فاکتورهای مکمل C3 و C4

فاکتورهای مکمل C3، C4 (مترادف: مکمل C3؛ فاکتور مکمل C3؛ مکمل C4؛ فاکتور مکمل C4) فاز حاد هستند پروتئین ها و بخشی از حالت غیرمعمول غیر اختصاصی است سیستم ایمنی بدن. آنها با از بین بردن آنتی ژن های سلولی در برابر عفونت ها دفاع می کنند باکتری) علاوه بر این ، به دلیل خواص تخریبی سلول ، اگر به طور غیر منظم عمل کنند ، می توانند در طی بسیاری از بیماری ها (به عنوان مثال گلومرولونفریت، سیستمی لوپوس اریتماتوز) سیستم مکمل در مراحل فعال سازی خود شبیه لخته شدن خون است و شامل عملکردهای زیر است:

• افزایش نفوذپذیری عروق از طریق عمل محلی فاکتورهای مکمل فعال (اثر آنافیلاکتیک).
• جاذبه لکوسیتها (سفید خون سلولها) و ماکروفاژها (فاگوسیت ها) تا محل التهاب (کموتاکسی).
• افزایش اثر فاگوسیتوز / فعالیت مهار سلول (opsonization ؛ برچسب زدن میکروارگانیسم ها).
• تخریب عوامل بیماری زای مورد حمله توسط لیز ("انحلال") ، به عنوان مثال توسط کمپلکس حمله غشایی (MAC).

در زمینه فعال سازی مکمل کلاسیک ، یک کمپلکس آنتی ژن - آنتی بادی (سلول های دارای برچسب با آنتی بادی: IgG یا IgM) لازم است. در این فرآیند ، مجموعه تجزیه C3 کلاسیک با تجزیه C2 و C4 تشکیل می شود. پس از آن ، فاکتور مکمل C3 توسط C3 تبدیل با تجزیه یک قطعه آلفا فعال می شود. C3b فعال شده یک نشانگر قوی برای سلولهای آنتی ژنیک است (opsonization). در زمینه فعال سازی مکمل جایگزین ، این فرآیند بدون کمک از انجام می شود آنتی بادی. در نتیجه C3 توسط پروتئازها به C3b فعال می شود (آنزیم ها که می تواند پروتئین را تخریب کند) موجود در پلاسما. کم مکمل C3 در سطح C4 نرمال فعال سازی مسیر مکمل جایگزین را نشان می دهد. C3 نرمال و C4 پایین به ترتیب کمبود بازدارنده C1 و نقص C4 را نشان می دهد.

روش

مواد مورد نیاز

• سرم تازه (در صورت نگهداری طولانی مدت منجمد).

آماده سازی بیمار

• لازم نیست

مقادیر استاندارد

پارامتر	محدوده استاندارد
C3	88-228 میلی گرم در دسی لیتر
C4	16-47 میلی گرم در دسی لیتر

موارد مصرف

• مشکوک به کمبود مکمل C3 یا C4.
• عفونت های مکرر (به ویژه کودکی).
• گلومرولونفریتید - کلیه بیماری های ناشی از التهاب پیکره های کلیوی.
• سیستمیک لوپوس اریتماتوز (SLE) - بیماری خود ایمنی که در آن تشکیل وجود دارد autoantibodies. این یکی از کلاژنوزها است.

تفسیر

تفسیر مقادیر افزایش یافته

• بدون ارتباط پیش آگهی (برای این منظور ، به "یادداشت های بیشتر" مراجعه کنید).
• بیماری های باکتریایی (C3 ، C4).

تفسیر مقادیر کاهش یافته

• بیماریهای پیچیده ایمنی (ارتباط با فعالیت بیماری ؛ C3 ، C4).
  • پانکراتیت حاد (التهاب پانکراس).
  • همولیتیک خودایمنی کم خونی (AIHA) - کم خونی ناشی از ظاهر شدن آنتی بادی علیه خود بدن است اریتروسیت ها (قرمز خون سلول ها).
  • درماتوز (بیماری های پوستی):
    • پمفیگوئید بولوس (تاول زدن) پوست بیماری).
    • Pemphigus vulgaris (تاول پوستی خود ایمنی).
  • گلومرولونفریت (GN poststreptococcal ، نفریت SLE) ، به دلیل تخلیه مکمل.
  • کلاژنوز (بیماری های التهابی روماتیسمی از بافت همبند).
  • کرایوگلوبولینمیا - مجموعه ایمنی عودکننده مزمن واسکولیتیدها (بیماری ایمنی از عروق) با تشخیص غیر طبیعی مشخص می شود سرد سرم رسوب آور پروتئین ها (سرد آنتی بادی)
  • آسیب پارانشیمی کبد ، شدید
  • پس از عفونت واسکولیت (التهاب خون عروق).
  • آرتریت روماتوئید
  • SLE
• بیماری های پیچیده غیر ایمنی:
  • التهاب مزمن
  • تومورها
• کمبود فاکتور مکمل C4
  • کمبود ارثی ("ارثی") C4 با LE.
  • ورم ارثی angioneurotic (HANE) ؛ علائم: ادم مکرر (تورم) پوست ، غشاهای مخاطی و اندام های داخلی
• کمبود مهار کننده C1
• کمبود آنتی تریپسین آلفا 1
• سپسیس (مسمومیت خون)
• رد پیوند

یادداشتهای بعدی

• از آنجا که فاکتورهای مکمل C3 ، C4 فاز حاد هستند پروتئین ها، ارزیابی این موارد باید همیشه همراه با پروتئین واکنش پذیر C (CRP) انجام شود. بیماری حاد ممکن است به ترتیب غلظت C3 و C4 به طور کاذب طبیعی باشد.