نشانه ها
سندرم ری از نظر تئوریک می تواند در هر سنی رخ دهد اما معمولاً تا سن ده سالگی بروز می کند. در ابتدای بیماری ، خود را از طریق خواب آلودگی ، بی حالی ، استفراغ، گریه مداوم ، تب، تحریک پذیری و محدود است کبد تابع. علاوه بر این ، علائم گوارشی مانند تهوع و خشن استفراغ.
حدود 30٪ بیماران در طی دوره بیماری به انسفالوپاتی مبتلا می شوند که می تواند با علائم شدید همراه باشد. این موارد شامل ، به عنوان مثال ، تجمع مایع در مغز (ادم مغزی) ، که منجر به تورم مغز می شود ، تنفس خیلی سریع (تعریق بیش از حد) یا ایست تنفسی ، تشنج ، افزایش می یابد واکنش (هایپر رفلکسی) یا از دست دادن رفلکس ها (آرفلکسی) ، اسپاسم اندامها (سفتی مغزی) یا از دست دادن هوشیاری پیشرونده تا اغماء. در برخی موارد ، می توان با مصاحبه با کودک یا والدین ، به تشخیص سندرم ری مشکوک شد. اگر کودک کمی قبل از بروز علائم از عفونت ویروسی رنج برد و تحت درمان قرار گرفت اسپرین... ، این ممکن است در حال حاضر نشانه باشد.
برای تأیید تشخیص ، خون معمولاً ابتدا مورد بررسی قرار می گیرد. سندرم ری با بالا بودن مشخص می شود کبد مقادیر ، مقادیر بالاتر اسیدهای آمینه ، اسیدهای چرب و آمونیاک ، و همچنین افزایش سطح آنزیم بیشتر. خون قند اغلب خیلی کم است (هیپوگلیسمی).
از آنجا که کبد همچنین درگیر است خون لخته شدن ، تاخیر در لخته شدن خون می تواند به دلیل اختلال در ظرفیت سنتز (تولید) کبد رخ دهد. هنگام لمس شکم کودک بیمار ، اغلب می توان بزرگ شدن کبد را مشاهده کرد. همچنین می توان از بافت کبد نمونه بافتی گرفت که در آن رسوبات چربی در سندرم ری قابل مشاهده باشد.
به منظور رد سایر بیماری ها ، اغلب تصویربرداری بیشتری درخواست می شود. به خصوص وقتی کودک دیگر هوشیار نیست ، توموگرافی کامپیوتری (CT) از آن انجام می شود جمجمه انجام می شود به منظور حذف فرآیندهای اشغال کننده فضا در مغز. اگر وجود دارد مغز ادم (تجمع مایعات در بافت مغز) ، این ممکن است در CT نیز قابل مشاهده باشد.
