میولیپوما: علل ، علائم و درمان

میولیپوما یک تومور خوش خیم در بافت چربی و عضلانی است که در درجه اول در نواحی شکم و لگن ایجاد می شود. به نظر می رسد علت یک جهش ژنتیکی است که زنان را بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می دهد. درمان معادل برداشتن جراحی است.

میولیپوما چیست؟

تومورها عمدتا بسته به درجه بدخیمی و بافتهای درگیر از یکدیگر متفاوت هستند. میولیپوما در گروه تومورهای خوش خیم قرار می گیرد. اینها رشد بافت چربی بالغ و سلولهای عضلانی صاف است که در درجه اول در مناطق لگن و شکم رخ می دهد. شیوع آن نسبتاً کم است. در نسبت دو به یک ، زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر میولیپوما قرار می گیرند. در بیشتر موارد ، تومورهای خوش خیم اندازه نسبتاً قابل توجهی دارند. از آنجا که رشد و نموها تمایل به تحلیل رفتن ندارند ، حتی میولیپومای دیررس نیز پیش آگهی مطلوبی در نظر گرفته می شود. عودها نیز فقط در نادرترین موارد اتفاق می افتند. به نظر می رسد برای میولیپوما ، علت ایجاد آن باشد ژنتیک. عوامل خارجی بیماری تومور تاکنون مشخص نیست.

علل

A ژن در DNA انسان به عنوان HMGA2 شناخته می شود. این ژن کدهای پروتئینی به همین نام ، که وظایف معماری را در بدن انسان انجام می دهد. به عنوان مثال ، پروتئین یک جز essential اساسی از مجموعه های پروتئینی بالاتر است که به عنوان عوامل تنظیم کننده در رونویسی عمل می کنند. موارد میولیپوما که تاکنون ثبت شده است ، جهش در HMGA2 مرتبط را نشان می دهد ژن. این جهش ظاهراً می تواند با حذف و مونتاژ معیوب اجزای منفرد مطابقت داشته باشد. جهش در ژن HMGA2 منجر به سو protein مونتاژ پروتئین HMGA2 و اختلال در عملکرد مجتمع های پروتئینی مرتبط می شود. این جهش ها ظاهراً دیگر هنگام تنظیم جهش ژن دیگر نمی توانند نقش تنظیمی در رونویسی را ایفا کنند. علاوه بر میولیپوما ، بیماری هایی مانند چاقی همچنین با جهش در ژن HMGA2 همراه بوده است.

علائم ، شکایات و علائم

بیماران میولیپوما از تومورهای کپسوله شده با ماکروسکوپی رنج می برند که به رنگ زرد مایل به زرد با رشته ها یا رشته هایی از بافت قهوه ای روشن ، فیبریلار یا گچ است. اگر تومور در بافت نرم عمیق تری بوجود آید ، اندازه آن معمولاً بین ده تا 25 سانتی متر است. در بافت زیرپوستی ضایعات معمولاً کوچکتر هستند. بافت شناسی بافت چربی بالغ و سلولهای عضلانی صاف را نشان می دهد. این نسبت معمولاً 1: 2 است و عضله صاف اغلب به صورت یکنواخت دیده می شود توزیع بیش از ضایعه با یک سیتوپلاسم فیبریلار عمیقا ائوزینوفیلیک. الگوی بافت الک مانند به نظر می رسد. آتیپی یا فعالیت قابل توجه mitotically در عضلات یا اجزای چربی تومور مشاهده نمی شود. فیبروز و التهاب ممکن است در بافت چربی ایجاد شود. هر علامتی که بیماران مبتلا به میولیپسوم از آن شکایت داشته باشند به دلیل همین پدیده ها است. مثلا، سوزش احساس یا کشش خفیف درد به دلیل اجزای التهابی ، خود را به عنوان علائم قابل تصور نشان می دهند.

تشخیص و روند بیماری

در بسیاری از موارد ، میولیپسوم یافته های محسوسی است. این امر خصوصاً در مورد تومورهای بافت زیرپوستی که لمس آنها به ویژه از اندازه خاصی آسان است ، صادق است. برای تشخیص ، پزشک معمولاً a بیوپسی از بافت و این بیوپسی از نظر بافت شناسی تجزیه و تحلیل شده است. بافت شناسی حداقل تقسیم را نشان می دهد و فاقد آتیپی است. از نظر ایمونوهیستوشیمی ، عضله صاف مایولیپوما مثبت بودن مثبت را برای اکتین یا دسمین نشان می دهد. گاهی اوقات عبارات استروژن یا پروژسترون گیرنده ها را می توان تشخیص داد. برای تشخیص های افتراقی، مارکر ملانوسیتی HMB45 نقش اصلی را بازی می کند. در آنژیومیولیپوما ، که ظاهری مشابه دارد ، این نشانگر مثبت است. اما از نظر میولیپوما منفی است. پیش آگهی میولیپوما بسیار مطلوب است. تومور خوش خیم است و حتی پس از سالها تمایل به تحلیل رفتن ندارد. وقتی رشد کاملاً از بین رفت ، به طور کلی عود نمی کند.

