های دیگر آسیب می رساند. قلب عضلات در درجه اول تحت تأثیر تغییرات پاتولوژیک در هایفوتراپی بدخیم قرار نمی گیرند ، اما در طی مراحل فوق الذکر ، قلب نیز آسیب می بیند ، بنابراین مرگ می تواند به دلیل نارسایی گردش خون رخ دهد.

علائم ، شکایات و علائم

تصویر بالینی هایپرترمی بدخیم با یک تخریب شدید متابولیکی خصوصاً در عضلات اسکلتی مشخص می شود. علائم بیشتر به طور گسترده ای متفاوت است. بسته به زمان ، تصویر بالینی متفاوت ظاهر می شود و همه علائم همیشه ظاهر نمی شوند. علائم اولیه هایپرترمی بدخیم افزایش می یابد کربن دی اکسید غلظت در هوای بازدم و افزایش قلب نرخ. علاوه بر این ، ممکن است سفتی عضله ، اسپاسم عضله توده ای ، کمبود عمومی وجود داشته باشد اکسیژنو بیش از حد از بدن. فقط در مرحله بعد افزایش قابل توجهی در درجه حرارت بدن ایجاد می شود. سرانجام ، آریتمی قلبی، یک قطره در خون فشار ، تجزیه عضله و افزایش آزاد شدن آن پتاسیم همچنین می تواند رخ دهد. در حال حاضر باید به علائم اولیه کاملاً توجه شود ، زیرا در صورت عدم اقدامات مقابله ای ، فشار خون بدخیم منجر به مرگ می شود.

تشخیص و روند بیماری

از آنجا که ایجاد هایفوتراپی بدخیم به شدت تهدید کننده زندگی است ، تشخیص باید در اسرع وقت انجام شود و سپس موثر باشد درمان بدون تاخیر آغاز شده است. در همه موارد ، اولویت با توقف مصرف مواد محرک است. داروهای بیهوشی استنشاقی قطع می شوند و بیهوشی با وریدی ادامه می یابد داروهای. این موارد معمولاً اثرات سو-ایجاد کننده هایفوتراپی را نشان نمی دهند.

عوارض

معمولاً این شرط منجر به یک وضعیت تهدید کننده زندگی می شود که باید بلافاصله توسط یک پزشک درمان شود. از آنجا که این شکایت معمولاً مستقیماً در طی آن اتفاق می افتد بیهوشی، همچنین می تواند بلافاصله توسط پزشک تشخیص داده شود و در نهایت درمان شود. بیماران از افزایش رنج می برند قلب نرخ و همچنین از افزایش یافته است غلظت of دی اکسید کربن در هوایی که تنفس می کنند. علاوه بر این ، سفتی عضله نیز رخ می دهد و بیماران از کمبود رنج می برند اکسیژن. کمبود اکسیژن به اندام ها می تواند رهبری به آسیب شدید به اعضای داخلی، که معمولاً برگشت پذیر نیست و دیگر قابل درمان نیست. در صورت عدم رسیدگی فوری به شکایت ، در بدترین حالت بیمار می میرد. ناراحتی قلب و در نهایت مرگ قلبی ایجاد می شود. درمان این شکایت با کمک دارو انجام می شود. این ناراحتی را برطرف می کند و باعث پایداری گردش. در بیشتر موارد ، عوارض فقط در صورت شروع زود هنگام درمان ایجاد نمی شوند. اگر درمان موفقیت آمیز باشد ، امید به زندگی کاهش نمی یابد.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

هایپرترمی بدخیم از عوارض بیهوشی است. بنابراین ، این بیماری نیست که علائم آن در زندگی روزمره رخ دهد و بنابراین نیاز به درمان را نشان می دهد. از آنجا که بیمار در حین بیهوشی تحت نظارت پزشکی است ، نیازی به اقدام از طرف بیمار نیست. علاوه بر این ، بیمار در این مرحله در حالت بیهوشی قرار گرفته است. بنابراین برای او امکان ندارد که شکایات موجود یا بی نظمی های خود مختاری را نشان دهد سیستم عصبی. تغییرات رخ داده در ارگانیسم توسط کارکنان بیمارستان مشاهده می شود و بلافاصله به پزشک معالج ارسال می شود. مشاوره با پزشک به محض تشخیص هیپرترمی بدخیم در a لازم است خون در خانواده فامیل. معاینات و آزمایشات ویژه ای باید بر روی فرزندان انجام شود تا مشخص شود که آیا این بیماری به ارث رسیده است یا خیر. مشاوره با پزشک معالج قبل از مداخله جراحی در افراد مبتلا به بیماری ژنتیکی موجود ضروری است. او باید در مورد حوادث درون خانواده به طور دقیق مطلع شود و نتایج آزمایش موجود ارائه شود.

