سندرم کان: علل آن

پاتوژنز (توسعه بیماری)

سندرم کان شامل هیپرالدوسترونیسم اولیه (تولید بیش از حد از آلدوسترون).

گروه اشکال هایپرآلدوسترونیسم اولیه * شامل موارد زیر است:

  • هیپرالدوسترونیسم ایدیوپاتیک (IHA) با هایپرپلازی دو طرفه فوق کلیوی (65٪).
  • آلدوسترونتولید آدنوم (APA) (سندرم کان؛ 30٪)
  • هیپرپلازی اولیه یک طرفه آدرنال (3٪).
  • آلدوسترون-سرطان کارسینوم غده فوق کلیوی (تومور بدخیم ؛ 1).
  • تومور تولید کننده آلدوسترون در تخمدان / تخمدان (<1).
  • هایپرآلدوسترونیسم اولیه قابل سرکوب گلوکوکورتیکوئید (GSH ؛ مترادف: دگزامتازون- هایپرآلدوسترونیسم قابل سرکوب ، آلدوسترونیسم قابل اصلاح با گلوکوکورتیکوئید ، GRA).
    • فرم خانوادگی (هایپرآلدوسترونیسم خانوادگی نوع I ؛ <1٪).
    • هیپرالدوسترونیسم خانوادگی نوع II ، نوع III (فرکانس ناشناخته).
  • آدنوم / کارسینومای تولید کننده آلدوسترون خارج رحمی (<0.1 XNUMX).

* در هیپرالدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) ، قشر آدرنال باعث افزایش آلدوسترون بدون فعال شدن توسط رنین- آنژیوتانسین - آلدوسترون (RAAS). در هیپرالدوسترونیسم ثانویه ، قشر آدرنال از طریق فعال سازی مزمن ، آلدوسترون افزایش می دهد رنین- آنژیوتانسین - آلدوسترون (RAAS).

آلدوسترون یک ماده معدنی کورتونی است که در قشر آدرنال تولید می شود. این یک پیوند مهم در است رنین-انژیوتانسین-آلدوسترون (RAAS) ، که به تنظیم کمک می کند خون فشار و نمک تعادل. افزایش رنین در صورت کمبود تولید می شود سدیم در خون یا هیپوولمی (کاهش خون) حجم) توسط گیرنده ها تعیین می شود. رنین به نوبه خود باعث تحریک فعال شدن آنژیوتانسینوژن به آنژیوتانسین I می شود که سپس توسط سایر افراد به آنژیوتانسین II تبدیل می شود. هورمون. آنژیوتانسین II منجر به انقباض عروقی می شود (باریک شدن خون عروق) و بنابراین به افزایش در فشار خون. علاوه بر این ، منجر به ترشح آلدوسترون می شود که منجر به آن می شود سدیم و آب جذب مجدد

در مورد آلدوسترون اضافی ، سدیم و بدن آب رتینت (حفظ) و پتاسیم گم شده است. این امر متعاقباً باعث افزایش ترشح پپتید ناتریورتیک دهلیزی (ANP) و در نتیجه نرمال سازی دفع سدیم می شود. پتاسیم از دست دادن و احتباس مایعات باقی مانده و رهبری به علائم اصلی هیپوکالمی (پتاسیم کمبود) و فشار خون (فشار خون بالا).

علاوه بر تولید آلدوسترون ، یک مقدار اضافی گلوکوکورتیکوئید نیز وجود دارد (11,306 میکروگرم / 24 ساعت ؛ گروه کنترل 8,262 میکروگرم / 24 ساعت). این امر باعث شد نویسندگان ، که برای اولین بار قادر به اثبات این واقعیت بودند ، نام مشاهده را سندرم کانشینگ بگذارند ، که ترکیبی از سندرم کان و سندرم کوشینگ است. بیماران مبتلا به بیش از حد گلوکوکورتیکوئید از esp بهره مند می شوند. از آدرنالکتومی (آدرنالکتومی).

علل (علل)

علل بیوگرافی

  • بار ژنتیکی
    • خطر ژنتیکی به انواع ژنتیکی بستگی دارد: جهش در ClC-2 کلرید کانال باعث دپلاریزاسیون به دلیل جریان Cl- از طریق کانال دائماً باز می شود. نتیجه این جهش تولید بیش از حد آلدوسترون مستقل از آنژیوتانسین II است () فشار خون (فشار خون بالادر)).
    • بیماری های ژنتیکی
      • هایپرآلدوسترونیسم اولیه قابل سرکوب گلوکوکورتیکوئید (GSH ؛ مترادف: دگزامتازون- هایپرآلدوسترونیسم قابل سرکوب ، آلدوسترونیسم قابل اصلاح با گلوکوکورتیکوئید ، GRA).
        • فرم خانوادگی (هایپرآلدوسترونیسم خانوادگی نوع I ؛ <1٪).
        • هیپرالدوسترونیسم خانوادگی نوع II ، نوع III (فرکانس ناشناخته).

علل مربوط به بیماری

نئوپلاسم ها - بیماری های تومور (C00-D48)