هدف درمانی
- درمان علامتی
توصیه های درمانی
بیماران مبتلا به AGS کلاسیک گلوکوکورتیکوئید فوق فیزیولوژیک دریافت می کنند حکومت برای درمان تولید بیش از حد آندروژن آدرنال - سایپرز ، باشگاه دانش علاوه بر این ، جایگزینی مینرالوکورتیکوئید داده می شود (نگاه کنید به درمان در زیر) در مردان ، سرکوبگر درمان همچنین از رشد تومورهای باقیمانده آدرنال بیضه (TART) جلوگیری می کند. توجه: در پسران ، اورولوژیست معالج باید از بیماری مطلع شود تا از جراحی بی مورد بیضه جلوگیری کند. در صورت وجود AGS غیر کلاسیک ، درمان فقط در صورت وجود علائم مربوطه انجام می شود. که در کودکی، کم-مقدار کورتیزول درمان کافی است. در بزرگسالی ، داروهای ضد بارداری (به زیر مراجعه کنید) هیرسوتیسم) استفاده می شود.
توصیه های درمانی
- تعویض با گلوكوكورتيكوئيدها (مادام العمر!): هیدروکورتیزون (عامل انتخابی در کودکان).
- در بزرگسالان یا پس از اتمام رشد طول: دگزامتازون or پردنیزون/پردنیزولون؛ مقدار مصرف بالاتر از 5 میلی گرم پردنیزولون یا 0.5 میلی گرم دگزامتازون نیست
- بخشی از مقدار در شب: به عنوان مثال 0.5 میلی گرم دگزامتازون حدود ساعت 23.00 h برای سرکوب صبح ACTH اوج.
- دوز را به اندازه کافی بالا برای جلوگیری از ترشح آندروژن و به اندازه کافی کم برای جلوگیری از هیپورت کورتیزولیسم (ناشی از پزشک) (افزایش زیاد کورتیزول) انتخاب کنید
- بررسی منظم 17α-هیدروکسی پروژسترون (سرم یا بزاق) برای بهینه سازی جایگزینی گلوکوکورتیکوئید. روش دیگر ، کنترل متابولیت بارداریول در ادرار 24 ساعته است.
- در شرایط استرس زا یا افزایش یافته است کورتیزول تقاضا (تب، جراحی): گلوکوکورتیکوئید مقدار افزایش در کوتاه مدت (دوز دو برابر سه برابر) افراد آسیب دیده کارت اضطراری را در این زمینه دریافت می کنند.
- بیماران زن: درمان اضافی باکتری سازی (مردانگی) و آکنه با آنتی آندروژن ها.
- در اختلالات رشد: درمان با هورمون های رشد (GH) ؛ قبل از نتیجه گیری از مفاصل اپی فیز!
- In آلدوسترون سندرم کمبود یا هدر رفتن نمک: اضافی حکومت of کورتیکوئیدهای معدنی (فلودروکورتیزون).
- کنترل سطح رنین پلاسما
- آلدوسترون خودش قابل جذب نیست (جذب نمی شود).
- درمان قبل از تولد برای موارد پرخطر:
- موارد مصرف [دستورالعمل ها: دستورالعمل S1]:
- والدین در حال حاضر دارای یک فرزند مبتلا به AGS یا شواهدی از هتروزیگوزیته والدین یا
- یکی از والدین دارای AGS هتروزیگوت هموزیگوت یا مرکب است و والد دیگر ناقل ژن هتروزیگوت است
- در اسرع وقت حکومت of دگزامتازون (جفت) برای مهار ACTH ترشح در جنین.
- درمان پس از نمونه برداری از پرزهای جفتی در پسر و / یا کودک سالم متوقف می شود!
- موارد مصرف [دستورالعمل ها: دستورالعمل S1]:
یادداشتهای بعدی
- کمیته ارزیابی خطر داروشناسی (PRAC) آژانس دارویی اروپا (EMA) به پزشکان توصیه می کند که در صورت امکان از دوزهای روزانه بالای 10 میلی گرم سیپروترون خودداری کنند (خطر مننژیوما تشکیل).