درمان و درمان

داروی خاص درمان با ماده فعال امکان پذیر است دانترولن. این ماده ای است که به صورت داخل وریدی تجویز می شود و مانع ترشح کلسیم از شبکه سارکوپلاسمی می شود. به این ترتیب ، هایفوتراپی بدخیم به طور علتی درمان می شود. به موازات آن ، علامت دار است درمان نیز صورت می گیرد. این شامل تثبیت گردش خون ، جبران خسارت برای بیش از حد از بدن ، یک منبع الکترولیت ها و در صورت وجود ، درمان آریتمی قلبی. فشار خون بالا ، یعنی افزایش دمای بدن ، یک علامت دیررس است. به همین دلیل ، تا پیشرفت بیشتر ، خنک سازی فعال بدن لازم نیست. در همه حال ، گردش خون نظارت بر باید توسط مهاجم انجام شود خون ثبت فشار از طریق کاتتر شریانی. هنگامی که بیمار تثبیت شد ، ضروری است که وی همچنان تحت نظر قرار گیرد واحد مراقبت های ویژه برای یک مدتی.

چشم انداز و پیش آگهی

در صورت عدم درمان ، هایفوتراپی بدخیم منجر به از بین رفتن زودرس فرد مبتلا می شود. علائم مختلف به طور همزمان رخ می دهد ، به طوری که کمبود اکسیژن حاد علاوه بر اختلالات شدید فعالیت آلی نیز انتظار می رود. به همین دلیل ، فرد مبتلا باید در اسرع وقت مراقبت های پزشکی را دریافت کند. در صورت تأخیر و یا عدم مراقبت های پزشکی شدید ، احتمال زنده ماندن بسیار کم است. اگر بلافاصله تثبیت گردش خون آغاز شود ، پیش آگهی بهبود می یابد. فشار خون باید کنترل شود و فرد مبتلا به تأمین نیاز دارد الکترولیت ها. اگر بیماری های دیگر سیستم ریتم قلب وجود داشته باشد ، پیش آگهی بدتر می شود. بیماری ها می توانند رهبری به عوارض قابل توجهی منجر می شود و همچنین باعث مرگ بیمار می شود. اگر تهدید کننده زندگی باشد شرط می توان جلوگیری کرد ، فرد مبتلا باید مدتی تحت مراقبت های ویژه بستری شود. خود او سلامت باید به مدت چند هفته روزانه کنترل شود تا هرگونه بی نظمی یا تغییر در آن ثبت شود. در برخی موارد ، درمان های پیگیری برای اطمینان از تامین کافی ارگانیسم لازم است. با این وجود بیمارانی که از این جان سالم به در برده اند سلامت اورژانس معمولاً پس از چند ماه و بدون علائم می تواند از معالجه مرخص شود. این به ویژه در صورت عدم وجود بیماری دیگر صادق است. در غیر این صورت ، پیش آگهی بیمار را به بیماری پزشکی طولانی مدت احتیاج می بخشد نظارت بر توسط یک پزشک

