سندرم Eales: علل ، علائم و درمان

سندرم Eales یک چشم است واسکولیت همراه با آسیب شبکیه ، خونریزی زجاجیه، و از دست دادن بینایی. علل این بیماری هنوز مشخص نیست و ممکن است مربوط به طیف گسترده ای از زمینه ها باشد ، از فرآیندهای خود ایمنی تا پدیده های سل. درمان علامتی سندرم شامل مراحل جراحی دارویی و چشم پزشکی است.

سندرم Eales چیست؟

A شرط نام واسکولیت یک بیماری التهابی است که خون عروق. واسکولیتیدها تقریباً در هر بافتی ایجاد می شود و دلایل مختلفی دارد. سندرم Eales نوعی از است واسکولیت و مربوط به یک بیماری چشمی است که منجر به آسیب شبکیه با از دست دادن قدرت بینایی و خونریزی زجاجیه. این بیماری به نام اولین نویسنده آن هنری ایلز نامگذاری شده است. انگلیسی چشم پزشک این پدیده را قبلاً در اواخر قرن نوزدهم توصیف کرد. در ادبیات پزشکی ، این بیماری به نام angiopathia retinae juvenilis یا periphlebitis retinae نیز شناخته می شود. گاهی اوقات از این پدیده به عنوان پری واسکولیت ایدیوپاتیک شبکیه یا پرواسکولیت شبکیه ایدیوپاتیک نیز یاد می شود. شیوع بیماری چشمی تاکنون ناشناخته است. بزرگسالان عمدتا مرد تحت تأثیر سندرم Eales قرار می گیرند. میانگین سن تظاهرات بین 19 تا 20 سالگی است.

علل

تا به امروز ، علل سندرم Eales به اندازه پیدایش بیماری درک نشده است. از آنجا که در موارد ثبت شده تاکنون هیچ خوشه خانوادگی مشاهده نشده است ، احتمالاً بیماری ارثی نیست. پیشینه های مشترک بر اساس مواردی که تاکنون ثبت شده است ، قابل شناسایی نیست. بنابراین ، بیماری ایدیوپاتیک باقی می ماند. انتساب به گروه واسکولیتیدها حداقل دلایل از دست دادن قدرت بینایی در روند سندرم را توضیح می دهد. التهابات تأمین کننده عروق مرحله اولیه سندرم را تشکیل می دهد. این مرحله التهابی با پری فلبیت نواحی محیطی شبکیه همراه است. در مرحله ایسکمیک ، اسکلروز وریدهای شبکیه وجود دارد که در مرحله بعدی تکثیر به خونریزی به نئوپلاسم عروقی تبدیل می شود. این فرایندها رهبری به جداشدگی شبکیه. طبق پیش فرض های علمی ، این سندرم دارای یک پیدایش چند عاملی است که متشکل از خود ایمنی ، مایکوباکتریوم است مرض سل، اکسیداتیو فشار و احتمالاً انعقاد خون. در همه موارد ، این بیماری خود به خود و بدون سابقه التهابی یا آسیب زا رخ می دهد.

علائم ، شکایات و علائم

در زمان شروع بیماری ، بیماران مبتلا به سندرم Eales اغلب علائم آشکاری ندارند. علائم اولیه این بیماری وجود دارد ، به عنوان مثال ، با تاری دید که منجر به از دست دادن بینایی می شود. حدت بینایی به ندرت از 20/200 XNUMX بدتر است. علائم مختلف به آسیب عروقی اشاره دارد: در محفظه قدامی چشم ، روبئوسیس ایریدیس و در موارد جداگانه وجود دارد گلوکوم به دلیل نوواسکولاریزاسیون. اتاق خلفی چشم خونریزی های زجاجی و همچنین آموتیو کششی را نشان می دهد. در مراحل بعدی ، رتینوپاتی پرولیفراتیو همراه با خونریزی شبکیه اغلب اتفاق می افتد. Periphlebitis retinae نیز از جمله علائم شایع است. مرکزی سیستم عصبی علائم در موارد جدا شده به عنوان عوارض توصیف شده است. این علائم عمدتا شامل اختلالات حسی ، اختلالات گفتاری، و از دست دادن حرکت.

