انحطاط کورتیکوبازال: علل ، علائم و درمان

انحطاط کورتیکوبازال نشان دهنده بیماری است که به عنوان یکی از به اصطلاح تائوپاتی ها طبقه بندی می شود. این بیماری گاهی با مخفف CBD نیز خوانده می شود. در تخریب کورتیکوبازال ، اجزای پروتئین تاو در انسان رسوب می کنند مغز. در نتیجه ، مغزتوانایی عملکرد با گذشت زمان به طور فزاینده ای مختل می شود. اساساً ، دژنراسیون کورتیکوبازال اصطلاحاً غیرمعمول است سندرم پارکینسون.

انحطاط کورتیکوبازال چیست؟

در اصل ، اشتباه است که انحطاط کورتیکوبازال و فلج مرتعش بر اساس علائم معمول در حقیقت ، دژنراسیون کورتیکوبازال نوعی سندرم پارکینسون غیرمعمول را نشان می دهد. این بیماری ها اغلب با پارکینسون اشتباه گرفته می شوند. علاوه بر این ، دژنراسیون کورتیکوبازال پس از آتروفی چند سیستم و همچنین فلج فوق هسته ای پیشرونده ، از نظر فراوانی سندرمهای پارکینسون غیر معمول ، در رتبه سوم قرار دارد. انحطاط کورتیکوبازال معمولاً در مدت زمان طولانی ایجاد می شود. در این روند ، منجر به افزایش مداوم آسیب به مغز و عملکرد آن به همین دلیل ، دژنراسیون کورتیکوبازال نوعی بیماری تخریب عصبی است. پروتئین تاو در مغز تجمع می یابد که از نظر پزشکی به آن تائوپاتی نیز گفته می شود. علائم اصلی شبیه یا مطابقت دارند علائم بیماری پارکینسون. علاوه بر این ، توانایی های شناختی افراد مبتلا به طور فزاینده ای بدتر می شود. اساساً ، دژنراسیون کورتیکوبازال یک بیماری نسبتاً نادر است. طبق دانش فعلی ، فرکانس 1: 100,000 است. با توجه به علائم مشخصه ، شباهت های زیادی به آن وجود دارد فلج مرتعش. با این حال ، برخی از علائم انحطاط کورتیکوبازال نیز نشانگر a جنوننظیر اختلال با این حال ، علل انحطاط کورتیکوبازال با علل متفاوت است فلج مرتعش، به همین دلیل است که یک سندرم پارکینسونیک غیرمعمول در نظر گرفته می شود.

علل

اساساً ، دژنراسیون کورتیکوبازال یک بیماری نسبتاً نادر است. طبق تحقیقات پزشکی ، علت این بیماری در یک خاص است ژن مسئول کدگذاری پروتئین به اصطلاح تاو است. نام این ژن MAPT است در طی انحطاط کورتیکوبازال ، تجمع پروتئین تاو در مغز فرد مبتلا رخ می دهد. پروتئین در درجه اول در ناحیه اصطلاحاً لوب فرونتال رسوب می کند. در طی بیماری ، این رسوب در مغز علائمی ایجاد می کند که به ویژه با مرگ سلولهای به اصطلاح گلیال و سلول های عصبی مرتبط است.