پیشگیری

مختلف معیارهای امروزه برای جلوگیری از ایجاد هایفوتراپی بدخیم مصرف می شوند. هر زمان که بیهوشی برنامه ریزی شده است ، در یک مصاحبه مقدماتی ، در مورد احتمال بروز هیپرترمی بدخیم در خانواده بیمار تحقیق می شود. اگر سو of ظن به یک زمینه مستعد مربوط وجود داشته باشد ، حداقل قبل از مداخلات برنامه ریزی شده آزمایشات بعدی انجام می شود. دو روش مهم آزمون در پیش زمینه است: آزمایش انقباض آزمایشگاهی و تشخیص ژنتیکی مولکولی. در آزمایش انقباض آزمایشگاهی ، یک عضله بیوپسی گرفته می شود ، و سپس در معرض مواد محرک قرار می گیرد كافئين و هالوتان اگر بیماران استعداد مربوطه را نشان دهند ، در نتیجه نمونه گرفته شده منقبض می شود. این آزمون نشان دهنده طلا استاندارد در تشخیص هیپرترمی بدخیم. در تشخیص ژنتیکی مولکولی ، یک نمونه خون از بیمار گرفته می شود و از نظر تغییرات ژنتیکی مشخص بررسی می شود. این روش نسبت به آزمایش انقباض آزمایشگاهی پیچیدگی کمتری دارد. با این حال ، آن نیز دقیق نیست. به طور خلاصه ، هوشیاری از طرف پرسنل معالج ، و همچنین آزمایش های قبلی در صورت مستعد بودن ، بهترین راه ها برای جلوگیری از هایپرترمی بدخیم هستند.

پیگیری

در هایفوتراپی بدخیم ، افراد مبتلا وضعیت تهدید کننده زندگی را تجربه می کنند که باید سریعاً توسط پزشک معالجه شود. کمبود اکسیژن می تواند رهبری به آسیب شدید به اعضای داخلی. خسارت معمولاً قابل جبران نیست. اگر عارضه بلافاصله درمان نشود ، فرد مبتلا معمولاً از عواقب آن به سرعت می میرد. مراقبت های بعدی بر روی بازگرداندن آرام آرام بیمار به زندگی معمول او متمرکز است. علاوه بر معاینات پزشکی ، که باید به طور منظم انجام شود ، گاهی اوقات مکالمه های نشاط آور با عزیزان در همان نزدیکی مفید است. به این ترتیب می توان فشار ذهنی را کمی کاهش داده و روشی با اعتماد به نفس در برخورد با تجربه را ارتقا داد. به شرطی که پزشک معالج تأیید کند ، بیمار می تواند زندگی روزمره را دوباره به طور مستقل پشت سر بگذارد.

در اینجا کارهایی است که می توانید خودتان انجام دهید

در صورت بروز حاد هیپرترمی بدخیم (MH) در نتیجه بیهوشی ، بیمار باید تحت مراقبت های ویژه قرار گیرد تا از نتیجه کشنده جلوگیری کند. در این شرط، فرصتی برای خوددرمانی یا خودیاری وجود ندارد. با این حال ، بیمار این فرصت را دارد که در پیشگیری از بحران حاد نقش پیشگیرانه داشته باشد. از آنجا که این یک زمینه مستعد ژنتیکی است ، بیمار موظف است در صورت وجود سابقه MH در خانواده ، قبل از عمل جراحی را به متخصص بیهوشی اطلاع دهد. پزشک همچنین باید از هرگونه اختلال عضلانی مطلع باشد. به عنوان مثال ، MH ممکن است در شرایط مختلف میوپاتی مانند میوپاتی هسته مرکزی ، میوپاتی چند هسته ای ، فلج دوره ای هیپوکالمی یا سایر بیماری های عضلانی رخ دهد. بیمار همچنین باید علائم غیرمعمول مانند فلج عضله ، ضعف عضلانی یا سفتی عضلات را به طور مكرر به پزشك در تاریخچه پزشکی بحث قبل از بیهوشی مورد نیاز است. این شامل هرگونه گرمازدگی در هنگام انجام فعالیت های ورزشی نیز می شود. همچنین توصیه می شود افرادی که قبلاً آزمایش شده اند ، نتایج آزمایش را از آزمایشگاه MH و در صورت امکان ، کارت شناسایی MH ارائه دهند. مطمئن ترین روش معاینه آزمایش انقباض آزمایشگاهی (IVKT) است. قبل از انجام آزمایش ، لازم است بیمار کتباً یا از طریق تلفن با مرکز آزمایش تماس بگیرد تا مشخص شود کدام اسناد و نتایج معاینه باید ارائه شود. از آنجا که نمونه عضله فقط در حالت زنده و تازه قابل بررسی است ، بیمار همچنین باید پس از ارائه کلیه مدارک لازم در محل قرار خود را تعیین کند.