سندرم Bud-Chiari (BCS) انسداد تخلیه کبدی عمده است رگ. در صورت عدم درمان ، BCS بسیار دردناک است و منجر به آن می شود کبد شکست. BCS بسیار نادر است. به طور معمول ، وجود دارد انسداد از چندین رگ کوچک کبدی. با این حال ، BCS با این یافته کاملاً متفاوت است.
سندرم بود-کیاری چیست؟
سندرم Bud-Chiari (BCS) به کامل اشاره دارد انسداد از کبد بزرگ است رگ. BCS می تواند حاد یا مزمن باشد. در BCS حاد ، انسداد به طور ناگهانی رخ می دهد و باعث بیماری بیمار می شود شرط به سرعت خراب شود. در یک دوره مزمن ، خون خروج از طریق کبد بزرگ رگ دائماً دچار نقص شده است. انسداد ورید منجر به خون سکون در کبد. این باعث می شود کبد به طور غیرعادی "متلاشی" شوید ، در نتیجه کبد دیگر نمی تواند عملکرد خود را انجام دهد. در صورت عدم درمان ، BCS منجر به آن می شود نارسایی کبد.
علل
سه دلیل اصلی ممکن است وجود BCS باشد. شایع ترین است ترومبوز - یک خون لخته - در رگ بزرگ ، که در نهایت منجر به انسداد می شود. علاوه بر این ، تومور کبدی می تواند علت آن باشد ، که - اگر به طور نامطلوبی قرار گرفته باشد و به اندازه مشخصی رسیده باشد - می تواند ورید را مسدود کند. گاهی اوقات اتفاق می افتد که تومور از خارج رگ را احاطه کرده و در نتیجه رگ را فشرده می کند. یکی دیگر از دلایل احتمالی BCS است التهاب کبد، مانند مزمن یا حاد هپاتیت.
علائم ، شکایات و علائم
در بدترین حالت ، سندرم بود-کیاری می تواند رهبری تا مرگ فرد مبتلا. معمولاً این اتفاق می افتد وقتی سندرم درمان نشود. فرد مبتلا در درجه اول از شدت شدید رنج می برد درد در ناحیه تحتانی شکم. در بالا ناحیه شکم، احساس فشار شدیدی وجود دارد. این به طور قابل توجهی کیفیت زندگی فرد مبتلا را کاهش و محدود می کند. سندرم Bud-Chiari همچنین منجر به ایجاد سنگهای مریضی می شود. طحال و کبد نیز در طول بیماری بزرگ می شود ، که می تواند رهبری تا شدید درد. اگر درمان دریافت نشود ، تهوع, اسهال و استفراغ پیش خواهد آمد. آب احتباس در شکم نیز می تواند با شدید همراه باشد درد. به دلیل نارسایی بعدی کبد ، فرد مبتلا سرانجام به علت سندرم Bud-Chiari می میرد. درد شدید نیز می تواند باشد رهبری به از دست دادن هوشیاری یا حتی اغماء. نمی توان پیش بینی کرد که آیا فرد مبتلا از این امر بیدار خواهد شد یا خیر اغماء. اغلب ، سندرم Bud-Chiari همچنین منجر به ناراحتی شدید روانی در بیماران یا در نزدیکان فرد مبتلا می شود ، بنابراین آنها به درمان روانی وابسته هستند.
