پلی سیتمی: دارو درمانی

هدف درمانی

  • کاهش خطر عوارض ترومبوآمبولی → مقدار هماتوکریت (Hk: کسر حجمی عناصر سلولی در خون ؛ از آنجا که گلبول های قرمز از نظر فیزیولوژیکی 99٪ از حجم کل سلول های خون را نشان می دهند ، Hkt مربوط به کسر حجمی از کلیه گلبول های قرمز در کل خون است): <45 ٪

توصیه های درمانی در پلی سیتمی ورا (PV)

  • برای خطر خفیف:
    • خونریزی - پایین آوردن هماتوکریت (هدف: هماتوکریت پایین تر در مردان <45٪ یا در زنان <42٪). تقریباً 500 میلی لیتر از خون کشیده شده است. احتیاط فقر آهن تحت هیچ شرایطی نباید جبران شود ، زیرا این امر باعث تحریک گلبول قرمز می شود (خون تشکیل). در صورت لزوم ، خون برای جلوگیری از از دست دادن پروتئین باید پلاسما تعویض شود.
    • ضد پلاکت داروهای (TAH ، برای کاهش خطر ابتلا به ترومبوز): استیل سالیسیلیک اسید (ASA)
  • اگر خطر زیاد باشد ، یعنی ناکافی باشد هماتوکریت کاهش توسط فلبوتومی یا عوارض ترومبوآمبولیک تحت ASA درمان با حالت عادی هماتوکریت و / یا پیشرفت (پیشرفت) میلوپرولیفراسیون (لکوسیتوز / افزایش تعداد گلبول های سفید خون (لکوسیتها) در خون (> 25/000 / μl) ، ترومبوسیتوز/ افزایش تعداد پلاکت (ترومبوسیت ها) در خون (> 600,000 در میکرولیتر) ، لکوآریتروبلاستیک شمارش خون؛ اسپلنومگالی /طحال بزرگ شدن) و / یا خطر زیادی وجود دارد ترومبوز (به عنوان مثال ، اختلالات میکروسیرکولاسیون علی رغم ASA ، عوامل خطرزا شناخته شده قلب و عروق):
    • سلولی داروهای (= داروهای کاهنده سلول ؛ به عنوان مثال ، اینترفرون-α ، هیدروکسی اوره ، آناگرلید) ؛
    • در صورت لزوم ، از مهار کننده های ژانوس کیناز/ مهار کننده های JAK (روکسولیتینیب؛ JAK1 + 2) در بیمارانی که به هیدروکسی اوره پاسخ نمی دهند. بهبود علائم ، بهبود هماتوکریت و همچنین طحال حجم کاهش
  • همچنین در بخش «دیگر درمان"