سندرم دندی واکر: علل ، علائم و درمان

سندرم دندی واکر یک اختلال رشد مادرزادی است که دوره های مختلفی دارد. بخصوص اگر زود تشخیص داده شود ، سندرم در حال حاضر غیرقابل درمان است اما به طور علامتی قابل درمان است.

سندرم دندی واکر چیست؟

سندرم دندی واکر یک رشد است مغز اختلالی که مادرزادی است. گاهی اوقات ، اصطلاحات Dandy-Walker complex یا Dandy-Walker cyst نیز برای سندرم Dandy-Walker یافت می شود. این سندرم به نام جراح مغز و اعصاب Dandy و متخصص مغز و اعصاب واکر نامگذاری شده است ، که برای اولین بار موارد توصیف شده و بیشتر تعریف شده است شرط. سندرم دندی واکر معمولاً با وجود ناهنجاری مخچه (بخشی از مغز مسئول کنترل حرکات یا هماهنگی مغز) در افراد مبتلا:

ارتباط بین دو نیمکره مخچه ای که در افراد سالم وجود دارد یا توسعه نیافته است یا وجود ندارد. علاوه بر این ، سندرم دندی واکر معمولاً بزرگ شدن اتاق به اصطلاح 4 مایع مغزی نخاعی را نشان می دهد مغز. در اینجا ممکن است تجمع مایعات مغزی وجود داشته باشد که می تواند باعث ایجاد اصطلاحاً هیدروسفالی در نوزادان و کودکان خردسال شود. چنین هیدروسفالی توسط تعداد زیادی از کودکان مبتلا به سندرم دندی واکر ایجاد می شود.

علل

غالباً ، علل آن رهبری در مورد اختلال رشد ، سندرم دندی واکر در موارد منفرد قابل درک نیست. با این حال ، هر دو عامل م heثر در ارثی و غیر ارثی امکان پذیر است. دلایل ارثی (ژنتیکی) سندرم دندی واکر ممکن است باشد ، به عنوان مثال ، سایر بیماری های ارثی منتقل شده به نوزاد ، که باعث ناهنجاری های مشاهده شده در سندرم دندی واکر می شود. علل غیر ارثی وجود سندرم دندی واکر در نوزاد ممکن است عواملی مانند وجود سرخچه عفونت در مادر در طی بارداری یا مصرف الکل توسط مادر در طول دوره بارداری.

علائم ، شکایات و علائم

سندرم دندی واکر با شکایات مختلفی همراه است که می تواند زندگی و برنامه روزمره فرد مبتلا را به میزان قابل توجهی پیچیده کند. اول و مهمترین ، این سندرم باعث اختلالات قابل توجهی در کودکی رشد ، بنابراین بیشتر بیماران همچنان در بزرگسالی از علائم سندرم رنج می برند. سر از فرد مبتلا به طور قابل توجهی بزرگ شده است ، بنابراین می تواند محدودیت های زیبایی وجود داشته باشد ، که تأثیر بسیار منفی بر عزت نفس بیمار دارد. به خصوص در کودکان ، این اغلب منجر به زورگویی یا اذیت و آزار می شود. علاوه بر این ، بیماران نیز از شدت رنج می برند سردرد, تهوع و استفراغ به دلیل سندرم دندی واکر ، که به موجب آن این شکایات معمولاً بدون دلیل قابل تشخیص رخ می دهد. همچنین ممکن است اختلالات هوشیاری رخ دهد ، در صورتی که فرد مبتلا کاملاً هوشیاری خود را از دست داده و احتمالاً در اثر سقوط خود را زخمی کند. بعلاوه ، این سندرم با اختلالات شدیدی در بینایی همراه است ، که البته می تواند با بینایی جبران شود ایدز. در بعضی موارد ، بیماران از این رنج می برند گرفتگی عضلات که می تواند در قسمت های مختلف بدن و در عضلات مختلف رخ دهد. کیفیت زندگی فرد مبتلا به طور قابل توجهی محدود و توسط سندرم کاهش می یابد. غالباً ، نزدیکان یا والدین نیز از ناراحتی های روحی شدید یا افسردگی.