عوارض

در بیشتر موارد ، میولیپوما هیچ عارضه خاصی ایجاد نمی کند یا شرایط تهدید کننده زندگی ندارد زیرا تومور خوش خیم است. با این حال ، افراد مبتلا ممکن است از التهابات و عفونت های مختلف رنج ببرند ، بنابراین کیفیت زندگی به طور قابل توجهی توسط این تومور کاهش می یابد. به همین ترتیب ، غیر معمول نیست که مبتلایان از آن رنج ببرند تب و درد در مناطق آسیب دیده. اگر درد شب نیز به عنوان درد استراحت رخ می دهد ، همچنین می تواند رهبری به شکایت از خواب و در نتیجه به افسردگی یا سایر بیماریهای روحی تحریک پذیری عمومی بیمار نیز به ندرت اتفاق نمی افتد. درد معمولاً است سوزش. درمان میولیپوما به طور علتی امکان پذیر نیست ، زیرا این یک نقص ژنتیکی است. با این حال ، روش های درمانی مختلفی در دسترس فرد مبتلا است که می تواند علائم را محدود کند. هیچ عارضه خاصی وجود ندارد. در بعضی موارد ، رشد نیز می تواند از بین برود ، در این صورت حذف در هر صورت لازم است. در صورت درمان زود هنگام ، امید به زندگی فرد مبتلا با این بیماری کاهش نمی یابد. عوارض بعدی در بیشتر موارد رخ نمی دهد. خطر انحطاط نسبتاً کم است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

بیماری های تومور مانند میولیپوما باید همیشه زود تشخیص داده شود و درمان شود. هرکسی که متوجه گره ، ضایعه ، اختلال در حساسیت و سایر علائم تومور شود باید به پزشک مراقبت های اولیه خود مراجعه کند. اگر علائم همراهی مانند افزایش درد یا شکایت هورمونی قبلاً رخ داده است ، باید فوراً با پزشک مشورت شود. اگرچه میولیپوما یک بیماری خوش خیم است ، اما اگر خیلی زود درمان نشود یا درمان نشود ، عوارض جدی ایجاد می شود. حداکثر ، اگر شکایت های دیگری مانند التهاب یا عفونت در ارتباط با یک توده رخ دهد ، باید پزشک را در جریان بگذارید. پزشک عمومی از قبل می تواند تشخیص اولیه را بر اساس a معاینهی جسمی. درمان بیشتر توسط یک متخصص مانند یک متخصص پوست یا یک متخصص داخلی انجام می شود. مراجعه منظم به پزشک در طول درمان ضروری است ، زیرا خطر تخریب رشد وجود دارد. بنابراین ، معاینات منظم باید بعد از انجام شود درمان تکمیل شده است والدینی که علائم تومور را در کودک خود مشاهده می کنند ، باید بلافاصله با پزشک متخصص اطفال تماس بگیرند.

درمان و درمان

علت درمان برای میولیپوما در دسترس نیست. این رشد ظاهراً از همینجا نشات می گیرد ژنتیک و با جهش های ژن HMGA2 همراه است. بنابراین ، یک ژن درمان این روش باید برای معالجه درمانی دنبال شود. این رویکردهای درمانی یک زمینه تحقیقاتی فعلی است ، اما تا به امروز به مرحله بالینی نرسیده است. به همین دلیل ، تا به امروز میولیپوما فقط به صورت علامتی قابل درمان است. تمرکز این روش درمان برداشتن است. برای برداشتن تومور جراحی انجام می شود. برای میولیپومای بافت زیرپوستی ، روش جراحی معمولاً کمتر از بافت نرم نرمتر است. از بین بردن رشد باید تا حد ممکن کامل باشد تا عود بیماری را از بین ببرید ، که در هر صورت نادر است. با توجه به خطر کم تخریب ، بسیاری از بیماران میولیپسوم تمایل به جراحی دارند. با این وجود ، پزشک باید به وضوح از جراحی حمایت کند. علیرغم تنها خطر کم ، از نظر تئوری می تواند تحلیل رود. بنابراین ، فقط برداشتن کامل تومور به بیماران امنیت می دهد. اگرچه تومور فقط با سرعت کم رشد می کند ، رشد صورت می گیرد. این واقعیت همچنین به نفع برداشتن جراحی است ، زیرا رشد می تواند با رسیدن به اندازه مشخص ، ناراحتی کم و بیش ناخوشایندی ایجاد کند.

