سندرم واترهاوس فریدریشسن

مترادف

آپوپلکسی آدرنال (نارسایی غدد فوق کلیوی به دلیل خونریزی یا انسداد عروق) ، آپوپلکسی فوق فوق کلیه

تعریف و مقدمه

سندرم واترهاوس فریدریشسن یک حالت از است شوک ناشی از سموم (سموم باکتریایی) تولید شده توسط باکتری. مصرف بیش از حد فاکتورهای انعقادی (انعقاد مصرفی) و از بین رفتن بافت (خونریزی دهنده) وجود دارد نکروز) از قشر آدرنال ، بیشتر در نتیجه باکتری خون مسمومیت (سپسیس مننگوکوک). سندرم واترهاوس فردریشسن در حدود 10٪ تا 20٪ بیماران مبتلا به سپسیس مننگوکوک رخ می دهد.

با وجود درمان ، میزان مرگ و میر (کشندگی) بسیار زیاد است ، تا 90٪. سندرم واترهاوس فردریشسن که درمان نشده است ، همیشه کشنده است. در حال حاضر ، اوج سن هنوز در نوزادی است ، اما در این میان بیشتر اوقات نوجوانان تحت تأثیر قرار می گیرند ، که نشان می دهد تعداد موارد جدید (بروز) به آرامی به سمت بزرگسالی تغییر می کند.

سندرم واترهاوس فریدریشسن در اثر انتشار گسترده سموم از عامل ایجاد می شود باکتری. اینها بیشتر مننژوکوک هستند. پنوموکوک و هموفیلوس آنفلوانزا نیز می توانند این الگوی بیماری شدید را تحریک کنند.

ترشح سموم منجر به فعال شدن گسترده فاکتورهای انعقادی در بدن می شود خون. در نتیجه ، تعداد زیادی ترومبوس ایجاد می شود که منجر به انسداد از خون عروق. از طرف دیگر ، مصرف زیاد فاکتورهای انعقادی در مناطق دیگر منجر به خونریزی گسترده می شود.

این موارد در پوست ، غشای مخاطی و اعضای داخلی. این بیماران را در یک قرار می دهد شوک و خونریزی به مرگ. اندوتوکسین شوک نیز رخ می دهد ، که منجر به اختلال عملکرد کبد، کلیه ها ، غدد فوق کلیه و ریه ها.

از نظر بالینی ، سندرم واترهاوس فریدریشسن منجر به خونریزی گسترده در پوست می شود پتشیا. علاوه بر این ، خونریزی غشای مخاطی و لکه های مرگ داخل رحمی رخ می دهد. اینها نواحی پوستی سرد و شکننده هستند که در آن خون راکد می شود.

علاوه بر این ، سندرم واترهاوس فریدریشسن علائم مختلفی از شوک را نشان می دهد. کلیه ها از کار می افتند ، یعنی دفع ادرار بسیار کم است یا هیچ. علاوه بر این ، ناراحتی تنفسی وجود دارد ، به دلیل وضعیت شوک ریه ها ، و رنگ زرد بیمار ، به دلیل شوک کبد.

اگر مغز عروق توسط ترومب ها مسدود می شوند ، ناهنجاری های عصبی رخ می دهد. این شامل گرفتگی عضلات و خواب آلودگی به طور معمول ، این علائم در عرض چند ساعت ایجاد می شوند.

علامت گذاری (تصویر بالینی) یک نشانه مهم تلقی می شود ، زیرا سندرم واترهاوس فریدریشسن باید در اسرع وقت درمان شود. بنابراین ، ترکیبی از تعداد زیادی خونریزی کوچک روی پوست (پتشیا), تب و اسهال باید فرد را به فکر سندرم واترهاوس فریدریشسن بیندازد. در خون ، آزمایش های مختلف انعقاد و فیبرینولیز مشهود است ، زیرا تمام فاکتورهای انعقادی به طور گسترده مصرف می شوند.

علاوه بر این ، تعداد گلبول های سفید خون (لکوسیت ها) و ترومبوسیت ها کاهش می یابد. مهم است که درمان آنتی بیوتیکی را در اسرع وقت انجام دهید. پنی سیلین G و سفوتاکسیم معمولاً برای این کار استفاده می شود.

علاوه بر این ، باید با شوک حالت شوک بیمار مقابله کرد. این بدان معنی است که مایعات باید از طریق رگها تأمین شود تا کمبود حجم را جبران کند. علاوه بر این ، بیمار باید تهویه ، اسید باز و الکترولیت شود تعادل باید متعادل باشد

اگر خونریزی گسترده دلیل اصلی آن باشد ، می توان مواد غلیظ پلاکت و پلاسمای تازه را تجویز کرد. هیچ واکسینی علیه گروه مننژوکوکوک ها ، که شایع ترین علت سندرم واترهاوس فریدریشسن است و در کشور ما رخ می دهد ، وجود ندارد. با این حال ، واکسیناسیون علیه پنوموکوک و هموفیلوس آنفلوانزا امکان پذیر است.

این موارد در واکسن 6 برابری وجود دارد که می تواند از ماه سوم زندگی تزریق شود. با این اوصاف، آنتی بادی در برابر مننژوکوکها به طور طبیعی در طول زندگی تشکیل می شوند ، که پس از آن در برابر حمله محافظت می کنند و بنابراین بیماری را بسیار نادر می کنند. سندرم واترهاوس فریدریشسن ، علی رغم نادر بودن ، یک تصویر بالینی بسیار خطرناک است ، که حتی تحت درمان پزشکی فشرده ، اغلب کشنده است. مهمترین مورد برای زنده ماندن بیمار ، تشخیص در اسرع وقت است که باید با مراقبت های فوری و درمان آنتی بیوتیکی فوری انجام شود.