تشخیص و دوره

سندرم دندی واکر در نوزادان اندکی پس از تولد قابل تشخیص است. معمولاً این کار با کمک an انجام می شود سونوگرافی در صورت وجود سوicion ظن ، معاینه تشخیص سندرم دندی واکر با استفاده از روش هایی مانند تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی رایانه ای (CT). روند اختلال رشدی سندرم دندی واکر ، از جمله سایر موارد ، به شدت اختلال در هر مورد بستگی دارد. در حالی که سندرم دندی واکر می تواند سیر بسیار سختی را طی کند ، اما گاهی اوقات برای مدت طولانی قابل شناسایی نیست. هیدروسفالی در زمینه سندرم دندی واکر می تواند رهبری برای افزایش فشار داخل جمجمه در کودکان در سنین بالاتر این خود را نشان می دهد ، به عنوان مثال ، در تهوع, سردرد یا اختلالات بینایی. غالباً ، در سندرم دندی واکر ، اختلالات در رشد ذهنی نیز وجود دارد. به عنوان یک قاعده ، هرچه بیماری زودتر کشف و درمان شود ، پیش آگهی سندرم دندی واکر بهتر است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

معمولاً سندرم دندی واکر یک شکایت مادرزادی است ، بنابراین در بیشتر موارد نیازی به تشخیص اضافی نیست. با این حال ، باید در همان اوایل به پزشک مراجعه شود ، زیرا درمان زود هنگام می تواند به طور قابل توجهی اکثر عوارض و علائم را کاهش دهد. در صورت بروز اختلالات در رشد به دلیل سندرم دندی واکر ، والدین باید با کودک خود به پزشک مراجعه کنند. فشار داخل جمجمه یا ثابت زیاد سردرد همچنین ممکن است نشان دهنده شرط و باید مورد بررسی قرار گیرد. به همین ترتیب ، این سندرم می تواند باعث اختلالات بینایی یا تهوع و استفراغ، بنابراین معاینه پزشکی نیز برای این شکایات لازم است. بیشتر کودکان نیز از این بیماری رنج می برند گرفتگی عضلات. تشخیص سندرم دندی واکر معمولاً توسط پزشک عمومی انجام می شود. درمان بیشتر توسط متخصصان مربوطه انجام می شود ، به طوری که همه شکایات محدود می شوند. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، احتمال بهبود کامل سندرم دندی واکر بیشتر خواهد بود.

درمان و درمان

طبق دانش پزشکی فعلی ، سندرم دندی واکر قابل درمان نیست. با این حال ، چندین روش درمانی برای درمان علائمی که ممکن است با سندرم دندی-واکر همراه باشد در دسترس است. به طور معمول ، کودکانی که از سندرم دندی-واکر رنج می برند در فواصل منظم تحت معاینات پزشکی قرار می گیرند. به عنوان مثال ، افزایش فشار داخل جمجمه ، که می تواند به دلیل تجمع مایع مغزی نخاعی در بطن 4 مغزی ایجاد شود ، می تواند زود تشخیص داده شود. اگر چنین فشار داخل جمجمه ای در کودک مبتلا به سندرم دندی واکر تشخیص داده شود ، می توان مایع مغزی نخاعی را با کمک یک لوله در یک مرحله درمان تخلیه کرد. چنین مداخله ای توسط یک متخصص آموزش دیده انجام می شود. اگر فردی مبتلا به سندرم دندی واکر دچار نقص شود تعادل، این اغلب می تواند تحت تأثیر مثبت فیزیوتراپی خاص قرار گیرد (تن درمانی) معیارهای. تشنج ، که در سندرم دندی واکر می تواند نتیجه افزایش فشار داخل جمجمه باشد ، اغلب توسط حکومت به اصطلاح داروهای ضد صرع (داروهایی که می توانند تشنج حاد را برطرف کرده و از بروز حملات جدید جلوگیری کنند).

چشم انداز و پیش آگهی

در سندرم دندی واکر نمی توان به یک درمان کامل دست یافت. بنابراین ، افراد مبتلا برای تسکین علائم باید به درمان کاملاً علامتی اعتماد کنند. اگر این سندرم درمان نشود ، کودکان مبتلا از اختلالات رشدی شدید و همچنین فشار داخل جمجمه بالا رنج می برند ، در نتیجه سردرد ایجاد می شود. مشکلات بینایی و اختلالات هوشیاری وجود دارد و تشنج یا حتی حملات صرعی نیز ممکن است رخ دهد. در صورت عدم درمان این سندرم ، کیفیت زندگی بیمار به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. به دلیل علائم ، بسیاری از بیماران و نزدیکان یا والدین آنها از ناراحتی های روانی شدید یا افسردگی. درمان همیشه به علائم دقیق بستگی دارد و هدف اصلی آن کاهش فشار داخل جمجمه است. مداخله جراحی ضروری است ، اما این با عارضه خاصی همراه نیست. شکایت های دیگر با کمک دارو و تن درمانی معیارهای. اگرچه این به درمان کامل منجر نمی شود ، کیفیت زندگی بیمار به طور قابل توجهی بهبود می یابد. به طور معمول ، در صورت درمان این سندرم ، امید به زندگی کاهش نمی یابد. درمان زودرس تأثیر بسیار مثبتی در روند بعدی بیماری دارد.