چشم انداز و پیش آگهی

میولیپوما یک ضایعه خوش خیم است. پس از برداشتن میولیپوما از طریق جراحی ، هیچ گونه خطر عود وجود ندارد. علاوه بر این ، ضایعه تحلیل نمی رود و می توان نسبتاً خوب آن را درمان کرد. بر این اساس ، پیش آگهی مثبت است. با این حال ، پیش نیاز یک پیش آگهی خوب ، درمان زودرس توسط یک متخصص است. اگر برداشتن تومور از طریق جراحی امکان پذیر نباشد ، به عنوان مثال چون میولیپوما در مجاورت اندام های حساس یا شریان ها قرار دارد ، پیش آگهی مثبت نیست. تحت شرایط خاص می توان سعی در درمان این بیماری داشت شرط با استفاده از شیمی درمانی. به طور معمول ، حتی این نیز امیدوار کننده نیست ، از آنجا که شیمی درمانی می تواند شکایات و عوارض مختلفی ایجاد کند که باید در نظر گرفته شود. پیش آگهی دقیق را فقط پزشک می تواند تعیین کند. به عنوان یك قاعده ، پیش آگهی و چشم انداز بهبودی كامل از میولیپوما نسبتاً خوب است. با فرض درمان زودرس ، میولیپوما باید بدون ناراحتی بیشتر کاملاً برطرف شود. افراد مبتلا بهتر است با پزشک مسئول صحبت کنند ، وی می تواند جزئیات مربوط به چشم انداز و پیش آگهی را ارائه دهد.

پیشگیری

تا به امروز ، هیچ عامل خارجی شناخته شده ای برای ایجاد میولیپوما وجود ندارد. تنها در صورت وجود چنین عواملی می تواند نویدبخش پیشگیری باشد معیارهای در دسترس باش. تجزیه و تحلیل یا نقشه برداری ژنتیکی ممکن است اطلاعاتی در مورد خطر شخصی برای ابتلا به میولیپوما فراهم کند ، اما لزوماً یک اقدام پیشگیرانه نیست.

پیگیری

با وجود میولیپوما ، بیمار معمولاً گزینه های محدود و محدودی برای پیگیری مستقیم دارد. به همین دلیل ، افراد مبتلا به این شرط در حالت ایده آل باید در مراحل اولیه به پزشک مراجعه کند تا از بروز بیشتر علائم یا عوارض جلوگیری کند. به عنوان یک قاعده ، هیچ درمان مستقیمی وجود ندارد ، بنابراین بیمار همیشه به درمان کنترل شده پزشکی وابسته است. هرچه زودتر با پزشک تماس گرفته شود ، روند بعدی این بیماری معمولاً بهتر است. در بسیاری از موارد ، با مداخله جراحی جزئی می توان این بیماری را از بین برد. در هر صورت ، فرد مبتلا باید خود را استراحت دهد و پس از انجام چنین عملیاتی ، خودداری از انجام کار یا فعالیتهای استرس زا و جسمی ، این کار را آسان انجام دهد. به همین ترتیب ، بدن نباید مورد غیرضروری قرار گیرد فشار. معاینات منظم توسط پزشک معالج بعد از انجام این روش هنوز لازم است. این بیماری به خودی خود امید به زندگی بیمار را کاهش نمی دهد ، و هیچ مراقبت های بعدی را نمی توان کاهش داد معیارهای لازم هستند سرانجام ممکن است جای زخمی باقی بماند که در بعضی موارد قابل بهبود است.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

بیماران مبتلا به میولیپوما باید هر روز بدن خود را برای هرگونه بی نظمی موجود یا تشکیل توده لمس کنند. این به تشخیص زود هنگام و در نتیجه درمان سریع کمک می کند. هرچه زودتر تومورها تشخیص داده شوند ، گزینه های درمانی بهتری هستند. اینها رهبری به تعداد کمی از عوارض و همچنین عواقب. بنابراین رشد های کشف شده باید در اسرع وقت با پزشک در میان گذاشته شوند. وزن خود بدن باید همیشه در محدوده طبیعی BMI باشد. گره ها در درجه اول در بافت چربی فرد مبتلا برجسته تر بافت چربی، تشخیص تومورها در مراحل اولیه با لمس کردن ، دشوارتر است پوست. در این حالت توصیه می شود که به عنوان بخشی از برنامه خودیاری ، اضافه وزن خود را کاهش دهید. این امکان را برای تشخیص سریع و همچنین تشخیص بی موقع بی نظمی فراهم می کند. با تغییر در مصرف غذا و کنترل موارد لازم کالری در نظر گرفته شده ، وزن می تواند به مسئولیت شخصی کاهش یابد. ورزش و فعالیت های ورزشی کافی نیز به کاهش وزن اضافی کمک می کند. اگر سابقه خانوادگی میولیپوما وجود داشته باشد ، غربالگری منظم توصیه می شود. اگرچه این بیماری ژنتیکی با امکانات پزشکی فعلی قابل درمان نیست ، اما بهینه سازی تشخیص زودرس می تواند از طریق آموزش جامع بیماری در مورد سیر بعدی صورت گیرد.