بیماری های عضلانی قلب (کاردیومیوپاتی): طبقه بندی

علاوه بر اشکال مخلوط و انتقالی ، پنج شکل اصلی کاردیومیوپاتی از هم جدا شده است - طبقه بندی براساس WHO (سازمان بهداشت جهانی):

• گشاد (گشاد) کاردیومیوپاتی (DCM ؛ ICD-10 I42.0) - اختلال در عملکرد پمپ سیستولیک با کاردیومگالی (بزرگ شدن میوکارد (قلب عضله) و کسر جهشی مختل شده (EF ؛ کسر جهشی).
  • فقط بطن راست یا بطن چپ ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد ، اما هر دو بطن ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند.
  • علاوه بر این ، اختلالات عملکرد دیاستولیک وجود دارد ، یعنی تأخیر و ناقص است تمدد اعصاب از میوکارد و سفت شدن آن
  • اثرات: به دلیل گشاد شدن بطن ها ، قلب نمی تواند به اندازه کافی قرارداد و حمل و نقل خون به سیستمی گردش.
• هیپرتروفیک (بزرگ شده) کاردیومیوپاتی (HCM ؛ ICD-10 I42.2: هایپرتروفیک دیگر کاردیومیوپاتی) - ضخامت قلب عضله ، به ویژه دیواره بطن چپ ، افزایش می یابد.
  • اختلال انعطاف پذیری دیاستولیک ضخیم شده میوکارد.
  • بطن چپ ، گاهاً بطن راست نیز تحت تأثیر قرار می گیرد
  • با و بدون انسداد (باریک شدن) مجرای خروجی بطن چپ:
    • کاردیومیوپاتی غیر انسدادی هیپرتروفیک (HNCM ؛ ICD-10 I42.2) - تقریباً یک سوم موارد.
    • کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک (HOCM ؛ مترادف: تنگی زیر آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک (IHSS) ؛ ICD-10 I42.1) - تقریباً دو سوم موارد ؛ عضلات بطن چپ، به ویژه سپتوم بطنی (پارتیشن بطن) ، ضخیم می شود.
    • توجه: از آنجا که تقریباً 30-40٪ بیماران بدون انسداد در حالت استراحت تحت استرس دچار انسداد می شوند ، برای تشخیص این دو زیرگروه HNCM و HOCM به آزمایشات تحریک آمیز نیاز است!
• کاردیومیوپاتی محدودکننده (محدود) (RCM ؛ ICD-10 I42.5) - سفت شدن دیواره های بطن به دلیل زخم شدن در بافت عضلانی یا رسوب آمیلوئیدها (پروتئین ها / پروتئین ها)
  • کاهش قدرت دیاستولیک ، بیشتر از موارد بطن چپ.
  • در تمدد اعصاب مرحله ، قلب نمی تواند به اندازه کافی پر شود خون.
  • عملکرد پمپاژ مختل نمی شود.
  • ضخامت دیواره میوکارد طبیعی یا فقط کمی ضخیم شده (تمایز از HCM!).
  • مرحله اولیه: اغلب غیر قابل توضیح است نارسایی قلبی (نارسایی قلبی) - علامت دار با دهلیز بزرگ و عملکرد بطن سیستولیک تا حد زیادی حفظ شده (مرزبندی از DCM!).
  • در مراحل پیشرفته ، دیوارهای غدد درون ریز (پوشش داخلی قلب) ضخیم شده و با ترومب پوشانده شده است (خون لخته)
  • بیماری بسیار نادر
  • اشکال کاردیومیوپاتی محدود کننده:
    • اشکال میوکارد
      • RCM بدون فیلتر
        • ایدیوپاتیک (بدون هیچ دلیل قابل شناسایی).
        • خانواده
        • RCM در اسکلرودرمی (گروهی از بیماری های نادر مرتبط با چرم) بافت همبند سخت شدن پوست).
      • RCM نفوذی - به عنوان مثال ، در آمیلوئیدوز (تجمع غیر طبیعی تغییر یافته) پروتئین ها خارج سلول) ، سارکوئیدوز (بیماری سیستمیک از بافت همبند با گرانولوم تشکیل (پوست، ریه ها ، و لنف گره ها))
      • RCM در بیماری های ذخیره سازی - هموكروماتوز (اهن بیماری ذخیره سازی) ، بیماری فابری (بیماری متابولیکی وراثتی مغلوب وابسته به X که متعلق به گروه بیماری های ذخیره سازی لیزوزومی است ؛ مبتنی بر نقص در ژن برای آنزیم آلفا گالاکتوزیداز آ؛ درمان نشده ، در سیر بعدی به قلب می رسد و کلیه خسارت؛ شیوع (فراوانی بیماری): 1: 117,000،XNUMX).
    • اشکال اندومیوکارد
      • فیبروز آندومیوکارد (در آفریقا).
      • هایپروئوزینوفیلی (لوفلر) اندوکاردیت).
      • کارسینوئید (فیبروز آندوکاردی ، به ویژه قلب راست (سندرم هدینگر)).
• کاردیومیوپاتی بطن راست آریتموژنیک (ARVCM ؛ مترادف: کاردیومیوپاتی دیسپلازی بطن راست آریتموژنیک ؛ ARVD ؛ ARVC ؛ ICD-10 I42.80) - عضله بطن راست تغییر یافته است
  • تجزیه میوسیت ها (سلول های عضلانی) در بطن راست و جایگزینی این سلول ها با لیپوسیت ها (سلول های چربی) و / یا فیبروبلاست ها (سلول های بافت همبند)
  • نتیجه اختلال در عملکرد یا اتساع است.
  • نقص پمپاژ ترکیبی بطن راست ممکن است ایجاد کند تاکی کاردی بطنی (ضربان قلب خیلی سریع ؛> 100 ضربان در دقیقه).
• کاردیومیوپاتی غیر طبقه بندی شده (NKCM).
  • مجموعه ای از اختلالات مختلف ، به عنوان مثال:
    • کاردیومیوپاتی غیر تراکم جدا شده (بطنی) (NCCM).
      • بیماری مادرزادی (مادرزادی) میوکارد بطن چپ.
      • به صورت پراکنده یا خانوادگی رخ می دهد
      • ممکن است با سایر ناهنجاری های قلبی همراه باشد