Convertase یک مجموعه از است آنزیم ها که بخشی از سیستم مکمل است. سیستم مکمل نیز به نوبه خود جز component مهمی از این سیستم است سیستم ایمنی بدن.
کانورتاز چیست؟
Convertase یک مجموعه از است آنزیم ها که در خون و بخشی از سیستم مکمل است. سیستم مکمل نیز به نوبه خود جز component مهمی از این سیستم است سیستم ایمنی بدن. دو شکل مختلف کانورتاز شناخته شده است. یک فرم از طریق مسیر کلاسیک از قطعات مکمل C4b ، C2a و C3b تشکیل می شود. شکل دیگر از طریق یک مسیر جایگزین از فاکتورهای مکمل از نوع C3b تشکیل می شود. با این حال ، هر دو شکل عملکرد یکسانی دارند. آنها فاکتورهای مکمل را فعال می کنند و بنابراین نقش مهمی در دفاع ایمنی دارند.
عملکرد و نقش
Convertase یکی از اجزای حیاتی سیستم مکمل است. سیستم مکمل متعلق به دفاع جسمی غیر اختصاصی از سیستم ایمنی بدن. سیستم دفاع هومورال از انواع مختلفی تشکیل شده است پروتئین ها که به طور دائم در خون, لنف، و مایع بین سلولی. برخلاف سلول های دفاعی ، آنها قادر به مهاجرت فعال به مکانی نیستند. پروتئین ها (پروتئین ها) غیر اختصاصی هستند زیرا در برابر نوع خاصی از پاتوژن ها هدایت نمی شوند. سیستم مکمل سیستمی است که از پلاسما نیز تشکیل شده است پروتئین ها. از یک طرف در پاسخ آنتی بادی و از طرف دیگر در سیستم ایمنی ذاتی نقش دارد. بیش از 30 پروتئین مختلف را تشکیل می دهند سیستم مکمل آنها یا در حل می شوند خون یا به سلولها متصل شده و برای دفاع در برابر میکروارگانیسم ها مانند باکتری, ویروس ها یا قارچ سیستم مکمل سطح پاتوژن ها. در اصطلاحات پزشکی ، این فرآیند به نام opsonization نیز شناخته می شود. Opsonization فاگوسیت ها را قادر می سازد تا درگیر شدن یک عامل بیماریزا را تشخیص دهند. فقط هنگامی که پاتوژن از بین می رود فاگوسیت ها می توانند آن را از بین ببرند. سیستم مکمل نیز پاسخهای مختلف التهابی را تحریک می کند. این برای حمایت از بدن در مبارزه با آن است پاتوژن ها. بخشهایی از برخی پروتئینهای سیستم مکمل نیز فاگوسیتهای بیشتری را به محل عفونت جذب می کند. بنابراین آنها به عنوان کموکین عمل می کنند. علاوه بر این ، پروتئین های مکمل قادر به از بین بردن هستند باکتری به طور مستقیم. با این وجود برای اینکه سیستم مکمل اصلاً فعال شود ، باید فعال شود. سه مسیر مختلف را می توان تشخیص داد. محصول نهایی هر سه مسیر کانورتاز است که در سطح سلولهای هدف تشکیل می شود. کانورتاز آبشار رخ می دهد. این از نظر شیمیایی جذب می کند لکوسیتها (گلبول های سفید خون) ، فعالیت فاگوسیت ها را افزایش می دهد و در نهایت شروع به انحلال (لیز) سلول هدف می کند. از یک طرف ، سیستم مکمل را می توان از طریق مسیر کلاسیک فعال کرد. آنتی بادی نقش مهمی در این روند بازی می کنند. اگر سیستم از طریق لکتین متصل به مانوز فعال شود ، از این به عنوان مسیر لکتین یاد می شود. مسیر سوم مسیر جایگزین خود به خود و مستقل از آنتی بادی است.
