سندرم Ménétrier با چین و چروک مخاط بیش از حد پلاستیک مشخص می شود معده منطقه و با از دست دادن پروتئین و فوقانی مشخص می شود درد شکم. خطر تخریب چین های مخاط حدود ده درصد است ، بنابراین بیماران باید از نزدیک شرکت کنند نظارت بر. درمان علامتی است.
سندرم Ménétrier چیست؟
در سندرم Ménétrier ، معده مخاط دارای هایپرپلازی قابل توجهی بزرگ است که باعث می شود معده ظاهری کاملا چروکیده این سندرم بیماری منتریر یا گاستروپاتی هیپرتروفیک نیز نامیده می شود و یک بیماری نسبتاً نادر است و هیچ اطلاعات دقیقی در مورد شیوع آن وجود ندارد. این بیماری به عنوان یکی از دستگاه های گوارش روده ای استثنایی در نظر گرفته می شود که با از دست دادن پروتئین در دستگاه گوارش مشخص می شود. این سندرم عمدتا مردان میانسال را درگیر می کند و نام خود را مدیون اولین توصیف کننده ، Pierre E. Ménétrier است. به دلیل شیوع کم ، هنوز بیماری به طور قطعی تحقیق نشده است. به عنوان مثال ، علل را فقط می توان حدس زد. شدت بیماری ممکن است متفاوت باشد و بنابراین همیشه نباید علامت دار باشد ، بلکه می تواند تا حد زیادی ساکت باشد.
علل
علل سندرم Ménétrier تا کنون حدس و گمان بوده است. به عنوان مثال ، یک ارتباط با a وجود دارد هلیکوباکتر پیلوری عفونت ، که اغلب علامت دار بیماری است. علاوه بر این ، افراد مبتلا اغلب عفونت با سیتومگالوویروس، که آنها در آن رنج می بردند کودکی. با این حال ، هر دو یافته همزمان هلیکوباکتر پیلوری و سیتومگالوویروس لزوماً لازم نیست که عفونت از نظر عللی به سندرم منیتیر مربوط باشد. برای ایجاد چنین پیوندی ، مطالعات کنترل شده و گزارشات موردی عمدتا تاکنون وجود ندارد. به نظر نمی رسد که یک وضعیت ژنتیکی حداقل مربوط به این بیماری باشد. به عنوان مثال خوشه خانوادگی مشاهده نشده است. یک اتفاق پراکنده را می توان مشکوک کرد. بنابراین ، علت ژنتیکی با وراثت تا حد زیادی منتفی است.
علائم ، شکایات و علائم
La معده دستخوش تغییرات پاتولوژیک در سندرم Ménétrier می شود. از نظر ماکروسکوپی ، معده مخاط ضخیم به نظر می رسد و چین های کاملاً درشتی دارد که بیشتر در انحنای بزرگ معده دیده می شود. بزرگ شدن و کشیدگی کیستیک در حفره ها مشخص است. اغلب ، کیست ها لزج هستند. غدد معده تحت تأثیر انحطاط قرار گرفته و سلولهای دهلیزی تولید کننده اسید خود را از دست می دهند. مخاط معده توسط ادم متسع شده و توسط سلولهای التهابی جمع می شود. ائوزینوفیلی اغلب وجود دارد. میله های منفرد سلول عضلانی به داخل مخاط معده گسترش می یابد. آكلوهیدریا نیز ممكن است علامت دار باشد. واکنش های التهابی در مخاط معده با از دست دادن پروتئین پلاسما همراه است و اغلب منجر به هیپوپروتئینمی می شود. وقتی سلولهای جداری از بین می روند ، کم خونی به خصوص اغلب وجود دارد. اسهال یکی از رایج ترین علائم است. بسته به شدت ، علائم فردی ممکن است وجود نداشته باشد.
تشخیص و روند بیماری
برای تشخیص بیماری Ménétrier ، پزشک عمل می کند گاستروسکوپی. در طی این روش ، او از بارزترین مناطق نمونه برداری می کند. معاینه هیستولوژیک نمونه برداری باید با آزمایشات انجام شود هلیکوباکتر پیلوری. در موارد منفرد ، می توان با سو susp ظن تشخیص را تشخیص داد سونوگرافی معاینه معده این می تواند به دنبال داشته باشد گاستروسکوپی برای تأیید تشخیص مشکوک روند بیماری به شدت آن بستگی دارد. جدی ترین عارضه سندرم Ménétrier ، تخریب بدخیم هیپرپلازی است. خطر انتقال به سرطان معده حدود ده درصد گزارش شده است. با این حال ، معاینات کنترل منظم می تواند تا حد زیادی از عوارض شدید این نوع جلوگیری کند. به همین دلیل انتظار نمی رود عواقب کشنده ای داشته باشد.