علائم ، شکایات و علائم

دژنراسیون کورتیکوبازال با علائم و شکایات خاصی در بیماران مبتلا همراه است. به عنوان مثال ، آپراکسی رخ می دهد ، که در درجه اول با قشر مغز مرتبط است. همچنین ، عملکرد شناختی افراد مبتلا به مرور کاهش می یابد. سرانجام ، افراد مبتلا از چیزی رنج می برند که به عنوان زیر قشر شناخته می شود جنون. تحلیل رفتن کورتیکوبازال منجر به افزایش عضله می شود واکنش، و میوکلونیا نیز ممکن است. یکی از علائم معمول این بیماری این است که بیماران اندام خود را خارجی و متعلق به بدن خود نمی دانند. اصطلاح انگلیسی این پدیده 'alien limb' است. علاوه بر این ، اختلالات حرکتی مختلفی نیز وجود دارد که در بیماری پارکینسون نیز وجود دارد. در آغاز ، این علائم اغلب فقط یک طرفه هستند ، به عنوان مثال هیپوکینزی یا شدت. در چند مورد ، به اصطلاح استراحت کنید لرزش نیز رخ می دهد. علاوه بر این ، دیستونی در زمینه انحطاط کورتیکوبازال امکان پذیر است ، در درجه اول بر روی گردن یا اندام برخی از بیماران از اختلال قابل توجهی در راه رفتن رنج می برند. علاوه بر این ، برخی از افراد شکایت های غیرعلنی از خود نشان می دهند. از جمله این موارد می توان به اختلالات حرکتی چشم اشاره کرد. مخصوصا زمانی که جنون توسعه می یابد ، اضطراب و افسردگی به وقوع پیوستن.

تشخیص و پیشرفت بیماری

تخریب کورتیکوبازال با استفاده از یک روش مشخص تشخیص داده می شود. اگر فردی علائم معمولی بیماری را نشان داد ، مشاوره با پزشک نشان داده می شود. پزشک علائم ارائه شده را با بیمار در میان می گذارد. در طی معاینات بالینی ، سوicion ظن انحطاط کورتیکوبازال قویتر و قویتر می شود تا اینکه در نهایت تشخیص قطعی داده شود. به عنوان مثال ، آزمایشات بافت شناسی مغز لازم است. روش های تصویربرداری آتروفی در ناحیه قشر مغز را نشان می دهد. نورونهای به اصطلاح بالونی نیز ظاهر می شوند. تجمع تاو پروتئین ها با معاینات بافتی مناسب قابل تشخیص است.

عوارض

دژنراسیون کورتیکوبازال یکی از بیماری های نادر است که به سرعت و به شدت بر عملکرد مغز تأثیر می گذارد. این امر به دلیل افزایش اجزای پروتئین تاو در مغز ایجاد می شود. این پروتئین ترجیحاً در ناحیه لوب پیشانی رسوب می کند. در نتیجه رسوبات در مغز ، سلولهای عصبی و سلولهای مختلف در مرکز سیستم عصبی در بیماران مبتلا آتروفی می شوند. این دوره مشابه دوره بیماری پارکینسون است. عوارض ناشی از اختلالات تخریب عصبی جدی است. با پیشرفت علائم ، تمام توانایی های شناختی فرد مبتلا بدتر می شود. یک اختلال عمومی در مهارت های حرکتی ، به ویژه راه رفتن ، اختلالات حرکتی چشم و مشکلات گفتاری وجود دارد. این امر با افزایش سریع عضله همراه است واکنش و انقباض عضله. در مدت زمان کوتاهی ، علائم زوال عقل زیر قشر مغز مشهود می شود. به دلیل تخریب شدید جسمی و روحی ، افراد مبتلا با آن واکنش نشان می دهند افسردگی و اضطراب علاوه بر این ، بیمار با احساس بیگانه دیدن اندام های خود غلبه می کند. انحطاط کورتیکوبازال تنها با روش های بالینی و همچنین روش های تصویربرداری قابل تشخیص است. تا کنون ، هیچ وجود دارد درمان در برابر علامت محدود به کاهش درد و رنج فرد مبتلا و حفظ توانایی های شناختی و ذهنی تا آنجا که ممکن است. با این حال ، بیماران بیمار معمولاً طی چند سال تسلیم علائم می شوند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر گرفتگی و بی حسی عضلات مشاهده شود ، ممکن است دژنراسیون کورتیکوبولوس زمینه ای باشد. در صورت افزایش علائم بیماری و یا تداوم آن برای مدت طولانی ، قرار ملاقات با پزشک مراقبت های اولیه مشخص می شود. اگر احساس خارجی مشخص در عضلات ایجاد شود ، توصیه های پزشکی لازم است. علائم دقت یا هیپوکینزی نیز نیاز به ارزیابی سریع توسط پزشک مراقبت اولیه دارد. افرادی که تشخیص داده شده اند دژنراسیون کورتیکوبیال مرتباً به پزشک مراجعه می کنند. علائم فردی باید توسط متخصصان مختلف درمان شود. بسته به مجموعه علائم ، این موارد ممکن است شامل متخصصان مغز و اعصاب ، ارتوپد و فیزیوتراپیست باشد. با توجه به شدت بیماری و پیش آگهی منفی پیش بینی شده ، باید با روانشناس نیز مشورت شود. حتی با یک دوره مثبت ، مراجعه منظم به پزشک ضروری است ، زیرا علائم جدید همیشه ایجاد می شوند. علاوه بر این ، توانایی عملکرد مغز کاهش می یابد ، به همین دلیل یک متخصص مغز و اعصاب باید به طور منظم معاینات مناسب مغزی را انجام دهد. از خارج ، دژنراسیون کورتیکوبولوس در ابتدا قابل مشاهده نیست. با پیشرفت بیماری ژنتیکی ، می تواند رهبری وضعیت طبیعی و اختلال عملکرد حرکتی ، که باید توسط پزشک مشخص شود.

