در حالی که درمان برای بیماری گوچه فقط برای تسکین علائم موثر است درمان برای این بیماری در حال حاضر در دسترس است. با این حال ، درمان با آنزیم ها باید مادام العمر باشد نحوه درمان را بیاموزید بیماری گوچه اینجا.
بیماری گاچر چگونه درمان می شود؟
تا اواسط دهه 1990 ، بیماری گوچه فقط برای علائم ، در درجه اول با درد داروها و خون تزریق مداخلات جراحی برای مفصل ران تخریب شده در نظر گرفته شد مفاصل یا وقتی بزرگتر طحال باید برداشته شود.
با تشکر از جایگزینی آنزیم درمان، که اکنون کاملاً ثابت شده است ، اکنون یک روش درمانی قابل اعتماد برای مبتلایان در دسترس است.
درمان مادام العمر با آنزیم ها
اگر درمان در اوایل شروع می شود ، معمولاً رگرسیون کاملی از کلیه تغییرات و علائم وجود دارد. آنزیم مهندسی شده ژنتیکی (گلوکزربروزیداز) هر 14 روز به صورت تزریق در بدن تجویز می شود. این اطمینان حاصل می کند که گلوکزربروزیدهای ذخیره شده در سلولهای پاک کننده (ماکروفاژها) تجزیه می شوند. با این حال ، مانند تمام مواد موجود در بدن ، آنزیم عرضه شده نیز دوباره تجزیه می شود.
به همین دلیل ، درمان جایگزینی آنزیم باید به طور منظم و مادام العمر انجام شود.
سایر اشکال درمانی برای بیماری گوچر
تحقیقات در مورد سایر روشهای درمانی مانند این در حال انجام است ژن درمانی ، که در آن ژنهای تغییر یافته با ژنهای طبیعی جایگزین می شوند. نتایج امیدوار کننده ای قبلاً در اینجا بر روی مطالعات انجام شده بر روی موش ها بدست آمده است.
یکی دیگر از گزینه های درمانی ، مهار بستر است که در آن شکل گیری گلوکزربروزیدها از قبل مهار می شود. درمان کاهش سوبسترا برای بیماران مبتلا به بیماری گاوشر خفیف تا متوسط یا در موارد عدم تحمل به درمان م replacementثرتر برای جایگزینی آنزیم مناسب است. برخلاف درمان جایگزینی آنزیم ، دارو از راه خوراکی معرفی می شود.
درمان کاهش سوبسترا عوارض جانبی نامطلوب متعددی را ایجاد می کند زیرا این دارو باعث مهار بسترهای دیگری به غیر از گلوکو سربروزیدها می شود.
