فاکتور ون ویلبراند پروتئینی است که نقشی اساسی در آن بازی می کند خون لخته شدن کمبود فاکتور لخته شدن منجر به خونریزی غیرقابل توقف می شود.
عامل فون ویلبراند چیست؟
عامل فون ویلبراند به نام متخصص داخلی فنلاندی اریک آدولف فون ویلبراند نامگذاری شد. وی در مقاله سوئدی خود Heredität pseudohemofili تصویر بالینی ارثی را توصیف کرد خون اختلال لخته شدن این بعداً به نام وی سندرم فون ویلبراند نامگذاری شد. تنها در دهه 1950 کشف شد که کمبود پروتئینی کوتاه می شود زمان خونریزی علت سندرم فون ویلبراند بود. پس از آن ، این پروتئین فاکتور ون ویلبراند نامگذاری شد. فاکتور ون ویلبراند تأثیر مستقیمی در دارد هموستاز. اگرچه تأثیر مستقیم آن منحصراً به تلفن همراه محدود می شود هموستاز، انعقاد پلاسماتیک نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. وقتی فاکتور ون ویلبراند کمبود داشته باشد ، هموستاز دچار اختلال شده است بیماری فون ویلبراند که اغلب به آن اشاره می شود سندرم ویلبراند-یورگنس، شایع ترین ارثی است هموفیلی در سراسر جهان. تخمین زده می شود 800 نفر از 100000 نفر مبتلا باشند. با این حال ، تنها دو درصد علائم قابل توجهی دارند.
عملکرد ، جلوه ها و نقش ها
فاکتور ون ویلبراند پروتئین حامل است خون فاکتور لخته شدن VIII. فاکتور لخته شدن VIII گلوبولین ضد هموفیلی A است. فاکتور ون ویلبراند همراه با فاکتور VIII در خون گردش می کند. با تشکیل یک مجموعه ، فاکتور انعقاد از پروتئولیز ، یعنی تخریب محافظت می شود پروتئین ها. در بدن ، فاکتور ون ویلبراند می تواند به گیرنده ون ویلبراند متصل شود. این گیرنده که از گلیکوپروتئین Ib / IB تشکیل شده است ، روی سطوح خون قرار دارد پلاکت (ترومبوسیت ها). عامل ون ویلبراند همچنین می تواند به پروتئین ها ماتریس به اصطلاح ساب اندوتلیال ماتریس زیر اندوتلیال درست در زیر نیمی از بالاترین لایه پوشش داخلی لایه داخلی قرار دارد رگ خونی. در صورت صدمه ، فاکتور ون ویلبراند می تواند از این طریق پیروی کند پروتئین ها یا به پلاکت. بنابراین ، به عنوان یک پروتئین چسبنده عمل می کند و پیوندی بین پروتئین ایجاد می کند پلاکت و آسیب دیدگی بنابراین ، عامل ون ویلبراند هموستاز اولیه را فعال می کند. پلاکت ها به فیبرهای دیواره رگ آسیب دیده می چسبند و یک شبکه نازک روی زخم تشکیل می دهند. پس از آن ، پلاکت ها مواد مختلفی را ترشح می کنند که با استفاده از کموتاکسی پلاکت های بیشتری را جذب می کند. در عین حال ، این مواد باعث ابتلا می شوند رگ خونی منقبض شود و اجازه دهد خون کمتری خارج شود. پلاکت های فعال شده جمع می شوند و یک پلاگین تشکیل می دهند که به طور موقت زخم را می بندد. به این روند هموستاز اولیه ، هموستاز سلولی یا اولیه گفته می شود.
