بیماران مبتلا به دیسپروتئینمی از عدم تعادل مادرزادی یا اکتسابی رنج می برند خون پروتئین ها. چون اینها پروتئین ها در تولید می شوند کبد، آسیب کبدی در بسیاری از موارد پشت این پدیده است. درمان به علت اصلی بستگی دارد.
دیسپروتئینمی چیست؟
پیشوند یونانی "dys-" در لغت به معنای "بی نظمی" یا "سوf عملکرد" است. "کم خونی" به معنی "در خون" به زبان آلمانی. در اصطلاحات پزشکی ، کلمه ترکیبی دیس پروتئین خون مخفف یک اختلال در است خون ترکیب بندی. بیماران مبتلا به دیسپروتئینمی سطح پروتئین غیرطبیعی تشکیل شده در خون دارند. این اختلال منجر به عدم تناسب پلاسما می شود پروتئین ها. منظور پزشکان از پروتئین های پلاسما ، عناصر سلولی خون است: یعنی مواد سازنده پروتئین. به جای عدم تعادل کیفی ، در دیسپروتئینمی یک عدم تعادل کمی وجود دارد. این اختلال عمدتا به اصطلاح آلبومین و گلوبولین اشاره دارد. گلوبولین ها پروتئین های ذخیره کننده هستند. آلبومین تنها پروتئین خون موجود در گلوبولین ها نیست ، اما مانند گلوبولین ها یک پروتئین کروی است. دیسپروتئینمی می تواند به صورت مادرزادی یا اکتسابی رخ دهد. این پدیده معمولاً علامت یک بیماری گسترده است و تمایل ندارد با پدیده ای جداگانه مطابقت داشته باشد.
علل
شایعترین علت دیسپروتئینمی در زمینه یک سندرم بزرگتر است. کمبود α₁-1-آنتی تریپسین یکی از مهمترین دلایل مادرزادی است. علاوه بر این ، دیسپروتئینمی به شکل مادرزادی به عنوان نقص دیسپروتئینمی ، آنالوبومینمی یا آترنسفررینمی رخ می دهد. بیشتر عدم تطابق مادرزادی به دلیل جهش های ژنتیکی است که اغلب ارثی است. دلایل دیسپروتئینمی های اکتسابی می تواند انواع مختلفی از بیماری ها باشد. بسیاری از آنها سایت اصلی تشکیل پروتئین خون را تحت تأثیر قرار می دهند: کبد. علاوه بر علت کبد بیماری ها ، به اصطلاح سندرم های پارانئوپلاستیک نیز می توانند چارچوب وسیع تری برای دیس پروتئین خون ایجاد کنند. علاوه بر این ، انواع مختلف التهاب می تواند منجر به عدم تناسب پروتئین های خون شود. سیستم ایمنی بدن عامل اصلی در این زمینه است. دیسپروتئینمی های اکتسابی نیز با از دست دادن پروتئین پلاسما در رخ می دهد سندرم نفروتیک. سندرم کمبود آنتی بادی همچنین می تواند با عدم تعادل پروتئین خون آشکار شود. بیماری های ذکر شده فقط به عنوان نمونه قابل درک هستند. به طور کلی ، این پدیده ممکن است از علائم بیماری های دیگر باشد.
علائم ، شکایات و علائم
علائم بیماران مبتلا به دیسپروتئینمی بسته به علت اصلی متفاوت است. به عنوان مثال ، فرم مادرزادی معمولاً زمینه ساز کمبود متابولیک α₁-1-آنتی تریپسین است. در اکثر بیماران مبتلا به این اختلال متابولیک ، فعال مزمن هپاتیت حاضر است. این هپاتیت می تواند باعث درد و منجر به اختلال شدید عملکرد کبد می شود که در نهایت باعث دیس پروتئین خون می شود. از طرف دیگر ، بیماران مبتلا به آتنسفررینمی مادرزادی از این بیماری رنج می برند اهن رسوب در اندام های مختلف. بسته به اینکه کدام اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند ، اختلالات خاص اندام علاوه بر دیسپروتئینمی ، مانند آن ایجاد می شود نارسایی کلیه. اگر عدم تعادل پروتئین خون به شکل اکتسابی در چارچوب بزرگتر یک سندرم پارانئوپلاستیک وجود داشته باشد ، تومورهای فعال هورمونی علامت اصلی هستند. با ترشح هورمون، این تومورها یک اختلال غدد درون ریز را شبیه سازی می کنند که می تواند علائم اندام های مختلف را ایجاد کند.