تشخیص و دوره
براساس دوره معمول BCS یا قریب الوقوع است نارسایی کبد، یک پزشک می تواند خیلی سریع و دقیق تشخیص مناسب بدهد. وی از بیمار در مورد دلایل احتمالی (مانند وجود آن) س askال خواهد کرد التهاب یا مانند آن) و شکم را لمس کنید. اگر سو is ظن BCS تأیید شود ، پزشک سونوگرافی انجام می دهد (سونوگرافی معاینه) و - در صورت لزوم - نقشه برداری کبدی برای بدست آوردن تصویر دقیق تری از انسداد. BCS حاد بسیار دردناک است. تقریباً بلافاصله پس از انسداد ورید ، درد شدیدی در ناحیه فوقانی شکم راست ایجاد می شود که اغلب با احساس فشار شدید در کل حفره شکم همراه است. استفراغ و خشن تهوع همچنین علائم همراه است. در دوره بعدی ، آب احتباس در حفره شکم (آسیت) ممکن است رخ دهد. شرط از یک بیمار مبتلا به BCS حاد در مدت زمان کوتاهی به طرز چشمگیری بدتر می شود. شرط میتواند منجر به .. شود اغماء و به ندرت تهدید کننده زندگی نیست. حرفه پزشکی زمانی به معنای انسداد مزمن خروج است که جریان خون از طریق ورید کبدی به طور دائمی مختل شود اما به طور کامل قطع نشود یا مدام عود کند. نتیجه BCS مزمن معمولاً از نظر آسیب شناسی است کبد بزرگ شده، منجر به سیروز می شود.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر شدید باشد درد شکم و علائم دیگری که نشان دهنده بیماری جدی آن است اعضای داخلی، باید سریعاً با پزشک مشورت شود. در سندرم بود-کیاری ، وضعیت به سرعت خراب می شود ، بنابراین درمان فوری امری حیاتی است. حداکثر کی آب احتباس در شکم به علائم معمول اضافه می شود ، مراجعه به پزشک ضروری است. اگر فرد مبتلا به کما رفت ، پزشک اورژانس باید بلافاصله هشدار داده شود. شدید استفراغ و درد نیز توسط خدمات فوریت های پزشکی بهتر درمان می شود. بیماران مبتلا به مزمن یا حاد هپاتیت یا جگر التهاب به ویژه در معرض خطر هستند. افرادی که از آن رنج می برند ترومبوز یا سایر بیماری های عروق و رگها یا تومور کبدی نیز باید در اولین علائم به پزشک خانواده خود مراجعه کنند. افراد دیگر متخصص در متخصص داخلی یا متخصص در هستند بیماریهای وریدی. ممکن است لازم باشد پس از تشخیص ، جایی که پیوند کبد انجام می شود ، به یک کلینیک تخصصی مراجعه کنید. به دلیل خطر عود ، ویزیت های پیگیری منظم از پزشک مسئول پس از درمان نشان داده می شود.
درمان و درمان
برای بازگرداندن جریان خون مطلوب از طریق ورید اصلی کبد ، پزشک ابتدا سعی در حل کردن آن دارد ترومبوز در صورت وجود BCS با دارو (ترومبولیز). در صورت عدم موفقیت ، می توان درج شنت را در نظر گرفت. در اصطلاحات بسیار ساده ، شنت به عنوان دور زدن منبع عبور از انسداد را دور می زند. از بین بردن انسداد با استفاده از یک روش جراحی متناسب با شرایط خاص نیز امکان پذیر است. اگر BCS مزمن باشد ، یعنی اگر انسداد ورید بزرگ کبدی به طور مکرر رخ دهد ، کبد برای همیشه آسیب می بیند. برای جلوگیری از این امر ، پزشک دارویی برای جلوگیری از لخته شدن خون تجویز می کند (مانند مارکومار). در صورت عدم موفقیت در این مورد ، یا اگر بیمار به طور دائمی از عوارض جانبی دارو رنج ببرد ، پیوند کبد نشان داده می شود.
چشم انداز و پیش آگهی
سندرم Bud-Chiari باید در همه موارد درمان شود. در این بیماری هیچگونه بهبودی از خود وجود ندارد و در صورت عدم شروع درمان ، مرگ در فرد مبتلا همچنان ادامه دارد. معمولاً بیمار بعلت آن فوت می کند نارسایی کبد. در صورت عدم شروع درمان ، این سندرم با درد بسیار شدید نیز همراه است. درمان در درجه اول شامل حکومت داروها برای تسکین علائم با این حال ، اگر این موارد بی نتیجه باشد ، بیماران برای رفع ناراحتی به شنت اعتماد می کنند. اگر بیماری مزمن شود ، کبد به طور غیرقابل برگشت آسیب می بیند و بیمار می میرد. در این حالت برای زنده ماندن فرد مبتلا در نهایت پیوند کبد لازم است. با این حال ، این نیز می تواند منجر به عوارض جانبی شدید و عوارض مختلف شود ، به طوری که هیچ دوره کلی بیماری قابل انجام نیست. در بسیاری از موارد ، پیش آگهی سندرم بود-کیاری نسبتاً ضعیف است و در نتیجه امید به زندگی کاهش می یابد. تشخیص زودهنگام سندرم Bud-Chiari همیشه تأثیر مثبتی بر روند بعدی بیماری دارد.