عوارض
اول و مهمترین ، مبتلایان به سندرم Ménétrier نسبتاً شدید رنج می برند درد در قسمت فوقانی شکم بنابراین اینها نیز می توانند رهبری به از دست دادن اشتها و بیشتر به کم وزن یا علائم کمبود در بسیاری از موارد ، این درد تأثیر بسیار منفی بر روان فرد مبتلا دارد ، به طوری که بیماران از آن رنج می برند افسردگی یا سایر ناراحتی های روانی. خطر ابتلا به سرطان همچنین به دلیل سندرم Ménétrier به میزان قابل توجهی افزایش می یابد ، به طوری که مبتلایان برای جلوگیری از عوارض این فرآیند معمولاً به معاینات منظم مختلف وابسته هستند. علاوه بر این ، تشکیل کیست یا التهاب نیز رخ می دهد. در بیشتر موارد ، اینها با مرتبط هستند درد در معده اسهال همچنین می تواند با سندرم Ménétrier همراه باشد و تأثیر بسیار منفی بر کیفیت زندگی فرد مبتلا دارد. گاهی اوقات این منجر به دائمی می شود کم آبی بدن. درمان سندرم Ménétrier در بیشتر موارد علامت دار است و با عوارض همراه نیست. مبتلایان می توانند با کمک عفونت ها مبارزه کنند آنتی بیوتیک ها. با این حال ، در مورد تومور ، باید با کمک جراحی برداشته شود. همچنین ممکن است امید به زندگی بیمار را کاهش دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنید؟
سندرم Ménétrier همیشه علائم قابل توجهی ایجاد نمی کند. در برخی موارد ، یک دوره طولانی بی علائم مستند شده و تشخیص را دشوار می کند. دستگاه گوارش اختلالات ، اسهال، یا احساس عمومی بیماری باید بررسی و درمان شود. اغلب اوقات ، درد تا زمانی که توسط فرد مبتلا متوجه نشود ، مداوم است. به محض بروز تغییرات یا بی نظمی ، باید با پزشک مشورت شود. اگر درد وجود داشته باشد ، الف از دست دادن اشتها یا کاهش وزن بدن ، فرد مبتلا به کمک نیاز دارد. در صورت بروز علائم مختلف کمبود ، یا وجود انتشار اختلالات عملکردی, گرفتگی عضلات یا ضعف داخلی ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. اگر شکایات جسمی با مشکلات عاطفی یا روانی همراه باشد ، اگر از زندگی اجتماعی کناره گیری شود یا بیمار دچار آن شود نوسانات خلقی، یک دکتر لازم است اگر ناهنجاری های رفتاری وجود داشته باشد ، افزایش نیاز به خواب یا سریع خستگی هنگام انجام فعالیت های سبک ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. بی نظمی هایی وجود دارد که باید علت آنها مشخص شود. تورم بدن ، توده های قابل لمس یا تورم باید همیشه به پزشک ارائه شود. در صورت افزایش در اندازه یا فرکانس ، باید بلافاصله مراجعه به پزشک آغاز شود.
درمان و درمان
یک علت درمان برای سندرم Ménétrier هنوز وجود ندارد. بنابراین ، این بیماری به صورت علامتی درمان می شود. دارو درمان ممکن است برای بالا استفاده شود درد شکم. اگر عفونت با هلیکوباکتر پیلوری تشخیص داده شده باشد و ورم معده مزمن نوع B وجود دارد ، درمان عفونت مورد توجه علائم است درمان. یافته ها ممکن است پس از درمان موفقیت آمیز با هلیکوباکتر رو به عقب بروند. بنابراین ، چند هفته پس از درمان ، معده بیمار برای بهبود کنترل می شود. اگر یافته های اصلی علی رغم درمان موفقیت آمیز عفونت ادامه یابد ، بیمار از این پس در گاستروسکوپی هایی که از نزدیک برنامه ریزی شده اند ، برای نظارت بر یافته ها شرکت خواهد کرد. اگر در این معاینات تغییراتی مشاهده شود ، نمونه برداری انجام می شود. اگر این بیوپسی ها تغییرات پیشرونده و افزایش تدریجی دیسپلازی را نشان دهند ، برای احتیاط باید گاسترکتومی انجام شود. این برداشتن معده مربوط به یک روش جراحی است که در آن تمام مناطق تغییر یافته برداشته می شود. پس از آن ، ممکن است در صورت لزوم بازسازی معابر آسیب دیده انجام شود. برداشتن یک روش پیشگیرانه در برابر انحطاط احتمالی است. اگر در معاینات منظم معده تغییری مشاهده نشود و بیماری پیشرونده نباشد بلکه به بن بست رسیده باشد ، برداشتن معده معمولاً انجام نمی شود. در این حالت ، بیمار بسته به علائم خود درمان های علامتی را دریافت می کند که در درجه اول برای بهبود کیفیت زندگی وی است.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم Ménétrier کاملاً علامت دار درمان می شود. بیمار می تواند با اتخاذ یک سبک زندگی کم تأثیر و تغییرات غذایی ، از درمان پشتیبانی کند. به دلیل علائم شدید دستگاه گوارش ، کمپرس گرم کننده گزینه خوبی است. تسکین حاد نیز توسط طبیعی فراهم می شود داروهای ضد درد. استفاده از آنها ابتدا باید با پزشک در میان گذاشته شود تا از بروز عوارض جلوگیری شود. استراحت و بهبودی پس از جراحی توصیه می شود. بیماران برای جلوگیری از عوارض باید دستورالعمل های پزشک را دنبال کنند. این نیز شامل تغییر در رژیم غذاییپس از جراحی گاسترکتومی ، ابتدا باید از غذاهای سنگین یا به خصوص تحریک کننده خودداری شود. الکل, نیکوتین و كافئين همچنین باید باعث جلوگیری از تحریک بیشتر دستگاه گوارش شود. جزئیات تغییر در رژیم غذایی باید با یک متخصص تغذیه یا متخصص مربوطه در میان گذاشته شود. فعالیت های ورزشی ممکن است چند روز پس از عمل از سر گرفته شود. در اینجا نیز توصیه می شود ابتدا با پزشک مشورت کنید ، زیرا اگر بدن خیلی زود تحت فشار قرار گیرد خطر عوارض جدی وجود دارد. اگر با وجود اینها معیارهای، شکایات دستگاه گوارش ، فوقانی درد شکم یا علائم معمول دیگری دوباره رخ می دهد ، پزشک باید در جریان باشد.