درمان و درمان

تا به امروز ، هیچ درمانی وجود ندارد معیارهای قادر به جلوگیری از پیشرفت انحطاط کورتیکوبازال است. به طور کلی ، بیشتر بیماران حدود یک تا هشت سال پس از تشخیص بیماری می میرند. هنوز امکان درمان وجود ندارد. در بعضی موارد ، دارو لوودوپا علائم شبیه بیماری پارکینسون را بهبود می بخشد. اساساً ، دژنراسیون کورتیکوبازال به گونه ای پیشرفت می کند که بیماران مبتلا به طور فزاینده ای از اختلالات شدید در حرکت رنج می برند. این نیز منجر به آکنینزی می شود. افراد زیادی که از انحطاط کورتیکوبازال رنج می برند در نهایت در اثر آن می میرند التهاب از ریه ها ناشی از عدم حرکت

چشم انداز و پیش آگهی

پیش آگهی دژنراسیون کورتیکوبازال ، که به آرامی اما غیرقابل اجتناب پیشرفت می کند ، ضعیف است. علائم انحطاط کورتیکوبازال مشابه علائمی است که در بیماری پارکینسون مشاهده می شود. با این حال ، با پیشرفت ، آنها به عنوان علائم غیر معمول پارکینسون درک می شوند. توانایی های شناختی مبتلایان نیز به طور فزاینده ای کاهش می یابد. حرکات آنها به طور فزاینده ای کند می شود. انحطاط کورتیکوبازال از نظر ژنتیکی ایجاد می شود. این به ندرت اتفاق می افتد. پزشکان به عنوان یک نوع غیر معمول رفتار می کنند سندرم پارکینسون. با این حال ، تا به امروز ، هیچ روش درمانی موثر و مستقیمی برای تخفیف علائم تحلیل رفتن کورتیکوبازال ، که به ندرت اتفاق می افتد ، وجود ندارد. این بیماری پیشرفت می کند بدون اینکه بتواند توسط دارو کند و یا متوقف شود. یک ویژگی مشخص برای تمایز انحطاط کورتیکوبازال از بیماری پارکینسون این است که افراد مبتلا اندام های انتهایی خود را متعلق به خود نمی دانند. افزایش زوال عقل و ظهور انواع علائم پیش آگهی را به طور فزاینده ای بدتر می کند. هیچ گزینه درمانی برای تخریب کورتیکوبازال وجود ندارد. در بهترین حالت ، علائم بیماری پارکینسون می تواند تا حدودی توسط دارو بهبود یابد درمان. با این حال داروهای تجویز شده اغلب پاسخ ضعیفی در این بیماری غیر معمول پارکینسون دارند. اختلالات حرکتی فزاینده باعث تحرک بیماران می شود. در نتیجه افزایش بی حرکتی ، بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری می میرند ذات الریه بین یک تا ده سال پس از تشخیص