پیشگیری

پیشگیری از سندرم دندی واکر از جمله دلایل دیگر دشوار است ، زیرا دلایل دقیق ایجاد اختلال رشد معمولاً مشخص نیست. عمومی معیارهای که زنان در سنین باروری می توانند برای جلوگیری از سندرم دندی واکر در نوزادان خود در نظر بگیرند که شامل زودرس است سرخچه واکسیناسیون و پرهیز از الکل مصرف در حین بارداری. اگر شناخته شده باشد که اختلالات ژنتیکی در خانواده وجود دارد ، تشخیص قبل از تولد نیز امکان پذیر است.

پیگیری

از آنجا که سندرم دندی واکر یک بیماری مادرزادی است ، نمی توان آن را به طور کامل درمان کرد ، بنابراین گزینه های مربوط به مراقبت های بعدی نیز به شدت محدود هستند. برای جلوگیری از عوارض بعدی ، تشخیص و درمان خیلی زود بیماری نیز مهم است. . اگر بیمار مبتلا به سندرم دندی واکر تمایل به بچه دار شدن داشته باشد ، آزمایشات و مشاوره ژنتیک نیز می تواند برای جلوگیری از انتقال سندرم به کودکان انجام شود. در این راستا ، والدین کودکان مبتلا باید در اولین علائم یا نشانه ها با پزشک تماس بگیرند. این می تواند از آسیب رسیدن به مغز. درمان سندرم دندی واکر معمولاً با جراحی انجام می شود. پس از چنین عملیاتی ، بیمار باید در هر صورت استراحت کند و همچنین از بدن خود مراقبت کند. در هر صورت بیمار باید از انجام فعالیت های بدنی و تنش زا خودداری کند. در صورت گرفتگی ، باید با پزشک اورژانس تماس گرفت یا بیمار باید به بیمارستان مراجعه کند. به طور کلی ، کمک و حمایت خانواده و دوستان فرد نیز در روند بیماری تأثیر مثبت دارد. همچنین ممکن است به دلیل سندرم واکر واکر ، امید به زندگی فرد مبتلا کاهش یابد.

کاری که می توانید خودتان انجام دهید

سندرم دندی واکر همیشه به تشخیص و درمان پزشکی نیاز دارد. بیشتر علامت دار است درمان برخی اقدامات می توانند پشتیبانی شوند. اول ، با این حال ، مهم است که دارای کودک بیمار به طور منظم توسط پزشک معاینه می شود تا بتوان فشار داخل جمجمه را زود تشخیص داد. مستقل از این ، می توان از ورزش های ورزشی و فیزیوتراپی برای مقابله با تشنج های احتمالی و تعادل اختلالات سالم و متعادل رژیم غذایی می تواند خطر علائم مربوطه را کاهش دهد و همچنین وضعیت عمومی خوب فرد مبتلا را بهبود بخشد. در اواخر زندگی ، علائم دیگری ممکن است اضافه شود ، که اغلب منجر به حذف افراد مبتلا می شود. والدین کودکان مبتلا به این بیماری می توانند با تقویت اعتماد به نفس کودک در مراحل اولیه ، این مسئله را خنثی کنند. اقدامات درمانی یک مکمل ضروری برای این امر است که از طریق آن فرد مبتلا می تواند بیماری را بهتر درک کرده و بپذیرد. والدین مبتلا همچنین می توانند در چارچوب افراد تماس مناسب پیدا کنند درمان و همچنین می تواند اطلاعات را با سایر افراد آسیب دیده تبادل کند. اقدامات لازم باید همراه با پزشک متخصص اطفال انجام شود. در صورت بروز رفتار غیرمعمول در کودک ، در هر صورت باید از کلینیک تخصصی اختلالات رشد مادرزادی استفاده شود.