پیشگیری
از BCS فقط می توان به میزان محدود جلوگیری کرد. بیمارانی که به دلیل بیماری قبلی تمایل به ایجاد BCS دارند - مانند تمایل به ترومبوز ، وجود بیماری تومور یا هپاتیت - باید معاینات منظم داشته باشید. اگر خطر ابتلا به BCS مزمن وجود داشته باشد ، استفاده از داروی ضد انعقادی در پیشگیری ممکن است در نظر گرفته شود. همچنین نشان داده شده است که غیر ضروری قرار ندهید فشار در کبد ، مانند مصرف بیش از حد از الکل یا داروها
پیگیری
پیگیری در سندرم بود-کیاری به ندرت امکان پذیر است. این بیماری در درجه اول با کمک داروها درمان می شود ، بنابراین این داروها باید به طور منظم مصرف شوند. به همین ترتیب ، امکان پذیر است فعل و انفعالات با سایر داروها باید در اینجا بررسی شود و با یک پزشک در میان بگذارید. اگر درمان دارویی موفقیت مطلوبی به همراه نداشته باشد ، سندرم بود-کیاری باید با جراحی درمان شود. در برخی موارد ، کبد فرد مبتلا قبلاً به شدت آسیب دیده است و در صورت عدم انجام پیوند ، بیمار می میرد. بعد از پیوند، برای جلوگیری از عوارض ، باید کبد به طور دائمی کنترل شود. بیمار باید برای اقامت طولانی تر در بیمارستان آماده باشد. بهبود زخم همچنین باید تشویق شود. از انجام فعالیت های غیر ضروری یا ورزشی باید خودداری شود. بیمار باید به سبک زندگی سالم همراه با سلامتی توجه کند رژیم غذایی. الکل و نیکوتین باید به طور کامل اجتناب شود. در اکثر موارد ، با وجود درمان ، امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی توسط سندرم Bud-Chiari کاهش می یابد. حتی پس از درمان موفقیت آمیز ، بیمار وابسته به مصرف داروها و معاینات منظم با پزشک است.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
افرادی که مبتلا به سندرم بود-کیاری هستند ، در درجه اول به درمان پزشکی جامع نیاز دارند. پزشکی درمان می تواند توسط خودیاری مختلف پشتیبانی شود معیارهای و استفاده از داروهای جایگزین از طب طبیعی. اول از همه ، فرد مبتلا باید به بهداشت فردی دقیق توجه کند. از آنجا که شنت ها معمولاً در سندرم Bud-Chiari قرار می گیرند ، خطر عفونت افزایش می یابد. این امر اهمیت شستشوی منظم را خصوصاً در منطقه آسیب دیده از اهمیت بیشتری برخوردار می کند. ورزش متوسط در فضای باز و یک فرد سالم رژیم غذایی می تواند باعث بهبودی بیشتر شود. اگر ناحیه آسیب دیده علائمی از آن را نشان دهد التهاب، پزشک باید سریعاً مطلع شود. پزشک معمولاً استراحت و استراحت در رختخواب را نیز برای بیمار توصیه می کند. استراحت کافی به ویژه در هفته ها و ماه های اول بسیار مهم است ، زیرا بیماری می تواند فشار زیادی را بر بدن و ذهن وارد کند. به منظور جلوگیری از ناراحتی ذهنی ، باید یک درمانگر برای همراهی با درمان جسمی مشورت شود. بیمارانی که در اثر بیماری احساس افسردگی می کنند یا از عادی غیرمعمول رنج می برند نوسانات خلقی بهتر است توصیه شود صحبت به دکترشان غالباً با تغییر در دارو می توان علائم را تسکین داد ، اما در بعضی موارد درمان بیشتر توسط یک درمانگر یا روان درمانگر نشان داده می شود.