پیشگیری
سندرم Ménétrier از نظر علت هنوز ناشناخته است. به همین دلیل ، هیچ راهی امیدوار کننده برای پیشگیری از بیماری وجود ندارد. با این حال ، بیماران مبتلا به این سندرم می توانند حداقل با معاینات منظم و نمونه برداری از معده ، از تخریب بدخیم مخاط معده فوق پلاستیک جلوگیری کرده و در صورت لزوم ، برداشتن معده را به موقع انجام دهند.
پیگیری
در بیشتر موارد ، تعداد بسیار کمی معیارهای یا گزینه هایی برای مراقبت های بعدی در اختیار فرد مبتلا به سندرم منتریه است. در اینجا ، تشخیص زودهنگام برای جلوگیری از بدتر شدن بیشتر علائم ضروری است. به عنوان یک قاعده ، خود ترمیم در سندرم Ménétrier اتفاق نمی افتد ، بنابراین بیمار باید در اولین علائم و نشانه ها با پزشک مشورت کند. مبتلایان به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. مصرف منظم با دوز مناسب باید همیشه رعایت شود. در صورت ابهام یا سوال ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. بعلاوه ، بررسی های مکرر و معاینات منظم توسط پزشک برای تشخیص آسیب بیشتر در مراحل اولیه در این بیماری بسیار مهم است. رژیم غذایی از فرد مبتلا نیز باید تنظیم شود ، و دکتر همچنین می تواند یک برنامه غذایی ایجاد کند. اگر سندرم Ménétrier با جراحی درمان شود ، به فرد آسیب دیده استراحت و مراقبت از بدن پس از جراحی توصیه می شود. در این راستا ، باید از تلاشها یا فعالیتهای بدنی خودداری شود. به همین ترتیب ، فقط غذای سبک باید مصرف شود ، اگرچه بدن می تواند با گذشت زمان دوباره خود را با غذای معمولی سازگار کند.
این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید
این بیماران از نزدیک تحت پیگیری قرار می گیرند زیرا خطر انحطاط بیماری آنها زیاد است. این معاینات همچنین می توانند سایر عوارض بیماری را در مراحل اولیه شناسایی و درمان کنند ، به همین دلیل نگه داشتن این قرارهای معاینه ضروری است. این واقعیت که این بیماری نادر است و هنوز تا حد زیادی کشف نشده است ، می تواند برای افراد آسیب دیده نگران کننده باشد. با این حال ، آنها می توانند آخرین اطلاعات را در پورتال خود یاری بیماری های نادر (www.orpha-selbsthilfe.de) بیابند. در آنجا آنها همچنین می توانند با سایر مبتلایان تماس بگیرند که تجربه نشان داده است می تواند مفید باشد. بسته به شدت بیماری ، مبتلایان از درد گاهی شدید و همچنین اسهال رنج می برند. بنابراین ممکن است در زندگی عادی اجتماعی سهم کمی داشته باشند. این می تواند بیماران را ساییده و تحریک کند افسردگی یا سایر اختلالات روانشناختی. بنابراین پشتیبانی روان درمانی به سرعت توصیه می شود. بیماران مبتلا به سندرم Ménétrier باید مراقب نوشیدن مایعات کافی باشند ، خصوصاً اگر مستعد اسهال هستند. در غیر این صورت ، بدن آنها کم آب خواهد شد ، که در عین حال باعث ضعیف شدن بدن می شود. با وجود درد احتمالی ، بیماران باید غذای کافی بخورند تا از تحریک علائم کمبود جلوگیری کنند. رژیم غذایی باید از غذاهای سالم و طبیعی تشکیل شده باشد ، اما به راحتی قابل هضم باشد. در مواقع بحرانی ، غذاهای پخته و پوره توصیه می شود. دستورالعمل های خانگی قدیمی ، مانند آبغوره ، می توانند با طعم و مزه ادویه ای شوند ، مقوی هستند و به خوبی تحمل می شوند.