پیشگیری

با توجه به دانش فعلی پزشکی ، نمی توان از تحلیل رفتن کورتیکوبازال جلوگیری کرد. دلیل این امر این است که پیشرفت بیماری مربوط به یک جز genetic ژنتیکی است که افراد مبتلا بر آن هیچ کنترلی ندارند.

پیگیری

در بیشتر موارد ، فقط تعداد کمی معیارهای از مراقبت های بعدی در دسترس بیمار مبتلا به این بیماری است. اول و مهمترین ، این باید یک تشخیص سریع و بیشتر بیماری باشد تا از عوارض یا ناراحتی بیشتر جلوگیری کند. به عنوان یک قاعده ، بیماری به خودی خود قابل درمان نیست ، بنابراین بیمار در صورت مشاهده علائم بیماری باید همیشه با پزشک مشورت کند. هرچه بیماری زودتر تشخیص داده شود ، روند بعدی بیماری معمولاً بهتر است. در بیشتر موارد ، بیماران به مصرف داروهای مختلف وابسته هستند. دستورالعمل های پزشک همیشه باید دنبال شود ، از جمله دوز صحیح و همچنین مصرف منظم. در صورت عدم قطعیت ، س questionsال یا عوارض جانبی ، ابتدا باید همیشه با پزشک مشورت شود. علاوه بر این ، افراد مبتلا باید از ریه های خود به خوبی محافظت کنند ، زیرا این بیماری اغلب می تواند رهبری به التهاب. در بیشتر موارد ، امید به زندگی فرد مبتلا به دلیل بیماری بسیار محدود است. در این زمینه ، گفتگوهای عاشقانه و همدلانه با خانواده خود برای پیشگیری از آن به ندرت خیلی مهم نیست افسردگی و سایر شکایات روانشناختی.

این همان کاری است که می توانید خودتان انجام دهید

گزینه های خودیاری برای افراد مبتلا به انحطاط کورتیکوبازال نسبتاً محدود است. افراد مبتلا از کیفیت زندگی خود بسیار ضعیف شده و دیگر قادر به اداره زندگی روزمره خود به طور مستقل نیستند. به طور خاص ، کاهش سریع عملکرد شناختی و همچنین اختلالات در ناحیه حرکتی رهبری به این واقعیت که بیماران مبتلا به انحطاط کورتیکوبازال از نظر مراقبت و پرستاری به کمک افراد دیگر وابسته هستند. به دلیل مشکلات در راه رفتن ، بیماران معمولاً مجبور به استفاده از ویلچر می شوند. به منظور بهبود کیفیت زندگی ، بیماران خانه های خود را با استفاده از ویلچر سازگار می کنند و وسایل را دوباره طراحی می کنند. به این ترتیب ، مبتلایان هنوز مقداری از استقلال خود را حفظ می کنند. علاوه بر این ، بیماران عمل می کنند درمان فیزیوتراپی با یک فیزیوتراپیست برای بهبود مهارت های حرکتی خود و سازگاری. فعالیت های ورزشی معمولاً تأثیر مثبتی بر وضعیت روحی و روانی دارند. با این حال ، اینها باید با یک پزشک هماهنگ شود و علاوه بر این ، توانایی جلوگیری از پیشرفت انحطاط کورتیکوبازال را ندارند. انحطاط کورتیکوبازال هنوز قابل درمان نیست ، به طوری که برخی از بیماران از حملات اضطرابی و افسردگی رنج می برند ، که همچنین ناشی از تغییرات شدید جسمی است.