گلیوبلاستوما: پیش آگهی، علائم، درمان

بررسی اجمالی

پیش آگهی: گلیوبلاستوم قابل درمان نیست. پیش آگهی، برای مثال، به سلامت بیمار و مرحله تومور بستگی دارد. زمان بقا از چند ماه تا چند سال متغیر است.
علائم: سردرد به خصوص در شب و صبح، تهوع و استفراغ، اختلالات گفتاری یا تشنج صرع، کما
تشخیص: معاینات فیزیکی، عصبی و عصب روانشناختی، تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)، توموگرافی کامپیوتری (CT)، توموگرافی انتشار پوزیترون (PET).
درمان: جراحی، شیمی درمانی و رادیوتراپی.

گلیوبلاستوما چیست؟

اغلب، تومور در یک نیمکره مغزی شکل می گیرد و به سرعت در سراسر میله به نیمکره دیگر مغز رشد می کند. شکل آن پس از آن شبیه یک پروانه است، به همین دلیل است که گاهی اوقات به طور توصیفی به آن "گلیوما پروانه ای" می گویند.

گلیوبلاستوما اولیه و ثانویه

سلول های تومور گلیوبلاستوما از سلول های خاص سیستم عصبی مرکزی به نام سلول های گلیال مشتق شده اند. آنها بسیاری از وظایف مهم را انجام می دهند. به عنوان مثال، آنها سلول های عصبی را در موقعیت خود نگه می دارند و مواد مغذی آنها را تامین می کنند. بسته به منشاء دقیق، بین شکل اولیه و ثانویه تومور تمایز وجود دارد:

گلیوبلاستوما ثانویه: از تومور مغزی با درجه پایین تر WHO ایجاد می شود. در این مورد، گلیوبلاستوم مرحله نهایی یک بیماری تومور با دوره طولانی تر است. اوج سن افراد مبتلا بین 40 تا 60 سالگی است.

به هر حال، "IDH-mutated" مخفف یک تغییر دقیق در یک ژن خاص، به طور دقیق تر آنزیم ایزوسیترات دهیدروژناز-1 یا -2 است. این آنزیم در متابولیسم سلولی نقش دارد. پزشکان به طور خاص به دنبال جهش IDH در تمام تومورهای مغزی هستند تا آنها را بر اساس آن طبقه بندی کنند.

فراوانی گلیوبلاستوما

تا به امروز، هیچ اقدام پیشگیرانه یا تشخیص زودهنگام شناخته شده ای در دسترس نیست.

گلیوبلاستوما: انواع خاص

در موارد نادر، انواع خاصی از گلیوبلاستوما متمایز می شود: گلیوسارکوم، گلیوبلاستوما سلول غول پیکر و گلیوبلاستوما اپیتلیوئید. آنها ویژگی های بافتی را تغییر می دهند - اما تشخیص، درمان و پیش آگهی برای همه انواع یکسان است. همین امر در مورد گلیوبلاستوما در کودکان نیز صدق می کند.

امید به زندگی و کیفیت زندگی نیز تابع عوامل فردی است. سلول های تومور در هر فرد مبتلا ویژگی های یکسانی ندارند. با برخی می توان بهتر از دیگران رفتار کرد. اگر تومور تحت درمان به سرعت کوچک شود، پیش آگهی گلیوبلاستوما بهتر از سایر موارد است.

در نتیجه، افراد مبتلا تا حد معینی بر روند گلیوبلاستوما تأثیر می‌گذارند: اگر کیفیت زندگی آنها با گلیوبلاستوما بهبود یابد، عمر کوتاه‌تری را می‌پذیرند.

گلیوبلاستوما چگونه خود را نشان می دهد؟

مانند تقریباً همه بیماری های مغز، علائم گلیوبلاستوما در درجه اول به محل دقیق بافت در حال تکثیر بستگی دارد. بنابراین، بسته به منطقه مغز، علائم کاملا متفاوت ظاهر می شود.

سردرد معمولاً در طول شب یا در ساعات اولیه صبح رخ می دهد و در طول روز بهبود می یابد. برخلاف سردردهای معمولی، با گذشت زمان با شدت بیشتری برمی گردند. داروها اغلب بی اثر می مانند.

اگر گلیوبلاستوما رشد کند، فشار داخل جمجمه افزایش می یابد. بنابراین افراد مبتلا اغلب احساس تهوع دارند، به خصوص در صبح. بعضی ها باید پرت کنند. اگر فشار به افزایش ادامه یابد، افراد مبتلا اغلب خسته یا خواب آلود به نظر می رسند. در موارد شدید، گلیوبلاستوما باعث حالت های کما می شود.

گلیوبلاستوما چگونه ایجاد می شود؟

درست مانند سایر سلول های بدن، آنها به طور منظم خود را تجدید می کنند. در این فرآیند، خطاهایی در گلیوبلاستوما رخ می دهد که منجر به رشد کنترل نشده سلول و در نهایت تومور می شود.