تشخیص
تشخیص دیسپروتئینمی با الکتروفورز سرم انجام می شود. در این روش ، پروتئین های خون جدا شده و سپس کمی می شوند. به طور معمول ، علت اصلی دیسپروتئینمی قبل از اینکه خود علامت تشخیص داده شود ، تشخیص داده می شود. فقط در موارد نادر فردی ، تشخیص دیسپروتئینمی به دنبال تشخیص دقیق و بررسی علت عدم تعادل وجود دارد. پیش آگهی برای بیماران مبتلا به دیسپروتئینمی به علت اصلی بستگی دارد. به عنوان مثال ، بیماران مبتلا به سیروز کبدی پیش آگهی نامطلوب تری دارند.
عوارض
عوارض و علائم دیسپروتئینمی تا حد زیادی به علت بروز علائم بستگی دارد. با این حال ، معمولاً آسیب به کبد وارد می شود که می تواند درجات مختلفی بر روی بیمار تأثیر بگذارد سلامتاکثر مبتلایان از اختلال متابولیک رنج می برند. این می تواند خود را به شکل درد شکم, اسهال or نفخ. این اغلب به یک تبدیل می شود التهاب در کبد به دلیل شکایت کبدی ، اهن رسوبات در اندام های مختلف رخ می دهد ، که در نهایت می تواند رهبری به کلیه خسارت. در شرایطی که نارسایی کلیه, دیالیز پس برای زنده نگه داشتن بیمار لازم است. در بدترین حالت ، این می تواند رهبری به توسعه سرطان. درمان در اینجا علی است و هدف اصلی آن بیماری اصلی است. در بسیاری از موارد ، فرد مبتلا باید از مصرف برخی غذاها خودداری کند تا به سفیدکاری کبد ادامه ندهد. موارد شدید نیاز به مداخله جراحی دارد. اگر تومورهایی به دلیل دیسپروتئینمی ایجاد شود ، به همین ترتیب با کمک جراحی با جراحی برداشته می شوند شیمی درمانی. عوارض مختلفی ممکن است رخ دهد. در صورت لزوم ، درمان کامل دیسپروتئینمی امکان پذیر نیست و در نتیجه طول عمر کاهش می یابد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر جگر باشد التهاب و علائم آن نارسایی کلیه، دیسپروتئینمی ممکن است زمینه ای باشد. در صورت ادامه علائم بیش از حد معمول و یا افزایش شدت آن ، مراجعه به پزشک توصیه می شود. در صورت بروز عوارض ، همیشه باید از کمک های فوری پزشکی درخواست شود. بسته به اینکه زودهنگام بیماری چگونه تشخیص داده می شود ، ممکن است فرد مبتلا چند روز تا چند هفته را در بیمارستان بگذراند. با مشاوره منظم با پزشک مسئول ، در صورت بروز علائم حاد ، می توان به سرعت درمان مناسب را آغاز کرد. دیسپروتئینمی های اکتسابی به ویژه در ارتباط با بیماری های کبدی و سندرم های به اصطلاح پارانئوپلاستیک رخ می دهد. التهابات و همچنین بیماری هایی مانند سندرم نفروتیک یا سندرم کمبود آنتی بادی نیز می تواند رهبری به عدم تناسب پروتئین های خون. هرکسی با اینها عوامل خطر در صورت بروز علائم معمول دیسپروتئینمی باید با پزشک مشورت کنید. برای معاینات بیشتر ، بسته به علائم ، می توان از متخصص کبد ، نفرولوژیست یا متخصص داخلی استفاده کرد. علاوه بر این ، برای کمک به تغییرات رژیم غذایی باید از یک متخصص تغذیه استفاده شود.
