فشار خون ریوی: درمان دارویی

اهداف درمانی

برای تبدیل بیماران به بیماران کم خطر از طریق درمان، یعنی پیش آگهی را بهبود ببخشید
درمان کننده درمان برای درمان ریوی وجود ندارد.

توصیه های درمانی

درمان بیماری زمینه ای
کاهش فشار در گردش خون ریوی:
- درمان اولیه یا درمان اصلی بسته به درجه نارسایی قلبی (NYHA): آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین (ERA) ، مهارکننده های PDE-5 ، آنالوگ های پروستاسیکلین ، آگونیست های گیرنده گیرنده IP پروستاسیکلین ؛ توجه داشته باشید:
  - درمان باید در مراکز تخصصی انجام شود
  - اگر پاسخ دهندگان در آزمایش واکنش پذیری (آزمایش را به درستی انجام دهید) قلب کاتتریزاسیون بنابراین تا 15٪ پاسخ دهندگان) کلسیم آنتاگونیست ها زیاد است مقدار در کلاس عملکردی WHO I-III.
  - تست منفعلیت منفی: درمان ترکیبی خوراکی در:
    - زوال بالینی یا عدم دستیابی به اهداف درمانی پس از 3-6 ماه.
    - خطر کم و متوسط (کلاس های WHO II و III) به عنوان گزینه ترکیبی خوراکی اولیه درمان.
    - درمان ترکیبی 3 دارویی اولیه با ریسک بالا (کلاس IV):
      - آنتاگونیست گیرنده اندوتلین (ERA) + مهار کننده PDE-5 (یا محرک sGC) + آنالوگ پروستاسیکلین (IV).
  - پیگیری توسط اسپیروگرم سنجی، 6 دقیقه پیاده روی فاصله دارد.
  - در مورد حق قلب جبران خسارت ، در صورت لزوم ، درمان فشرده با آنالوگهای پروستاسیکلین استنشاقی / IV.
- درمان کمکی یا حمایتی برای فشار خون ریوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
  - اکسیژن در pO2 <60 mmHg (میزان اشباع هدف target 92٪) ، اکسیژن حکومت (همچنین به عنوان درمان طولانی مدت) در بیماری مزمن انسدادی ریه (COPD) (مدار مجتمع).
  - دیورتیک ها (کمبود آب بدن داروهای) و در نارسایی قلب راست (ضعف قلب راست) (IC)
    - اهن مکمل در نارسایی کمبود آهن (کم خونی ناشی از کمبود آهن) (IIb-C
    - گلیکوزیدهای قلبی همزمان فیبریلاسیون دهلیزی (VHF) با هدایت تاکی کاردی.
    - ضد انعقاد / انعقاد خوراکی (OAK؛ ضد انعقاد) - ممکن است در اشکال پراکنده و ارثی (ارثی) PAH (سطح شواهد IIB-C) در نظر گرفته شود.
    - انفلوانزا و واکسیناسیون پنوموکوک (IC).
    - آموزش بدنی تحت نظارت در امکانات تخصصی (IIa-B).
ریه پیوند (LUTX ؛ آخرین گزینه درمانی) در صورت عدم موفقیت گزینه های درمانی محافظه کارانه. توجه: اگر با وجود چند روش درمانی ترکیبی ، نتیجه درمانی کافی حاصل نشود ، بیمار باید سریعاً به یک مرکز پیوند مراجعه کند.
ترومبوآمبولیک مزمن فشار خون ریوی/ فشار خون ریوی (CTEPH): ضد انعقاد مادام العمر (ضد انعقاد خون) ؛ اگر این امکان وجود ندارد یا انجام نمی شود ، جراحی اولیه (به بخش زیر مراجعه کنید: "درمان جراحی": اندرآرترکتومی ریوی) رهبری به موفقیت مطلوب درمانی با ریوسیگوات.
همچنین به بخش «ادامه درمان» مراجعه کنید.

توجه داشته باشید

در سمت چپ قلب or ریه بیماری و فشار خون ریوی، استفاده از پرفشاری ریوی داروها فقط در موارد استثنایی نشان داده می شوند.

درمان اولیه

NYHA II	NYHA III	NYHA IV	درجه توصیه
آنتاگونیست گیرنده اندوتلین (ERA). آمبریسان بوسنتان ماکیتتان سلکسیپاگ* (آگونیست گیرنده IP پروستاسیکلین خوراکی فعال). سیلدنافیل (مهار کننده PDE-5)	آمبریسان بوسنتان ماکیتتان سیلدنافیل * * اپوپروستنول (آنالوگهای پروستاسیکلین) سلکسیپاگ* (آگونیست گیرنده IP پروستاسیکلین خوراکی فعال). ایلوپروست (آنالوگ پروستاسیکلین ؛ اینهال).	اپوپروستنول (چهارم)	IA
تادالافیل	تادالافیل ترپروستینیل		IB
	ایلوپروست (چهارم) ترپروستینیل (چهارم)	آمبریسان بوسنتان ماکیتتان سیلدنافیل * * تادالافیل ایلوپروست ترپروستینیل اینهال کامبی	IIaC
	براپروست		IIbB

طبقه بندی NYHA - زیر را ببینید نارسایی قلبی (نارسایی قلبی) / طبقه بندی.

* درمان ترکیبی در بیمارانی که بیماری آنها با استفاده از آنتاگونیست گیرنده های اندوتلین و / یا در ترکیب با یک مهار کننده PDE-5 یا به صورت مونوتراپی به میزان کافی کنترل نمی شود.

* * طبق یک ارتباط AMC ، سیلدنافیل استفاده در بارداری برای نارسایی جفت منجر به موارد زیر شد: 19 نوزاد از مجموع 93 زن درگذشتند: 11 نوزاد از دنیا رفتند ریه بیماری ، به طور خاص فشار خون ریوی. اطلاعات مربوط به مطالعه "The Dutch STRIDER" (سیلدنافیل TheRapy در پیش آگهی دیسمال محدودیت رشد جنین در اوایل شروع): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

توجه داشته باشید: آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین (ERA) میل به ایزوآنزیم سیتوکروم P450 (CYP) 3A4 دارند. فعل و انفعالات: زیر را ببینید.