عوامل خطر برای گلیوبلاستوما

چرا گلیوبلاستوما ایجاد می شود هنوز به خوبی درک نشده است. با این حال، تعدادی از عوامل وجود دارد که خطر ابتلا به گلیوبلاستوما را افزایش می دهد:

الگوهای بیماری ارثی: گلیوبلاستوم ها معمولاً به صورت پراکنده رخ می دهند، به این معنی که در بیشتر موارد ارثی نیستند. با این حال، تعدادی از اختلالات ژنتیکی وجود دارد که در آنها تومورهای مغزی معمولاً بیشتر ایجاد می شوند:

نوروفیبروماتوز (NF): بیماری نادر و ارثی همراه با تومورهای خوش خیم در سیستم عصبی.
سندرم Turcot: بیماری ارثی همراه با تعداد زیادی پولیپ در روده
سندرم لینچ: منجر به تجمع ارثی سرطان های اندام های گوارشی می شود
سندرم Li-Fraumeni: بیماری بسیار نادر ناشی از جهش ژرمینیک ژن سرکوبگر تومور. در اوایل زندگی رخ می دهد و با تعدادی از تومورهای مختلف همراه است

با این حال، IARC - آژانس بین‌المللی تحقیقات سرطان سازمان بهداشت جهانی - میدان‌های فرکانس رادیویی را به‌عنوان یک سرطان‌زای احتمالی از سال 2011 فهرست کرده است. ارزیابی جدیدی برنامه‌ریزی شده است، به‌ویژه که مطالعات انجام‌شده پس از سال 2011 تاکنون نشانه‌های اولیه را تأیید نکرده‌اند.

چه معایناتی برای گلیوبلاستوما انجام می شود؟

هدف پزشکان طبقه بندی تومور مغزی تا حد امکان دقیق است - به عبارت دیگر، تعیین اینکه در چه مرحله ای قرار دارد، دقیقاً در کجا قرار دارد و بافت تومور دارای چه ویژگی های فردی است. این پیش نیاز برای برنامه ریزی درمان بهینه است.

تاریخچه پزشکی

برای گرفتن سوابق پزشکی بیمار، ابتدا پزشک با جزئیات در مورد علائم و سیر بیماری در طول زمان و همچنین در مورد هر گونه بیماری زمینه ای یا قبلی سؤال می کند.

KPS یک ارزیابی کاملاً ذهنی است، اگرچه نتایج معاینات فیزیکی و مقادیر آزمایشگاهی نیز در بررسی گنجانده شده است.

KPS از صفر تا صد درصد متغیر است که 30 درصد نشان دهنده وضعیت ناتوانی شدید و 90 درصد نشان دهنده حداقل علائم با فعالیت طبیعی است. بسته به KPS، تیم پزشکی معالج اقدام بعدی را با توجه به شرایط جسمانی فرد برنامه ریزی می کند.

معاینه عصبی

کارشناسان از این به عنوان یک باتری تست استاندارد یاد می کنند که در نظر گرفته شده است تا بسیاری از توانایی های شناختی را تا حد امکان نزدیک به زندگی واقعی روشن کند. پزشک از آزمایشات زیر استفاده می کند، به عنوان مثال:

ارزیابی شناختی مونترال (MoCa): MoCa نیز آزمون مناسبی برای ارزیابی نقص های ناشی از بیماری تومور مغزی است. حدود ده دقیقه طول می کشد و تشخیص اختلال شناختی خفیف را ممکن می کند.

روش های تصویربرداری

اغلب، علائم به طور ناگهانی ظاهر می شوند و به وضوح نشان دهنده یک رویداد پاتولوژیک در مغز هستند. در نتیجه، پزشک به سرعت برای معاینه تصویربرداری ترتیب می دهد.

توموگرافی کامپیوتری (CT): اگر ام آر آی به دلایل خاصی امکان پذیر نباشد (مثلاً در مورد کسانی که از ضربان ساز استفاده می کنند)، پزشکان سی تی اسکن را به عنوان یک روش تصویربرداری جایگزین (همچنین با ماده حاجب) انجام می دهند.

بافت برداری

اگر تومور مغزی به راحتی قابل دسترسی باشد، پزشکان آن را با جراحی (رزکسیون) خارج می کنند. تحت شرایط خاصی، این امکان پذیر نیست، برای مثال اگر فرد مبتلا به هر حال به شدت ضعیف شده باشد. در این مورد، پزشکان به طور انتخابی یک نمونه بافت را برمی دارند (بیوپسی استریوتاکتیک).

سپس بافت تومور در آزمایشگاه توسط متخصصانی به نام پاتولوژیست بررسی می شود. تنها در این صورت می توان ویژگی های بافت را به طور دقیق تعیین کرد و گلیوبلاستوما را در نهایت طبقه بندی کرد.

O-6-methylguanine-DNA متیل ترانسفراز (MGMT) یک آنزیم مهم ترمیم DNA است. این بدان معنی است که آسیب به ماده ژنتیکی را ترمیم می کند. پروموتر MGMT بخش مربوطه از ژنوم است که اطلاعات (طرح نقشه) آنزیم ترمیم MGMT را ذخیره می کند.