شکل گیری ، وقوع ، خصوصیات و مقادیر بهینه
فاکتور وون ویلبراند توسط مگاکاریوسیت ها و سلول های اندوتلیال دیواره داخلی خون تولید می شود عروق. مگاکاریوسیت ها سلول های غول پیکری هستند که در درجه اول در یافت می شوند مغز استخوان. آنها سلول های پیش ساز پلاکت هستند. پلاکت ها از مگاکاریوسیت ها هستند. آنها حاوی فاکتور ون ویلبراند در α-گرانول. سیستم فاکتور وون ویلبراند در خون با مقادیر مختلف همراه با مقادیر فاکتور VIII اندازه گیری می شود. بنابراین ، اصطلاح vWF: Ag به مولکول بزرگ و قسمت چندملیتی سیستم اشاره دارد. این کسر را می توان به عنوان فاکتور واقعی ون ویلبراند درک کرد. علاوه بر این ، فعالیت vWF ، به عنوان مثال ، می تواند تعیین شود. تمایز م componentsلفه های جداگانه در تشخیص بیماری هایی که در آن قسمت هایی از سیستم فاکتور ون ویلبراند مختل می شود ، نقش دارد. مقدار مرجع 70-150٪ هنجار است. این مقدار به گروه خونی بستگی دارد. پلاسما غلظت باید بین 5 تا 10 میکروگرم در لیتر باشد.
بیماری ها و اختلالات
سطح بالای فاکتور ون ویلبراند را می توان در یافت التهاب. فاکتور یک پروتئین فاز حاد است. این پروتئین ها بومی سازی می شوند التهاب، از گسترش آن جلوگیری کرده و به سیستم دفاعی بدن در اصلاح کمک کنید. فاکتور وون ویلبراند در خون همچنین می تواند در بیماری های روماتیسمی افزایش یابد ، بیماری های خود ایمنی و سرطان. علاوه بر این ، مصرف "قرص ضد بارداری" می تواند ارزش را افزایش دهد. مقادیر کاهش یافته نشانه حضور Von است سندرم ویلبراند-یورگنساین اختلال شایع در انعقاد خون با افزایش تمایل به خونریزی همراه است. بنابراین ، فون سندرم ویلبراند-یورگنس متعلق به دیاتوزهای خونریزی دهنده است. در اکثر موارد ، علت بیماری اختلال ارثی سیستم فاکتور وون ویلبراند است. این بیماری را می توان به انواع مختلفی تقسیم کرد. در نوع 1 ، کمبود فاکتور کمی وجود دارد. 80 درصد مبتلایان به این گروه تعلق دارند. آنها معمولاً علائم نسبتاً خفیفی را نشان می دهند. با این حال ، ممکن است خونریزی طولانی مدت ، به ویژه پس از جراحی ، رخ دهد. در زنان ، قاعدگی در صورت صدمات ناشی از ضربه افزایش یافته و هماتوم های بزرگ ایجاد می شوند. در نوع 2 ، اگرچه فاکتور Von Willebrand کافی است ، اما کاملاً کاربردی نیست. بنابراین این یک نقص کیفی است. نوع 3 نادرترین فرم است. با این حال ، بیماران نوع 3 شدیدترین سیر را نیز نشان می دهند. فاکتور وون ویلبراند در نوع 3 کاملاً وجود ندارد یا به کمتر از 5 درصد کاهش می یابد. افزایش یافته است تمایل به خونریزی نتایج در مکرر است خونریزی بینی (اپیستاکسی) ، کبودی گسترده ، خونریزی طولانی مدت حتی پس از جراحی جزئی ، افزایش خونریزی قاعدگی و خونریزی مفصلی (هم آرتروز). در اکثر بیماران مبتلا به سندرم فون ویلبراند-یورگنس ، دائمی درمان مورد نیاز نیست با این حال ، بیماران باید اجتناب کنند داروهای حاوی استیل سالیسیلیک اسید. اینها بیشتر باعث مهار عملکرد پلاکت می شوند. منقبض کننده عروق اسپری های بینی می تواند به طور مکرر استفاده شود خونریزی بینی. افزایش یافت قاعدگی قابل درمان است ضد بارداری های هورمونی با محتوای پروژستین بالاتر. در نوع 3 ، اینها معیارهای کافی نیستند در اینجا ، در بیشتر موارد ، عامل جایگزین تروما می شود. تعویض پیشگیری در فواصل دو تا پنج روز نیز امکان پذیر است.
