زمینه
فنیل آلانین یک اسید آمینه ضروری است که توسط ارگانیسم انسان تولید نمی شود. فنیل آلانین بلعیده شده با غذا توسط آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز و فاکتور آن 6-تتراهیدروبیوپترین (6-BH) تولید می شود.4) به تیروزین متابولیزه می شود. فنیل کتونوریا یک اختلال اتوزومال مغلوب است که به دلیل فعالیت ناکافی فنیل آلانین هیدروکسیلاز ایجاد می شود و منجر به افزایش خون سطح فنیل آلانین ، به عنوان مثال ، هایپرفنیل آلانینمی. اگر درمان نشود ، منجر به علائم بالینی شدید مانند ناتوانی در رشد ، ذهنی می شود عقب افتادگیو پوست اختلالات یک مادام العمر بدون فنیل آلانین رژیم غذایی لازمه. یک اختلال شایع کمتر در بیوسنتز یا بازسازی کوفاکتور BH4 همچنین می تواند منجر به هایپرفنیل آلانانینمی (به اصطلاح کمبود BH4) شود.
محصولات
کووان ، قرص برای تهیه محلول خوراکی
ساختار و خواص
ساپروپترین به طور مصنوعی 6-تتراهیدروبیوپترین (6-BH) تولید می شود4) و مربوط به کوفاکتور فنیل آلانین هیدروکسیلاز است.
اثرات
ATC A16AX07 در بخشي از بيماران مبتلا به هيپرفنيل آلانينمي ، مصرف ساپروپترين باعث افزايش فعاليت هيدروكسيلاز فنيل آلانين و كاهش آن مي شود. خون سطح فنیل آلانین.
موارد مصرف
از ساپروپترین برای درمان هیپرفنیل آلانینمی در بیماران مبتلا استفاده می شود فنیل کتونوریا یا در صورت پاسخ به کمبود تتراهیدروبیوپترین.
مقدار مصرف
مقدار مصرف براساس وزن بدن است. ساپروپترین صبح ها همراه با غذا به صورت تکی مصرف می شود مقدار همیشه در یک ساعت از روز است. برای این منظور ابتدا باید محلول آماده به نوشیدن با حل شدن محلول تهیه شود قرص in آب. درمان باید توسط پزشک کنترل شود.
موارد منع مصرف
- حساس بودن
- بارداری و شیردهی: به SmPC مراجعه کنید
- کودکان <4 سال (بدون داده)
اقدامات احتیاطی بیشتر با توجه به اطلاعات متخصص.
تداخلات
مهار کننده های دی هیدروفولات ردوکتاز مانند متوترکسات و تریمتوپریم ممکن است به طور بالقوه بر متابولیسم BH4 تأثیر بگذارد. احتیاط با داروهای تأثیر بر تخریب NO یا عملکرد آن: نیتروگلیسیرین, ایزوسوربید دینیتات, ایزوسوربید مونونیترات, نیتروپروساید، مولسیدومین ، بازدارنده های فسفودی استراز -5, مینوکسیدیل. درمان همزمان با لوودوپا ممکن است منجر به افزایش تحریک پذیری و تحریک پذیری شود.
عوارض جانبی
بسیار رایج:
- سردرد
- آبریزش بینی
مشترک:
- درد گلو و حنجره
- بینی مسدود شده
- سرفه کردن
- اسهال
- استفراغ
- درد شکم
- هیپوفنیلالانینمی