گلیوبلاستوما چگونه درمان می شود؟

درمان انتخابی برای گلیوبلاستوما، جراحی رادیکال (رزکسیون) است. این معمولا با پرتودرمانی و شیمی درمانی دنبال می شود. در برخی شرایط، پزشکان ممکن است از مواردی استفاده کنند که زمینه های درمان تومور (TTF) نامیده می شود.

درمان دقیق به سن بیمار و وضعیت جسمانی او بستگی دارد. علاوه بر این، ویژگی های بافتی دقیق تومور نیز نقش دارد.

جراحی گلیوبلاستوم

پزشکان سعی می کنند تا جایی که ممکن است بافت تومور را به طور کامل از بین ببرند و بافت سالم را حفظ کنند. برای این منظور به عنوان مثال در حین عملیات ضبط تصاویر مختلفی انجام می شود. این به جراحان این امکان را می‌دهد تا راحت‌تر خود را در مغز جهت‌گیری کنند (عصب‌نویگیشن). اگر رزکسیون امکان پذیر نباشد، پزشکان حداقل یک نمونه بافت می گیرند.

پرتودرمانی و شیمی درمانی

در بیشتر موارد، افراد مبتلا به طور همزمان شیمی درمانی با ماده فعال تموزولوماید دریافت می کنند. این رادیوشیمی درمانی است که معمولاً شش هفته طول می کشد. پرتودرمانی در چند جلسه انجام می شود. تموزولوماید روزانه مصرف می شود. رادیوشیمی درمانی معمولاً با شیمی درمانی به تنهایی برای چند ماه دنبال می شود.

درمان گلیوبلاستوما تنظیم شده

در افراد مسن، جلسات رادیوتراپی ممکن است کاهش یابد (رادیوتراپی هیپوفرکشن شده). اگر فرد در وضعیت جسمانی خوبی نباشد، پزشکان به احتمال زیاد شیمی درمانی را به تنهایی (MGMT متیله) یا پرتودرمانی (MGMT بدون متیله) انجام می دهند.

زمینه های تومور درمانی

برای درمان TTFields، پزشک پدهای ژل سرامیکی مخصوصی را روی پوست سر تراشیده شده می چسباند و نوعی هود ایجاد می کند. سپس میدان های الکتریکی متناوب در سراسر این پدها ایجاد می شود. این از تقسیم بیشتر سلول های تومور و در عوض، در بهترین حالت، از مرگ جلوگیری می کند.

علاوه بر درمان TTFields، افراد مبتلا به این بیماری به مصرف داروی تموزولوماید ادامه می دهند.

پوشش هزینه TTFields

از ماه مه 2020، بیمه‌گران بهداشتی قانونی، درمان با TTFields را برای افراد مبتلا به گلیوبلاستومای تازه تشخیص داده شده تحت پوشش قرار داده‌اند. پیش نیاز این است که پس از تکمیل رادیوشیمی درمانی، تومور دوباره (زود) رشد نکند. برای رد این موضوع، پزشکان از قبل تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از سر را ترتیب می دهند.

(هنوز) بدون درمان استاندارد

با توجه به دستورالعمل های پزشکی فعلی، درمان با زمینه های درمان تومور (هنوز) به عنوان درمان استاندارد برای گلیوبلاستوما در نظر گرفته نمی شود. برای این کار ابتدا مطالعات مستقل بیشتری لازم است. اینها، در میان چیزهای دیگر، باید نتایج امیدوارکننده مطالعه محوری را تأیید کنند.

در بیانیه ای، کارشناسان موسسه کیفیت و کارایی در مراقبت های بهداشتی (IQWiG) مزایای اضافی درمان ترکیبی را مثبت ارزیابی کردند. کمیته مشترک فدرال (G-BA) این ارزیابی را دنبال کرد و گزینه درمانی را در کاتالوگ مزایای بیمه‌گران بهداشتی قانونی گنجاند.

عوارض جانبی احتمالی

به طور کلی، درمان TTFields به خوبی قابل تحمل است. شایع ترین عوارض جانبی ثبت شده در مطالعه محوری، تحریکات پوستی ناشی از پدها (قرمزی، به ندرت خارش یا تاول) بود.

در بیانیه ای، کارشناسان IQWiG همچنین اشاره می کنند که ممکن است برخی از بیماران در زندگی روزمره خود با استفاده طولانی مدت از پدهای سیمی احساس محدودیت کنند.

اگر یک تومور پس از یک درمان کامل عود کند یا اگر گلیوبلاستوم تحت یک درمان مداوم رشد کند، تیم پزشکی به طور جداگانه در مورد یک عمل مجدد، پرتودرمانی یا شیمی‌درمانی تصمیم می‌گیرد. در مورد دوم، مواد دیگری علاوه بر تموزولوماید استفاده می شود، به عنوان مثال داروی سیتواستاتیک لوموستین (CCNU) یا آنتی بادی بواسیزوماب.

کاهش علائم بیماری

از آنجایی که گلیوبلاستوما پیش آگهی بسیار بدی دارد، مقابله با این بیماری برای بسیاری از افراد مبتلا و بستگان آنها دشوار است. گروه‌های روان‌درمانی، مراقبت‌های شبانی یا خودیاری ممکن است در اینجا حمایت کنند.