تشخیص و دوره

تشخیص سندرم Eales شامل حذف دیفرانسیل بیماری هایی مانند سارکوئیدوز، شبکیه چشم رگ انسداد، و سایر بیماریهای تکثیر شبکیه. ابزار تشخیصی انتخابی معمولاً است فلورسئین آنژیوگرافی از ته چشم. علاوه بر این تست تشخیصی ، سونوگرافی نیز ممکن است انجام شود ، که به ویژه در مواردی از اطلاعات مفیدی را ارائه می دهد جداشدگی شبکیه و خونریزی زجاجیه. تحلیلی از خون انعقاد نیز توسط نویسندگان مختلف توصیه می شود. به طور کلی ، بیماران مبتلا به سندرم Eales پیش آگهی نسبتاً مطلوبی دارند. کامل کوری فقط در موارد جداگانه ثبت شده است. با این وجود ، این دوره از فردی به فرد دیگر متفاوت است. رگرسیون کامل قابل تصور است ، اما پیشرفت به همان اندازه قابل تصور است جداشدگی شبکیه. عوارض مکرر در موارد جداگانه رخ داده است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

از آنجا که سندرم Eales می تواند رهبری برای تکمیل کوری در بدترین حالت ، معاینه توسط پزشک باید در هر صورت در این مورد انجام شود. خود درمانی با این بیماری اتفاق نمی افتد. اگر فرد مبتلا از تاری دید رنج می برد یا به طور کلی وخامت بینایی ایجاد می کند ، معمولاً باید با پزشک مشورت شود. این وخامت معمولاً خیلی ناگهانی اتفاق می افتد. اختلالات گفتاری یا فلج نیز نشانگر سندرم Eales است و در هر صورت باید بررسی شود. به طور مشابه ، سندرم Eales می تواند باعث محدودیت در حرکت شود ، که باید توسط پزشک نیز بررسی شود. اول و مهمترین ، چشم پزشک می توان برای این بیماری مشورت کرد. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، احتمال سیر مثبت بیماری بیشتر است. از آنجا که علائم بیماری حتی پس از درمان موفقیت آمیز ممکن است عود کند ، فرد مبتلا حتی پس از درمان باید در معاینات منظم شرکت کند.

درمان و درمان

علت درمان تا به امروز برای بیماران مبتلا به سندرم Eales در دسترس نیست. دلیل این امر روشن شدن ناکافی عوامل ایجاد کننده است. درمان های علalی علت اصلی بیماری را برطرف می کنند تا روند بیماری در ریشه آن متوقف شود. با از بین بردن علت ، علی درمان مراحل نیز به طور دائمی علائم فردی را برطرف می کند. اگرچه سندرم Eales ایدیوپاتیک رویکرد علیتی را ارائه نمی دهد ، حداقل روش های درمان علامتی در دسترس هستند. مراحل درمان علامت دار در هر مورد به علائم بستگی دارد و در سندرم الز عمدتا به مرحله وابسته است. به عنوان مثال ، در مرحله پری واسکولیت ، بیماران کورتیکواستروئید دریافت می کنند. این درمان دارویی محافظه کارانه می تواند مطابق با یک فرم سیستمیک یا اطراف چشم باشد درمان. سیستمی حکومت به معنای عملکرد کل بدن است. در این زمینه ، کورتیکواستروئیدها از راه دهان یا از طریق تزریق تجویز می شوند و بنابراین از طریق جریان خون بر روی کل ارگانیسم عمل می کنند. ملایم تر و هدفمندتر دور چشم است حکومت در محل رویداد آسیب شناختی. از آنجا که گمانه زنی ها حاکی از آن است که فرآیندهای خود ایمنی در بیماری التهابی نقش دارند ، سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند آزاتیوپرین یا سیکلوسپورین می تواند به صورت آزمایشی تجویز شود. بیماران سیستم ایمنی بدن از طریق این عوامل مرطوب می شود. به دلیل مرض سل عواملی که ممکن است در این امر دخیل باشند ، برخی از دانشمندان درمان سل سل را توصیه می کنند. با این حال ، این روش بحث برانگیز تلقی می شود. در مرحله تکثیر ، انعقاد نوری گزینه درمانی انتخابی است. همچنین ممکن است از جراحی شبکیه شیشه ای استفاده شود ، به ویژه در موارد خونریزی طولانی مدت روی شیشه یا چسبندگی های قریب الوقوع با خطر جدا شدن شبکیه.