درمان و درمان
تا آنجا که ممکن است ، دیسپروتئینمی شامل درمان بیماری بیماری اولیه است. علامت دار درمان فقط سعی می کند عدم تعادل را جبران کند ، علت را از بین نمی برد و بنابراین به یک درمان واقعی نمی رسد. در مورد سیروز کبدی یا سایر بیماری ها با آسیب شدید به بافت کبد ، استاندارد است درمان در مرحله اول از مراحل حمایتی طراحی شده برای جلوگیری از پیشرفت بیماری استقبال می کند. از این به بعد بیماران باید از مصرف همه غذاها و محصولات مصرفی که برای کبد یا سایر موارد سمی است خودداری کنند فشار کبد. برای بیماران مبتلا به سیروز کبدی، درمان علی فقط از طریق امکان پذیر است پیوند اعضا. پیوند کبد همچنین گزینه نهایی درمانی برای بیماران مبتلا به دیسپروتئینمی مادرزادی مرتبط با کمبود آنتی تریپسین آلفا -1 است. با این وجود ، این بیماران در ابتدا جایگزینی ماده کمبود را برای کنترل عوارض دریافت می کنند. بیماران مبتلا به سندرم پارانئوپلاستیک به طور تهاجمی درمان می شوند. در طی جراحی ، تومور تولید کننده هورمون تا حد ممکن به طور کامل برداشته می شود. بسته به درجه بدخیمی ، اشعه اضافی یا شیمی درمانی داده شده است. برای درمان علامتی دیسپروتئینمی ، ایمونوالکتروفورز مدتی است در دسترس است در این روش سلولهای اضافی خون از خون بیمار خارج می شود. خون "تمیز" شده به بیماران مشابه آن برمی گردد دیالیز. این روش برای دیسپروتئینمی به هر دلیلی مناسب نیست. فقط در صورت عدم تناسب در اکثر پروتئین های خاص خون می تواند ایمونوالکتروفورز برای درمان علامتی استفاده شود.
چشم انداز و پیش آگهی
پیش آگهی دیس پروتئین خون به علت اصلی و شدت بیماری بستگی دارد. اگر آسیب کبدی رخ نداده باشد ، احتمال بهبودی زیاد است. عدم تعادل پروتئین تعادل تحت درمان و درمان قرار می گیرد. اگر بیماری زمینه ای قابل درمان باشد ، پروتئین غلظت پس طبیعی است تعادل. در این حالت دیسپروتئینمی نیز درمان شده در نظر گرفته می شود. اگر آسیب بافتی به کبد قبلاً رخ داده باشد ، پیش آگهی تغییر می کند. آسیب کبدی جبران ناپذیر است و نمی توان دوباره آن را تولید کرد. در موارد شدید ، نارسایی عضو قریب الوقوع است. این منجر به تهدید کننده زندگی می شود شرط برای بیمار اگر بیمار از تومور رنج ببرد ، پیش آگهی به همان اندازه نامطلوب است. مداخله جراحی و متعاقب آن سرطان درمان انجام می شود احتمال بهبودی به اندازه تومور و موفقیت درمان پس از برداشتن تومور بستگی دارد. در بیشتر موارد ، آسیب ثانویه باقی مانده است ، اما می توان جان بیمار را نجات داد. اگر بیمار سلولهای خونی زیادی در ارگانیسم خود داشته باشد ، خون تمیز می شود. بیش از آن بهبودی دیسپروتئینمی انجام می شود. در طول زندگی ، ممکن است نیاز باشد که خون دوباره تصفیه شود ، زیرا در این روش علائم موقت کاهش می یابد ، نه درمان.