بیماری ها و اختلالات
پروتئین های مکمل فعال شده توسط کانورتاز دارای خواص تخریبی سلولی قوی هستند. وقتی تنظیم نشده باشند ، به عنوان مثال ، وقتی بیش از حد توسط کانورتاز فعال می شوند ، می توانند مسئول آسیب بافت باشند و باعث بیماری های مختلف شوند یا بر آنها تأثیر منفی بگذارد. یک بیماری جدی که در آن کانورازاز با سیستم مکمل درگیر است کلیه است التهاب. این یک التهاب از بندهای کلیوی (گلومرول). التهاب چرند است ، به این معنی که نه پاتوژن ها درگیر می شوند نسبتا، گلومرولونفریت (کلیه التهاب) یک واکنش ایمنی است که می تواند پس از عفونت با ایجاد شود استرپتوکوک. این بیماری معمولاً کودکان بین دو تا ده سال را درگیر می کند. گلومرولونفریت پیش از این همیشه عفونت با A-hemolytic A وجود دارد استرپتوکوک. اینها معمولاً عفونت های قسمت فوقانی هستند دستگاه تنفسی یا پوست. این منجر به تشکیل آنتی بادی، که از یک سو علیه ساختارهای سطح استرپتوکوک هدایت می شوند ، اما از سوی دیگر نیز علیه ساختارهای بدن بدن در بندهای کلیوی است. آنتی بادی در خون گردش می کنند و سپس به عنوان مجتمع های ایمنی به اصطلاح در اندام های کلیوی رسوب می کنند. مجتمع های ایمنی مجموعه ای از آنتی ژن ها و آنتی بادی ها هستند. آنها در طی واکنش آنتی ژن - آنتی بادی تشکیل می شوند. در نتیجه این رسوبات ، واکنشهای مختلف سیستم ایمنی بدن رخ می دهد.گرانولوسیت های نوتروفیل، یک زیر گروه از گلبول های سفید خون، به داخل بندهای کلیوی مهاجرت کرده و مواد پیش التهابی را آزاد می کند. سپس سیستم مکمل فعال می شود. تحت تأثیر کانورتاز ، یک کمپلکس لیز تشکیل می شود. این پروتئین های غشای گلومرولی را حل می کند و در نتیجه منجر به آسیب غشا می شود. علاوه بر این ، تورم در ناحیه گلومرول ایجاد می شود. اولین علائم یک تا سه هفته پس از عفونت اصلی ظاهر می شود. Febbre, درد شکم و سردرد روی دادن. تخریب غشای گلومرولی باعث انتقال خون و پروتئین ها به ادرار می شود. از این به عنوان هماچوری و پروتئینوریا یاد می شود. از دست دادن پروتئین علائمی مانند ورم ایجاد می کند. فشار خون همچنین ممکن است در طول گلومرولونفریت. سیستم مکمل نیز در طی سندرم اورمیک همولیتیک (HUS) با کورتاز بیش از حد فعال می شود. HUS یک بیماری است که معمولاً ناشی از عفونت با اشرشیاکلی انتروهموراژیک است (EHEC). باکتری سم Shiga را تولید کنید. این سیستم مکمل را فعال می کند. این بیماری با آسیب به خون کوچک مشخص می شود عروق. در نتیجه ، مقادیر زیادی گلبول قرمز از بین می رود. علاوه بر این ، کاهش خون نیز وجود دارد پلاکت (ترومبوسیت ها). در دوره بیماری ، حاد کلیه شکست نیز رخ می دهد. در آلمان ، سندرم همولیتیک اورمیک شایع ترین علت حاد است کلیه عدم موفقیت در کودکان. در شکل معمول آن ، این بیماری همراه است اسهال. شکل غیر معمولی بدون پیشرفت می کند اسهال. هیچ علتی مشخص نیست درمان برای بیماری تقریباً دو تا سه درصد از کل موارد HUS کشنده است.