چشم انداز و پیش آگهی

دوره سندرم Eales بسیار متفاوت است. هم رگرسیون و هم پیشرفت بیماری ممکن است رخ دهد. تاکنون هیچ علت درمانی وجود ندارد. فقط به صورت علامتي قابل درمان است. اغلب از بینایی بینایی کاهش می یابد. با این وجود کامل است کوری حتی در افراد درمان نشده نیز بسیار نادر است. مشکلات زمانی رخ می دهد که خونریزی های زجاجیه ای و خونریزی های شبکیه برای مدت طولانی اتفاق بیفتد. جداشدگی شبکیه نیز رخ می دهد. وقتی خونریزی های زجاجی بیش از سه ماه طول بکشد یا جدا شدن شبکیه نزدیک باشد ، جراحی زجاجیه-شبکیه ضروری می شود. به دلیل شکل گیری مداوم جدید عروق، رشدی ایجاد می شود که علاوه بر جداشدگی شبکیه ، می تواند نیز باشد رهبری به گلوکوم. بدون درمان ، از دست دادن بینایی قریب الوقوع است. همه روش های درمانی می توانند شدیدترین علائم را کاهش دهند ، اما هیچ تاثیری در روند بیماری ندارند. از آنجا که علل سندرم Ealys هنوز به طور کامل شناخته نشده است ، هنوز یک علت درمانی یافت نشده است. همانطور که در بالا ذکر شد ، علائم می توانند به طور کامل با و یا بدون درمان عقب نشینی کرده یا پیشرفت کنند. اگر بیماری به صورت پیشرونده پیشرفت کند ، تخریب عروق و تشکیل عروق جدید دائماً با یکدیگر تناوب می کنند. در طی تشکیل عروق جدید (تکثیر) ، سلولهای جدید دائماً در حال شکل گیری هستند و نتیجه آن تکثیر است. اگر خطر جداشدگی شبکیه ناشی از تکثیر وجود دارد ، انعقاد نوری به عنوان روش درمانی برای اتصال مجدد شبکیه به طور کامل توصیه می شود.

پیشگیری

تا به امروز نمی توان از سندرم Eales جلوگیری کرد ، زیرا علل آن هنوز ایدیوپاتیک تلقی می شود. فقط وقتی عوامل قاطع در این امر قطعی بوده اند

روشن است ، نقاط شروع پیشگیرانه در دسترس خواهد بود.

پیگیری

La معیارهای یا احتمال مراقبت های بعدی در سندرم Eales بسیار محدود است. در هر صورت ، فرد مبتلا به درمان سریع به تشخیص سریع وابسته است ، زیرا در صورت عدم درمان ممکن است کاهش بینایی کامل رخ دهد. این می تواند برگشت ناپذیر باشد و بنابراین دیگر قابل درمان نیست. بنابراین ، تمرکز اصلی در سندرم Eales تشخیص زود هنگام سندرم است. اگر اولین علائم یا نشانه های این بیماری ظاهر شود ، یک چشم پزشک باید فوراً تماس گرفته شود. در بیشتر موارد ، بیماران مبتلا به سندرم Eales وابسته به مصرف دارو برای کاهش علائم هستند. باید به مصرف منظم و با دوز مناسب توجه شود. در صورت وجود عدم اطمینان یا س firstال ، ابتدا باید همیشه با یک پزشک تماس گرفت تا از تصورات نادرست جلوگیری کند. در مورد کودکان ، والدین باید بررسی کنند که آیا دارو را به درستی مصرف می کنند. بعلاوه ، معاینات منظم توسط چشم پزشک نیز برای کنترل مرحله سندرم Eales بسیار مهم است. در برخی موارد ، مداخله جراحی نیز ممکن است لازم باشد. بعد از چنین روشی ، چشم باید به خوبی محافظت شود ، معمولاً یک باند دور چشم بسته شود.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم Eales یک بیماری چشم نسبتاً نادر است که هنوز علل آن تا حد زیادی ناشناخته است. زندگی روزمره با این بیماری بسته به شدت علائم متفاوت است. یکی از ویژگی های مشخص سندرم Eales ترکیدن است خون عروق در چشم. در بدترین حالت ، این منجر به کوری موقتی یک چشم می شود. بسیار مهم است که به طور مرتب به چشم پزشک مراجعه کنید ، وی می تواند در مورد بیشتر تصمیم بگیرد معیارهای. در موارد اضطراری ، اقدامات فوری لازم است. این امر به ویژه در مورد گرفتگی شدید بینایی بیشتر صدق می کند. در این حالت باید با پزشک اورژانس تماس گرفته شود. در زندگی روزمره بسیار مهم است که توصیه ها و دستورالعمل های پزشک معالج را دنبال کنید. به این ترتیب معمولاً می توان زندگی طولانی مدت عادی را به مدت طولانی ادامه داد. به خصوص در مورد بیماری های نادر ، مانند سندرم Eales ، تبادل اطلاعات با سایر افراد مبتلا می تواند بسیار مفید باشد. این می تواند در یک گروه خودیاری محلی یا در یک انجمن اینترنتی رخ دهد. از طریق تبادل با دیگران ، شرایط استرس زا را می توان راحت تر تحمل کرد ، تجربیات را جمع آوری و منتقل کرد و دوستی های ارزشمندی را نیز با افراد تحت تأثیر قرار داد. حتی لازم نیست گروهی باشد که فقط بیماران مبتلا به سندرم Eales در آن جمع شوند. چنین گروه هایی نادر هستند. یک تماس مهم می تواند گروه خودیاری شبکیه باشد.