پیشگیری
دیسپروتئینمی می تواند نشانه بسیاری از بیماری ها باشد. کسانی که می خواهند از عدم تناسب پروتئین های خون جلوگیری کنند ، مجبورند از انواع بیماری های مختلف جلوگیری کنند. از آنجا که بسیاری از آنها از نظر ژنتیکی تعیین شده اند ، هیچ XNUMX درصد پیشگیری موفق وجود ندارد معیارهای در دسترس. در اصل ، توصیه می شود مواد سمی کبد را با احتیاط کنترل کنید. پرهیز از الکل می تواند به طور گسترده ای به عنوان یکی از ده ها مرحله پیشگیری در زمینه دیسپروتئینمی تفسیر شود.
پیگیری
در بیشتر موارد دیسپروتئینمی ، هیچ پیگیری وجود ندارد معیارهای یا گزینه های در دسترس برای فرد مبتلا. بنابراین ، قبل از هر چیز ، برای جلوگیری از عوارض بعدی و همچنین جلوگیری از بدتر شدن بیشتر علائم ، باید یک تشخیص و معاینه جامع برای این بیماری انجام شود. هر چه دیسپروتئینمی زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی این بیماری معمولاً بهتر است. در صورت درمان صحیح بیماری و بالاتر از همه در مراحل اولیه ، امید به زندگی فرد مبتلا کاهش نمی یابد. درمان این بیماری همیشه به بیماری زمینه ای بستگی دارد ، بنابراین باید درمان شود و در صورت امکان از آن بیشتر جلوگیری شود. سیر بعدی دیسپروتئینمی نیز بستگی زیادی به بیماری زمینه ای دارد ، بنابراین نمی توان پیش بینی کلی در مورد آن انجام داد. اگر توموری مسئول دیسپروتئینمی باشد ، معاینات منظم نیز پس از برداشتن به منظور تشخیص سایر تومورها در مراحل اولیه توصیه می شود. حمایت و مراقبت از خانواده یا دوستان نیز تأثیر بسیار مثبتی در روند بیماری دارد و می تواند به ویژه از ناراحتی های روانی جلوگیری کند.
کاری که می توانید خودتان انجام دهید
در دیسپروتئینمی ، ترکیب فیزیولوژیکی ، یعنی طبیعی ، اجسام پروتئینی موجود در خون مختل می شود. دلایل آن کاملاً متفاوت است و بنابراین دیسپروتئینمی تنها نشانه ای از روندهای کاملاً متفاوت بیماری است. بنابراین ، اگر می خواستید از عدم تناسب ترکیب معیوب پروتئین های خون جلوگیری کنید ، باید از طیف وسیعی از بیماری های مختلف جلوگیری کنید. این امر در زندگی روزمره عملی نیست ، به ویژه اینکه بسیاری از دیسپروتئینمی هایی که امروزه شناخته شده اند به وضوح ژنتیکی هستند. با این حال ، هر کسی که می داند از یکی از انواع مختلف دیسپروتئینمی رنج می برد ، باید تمام تلاش خود را برای جلوگیری از وخیم شدن بیماری انجام دهد. در زندگی روزمره ، این بدان معناست که همیشه به طور مداوم با دقت و توجه تمام مواد و موادی را که برای کبد سمی هستند ، کنترل کنید. بنابراین در برخی مشاغل خاص ، از دست زدن به رنگ ، لاک الکل یا حلال باید به هیچ وجه خودداری شود. با این حال ، مهمترین ماده سمی کبدی قابل اجتناب در زندگی روزمره است الکل. از نظر خودیاری در حضور دیسپروتئینمی ، پرهیز کامل از الکل باید در بهترین حالت حفظ شود. دلیل این امر آنست که حتی مصرف کمترین میزان الکل نیز در بیماران دیسپروتئینمی اثر سمی بسیار بیشتری نسبت به افراد سالم متابولیکی دارد.
