گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت: طبقه بندی

مراحل فعالیت مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV) - تعریف EUVAS.

مرحله فعالیت تعریف
مرحله بومی سازی شده دستگاه تنفسی فوقانی و / یا تحتانی بدون تظاهرات سیستمیک ، بدون علائم B ، نه تهدید کننده عضو 1
مرحله اولیه سیستمیک همه درگیری اعضای بدن امکان پذیر است ، نه تهدید کننده زندگی یا ارگانها
مرحله تعمیم درگیری کلیه (کلیه درگیری) یا سایر تظاهرات تهدید کننده ارگان (سرم) کراتینین <500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3
مرحله تعمیم شدید و تهدیدکننده حیاتی نارسایی کلیه یا نارسایی عضوی دیگر (کراتینین > 500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3
مرحله نسوز بیماری پیشرونده ، مقاوم به درمان استاندارد (گلوکوکورتیکوئیدها ، سیکلوفسفامید)

افسانه

  • 1ANCA اغلب منفی است
  • 2ANCA منفی یا مثبت است
  • 3ANCA تقریباً همیشه مثبت است

علامت گذاری B

  • غیر قابل توضیح ، مداوم یا تکرار شونده تب (> 38 درجه سانتیگراد).
  • عرق شبانه (خیس مو، لباس خواب خیس خورده).
  • کاهش وزن ناخواسته (> 10٪ درصد وزن بدن طی 6 ماه).

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) ، سابقاً سندرم Churg-Strauss (CSS) ، می تواند طبق معیارهای ACR طبقه بندی شود:

آسم برونش (> 90٪ موارد)
نفوذهای ریوی بدون فیکس در مطالعه تصویربرداری.
پاتولوژیک سینوسهای پارانازال/سینوزیت (سینوزیت)
تک و پلی نوروپاتی ها (بیماری های سیستم عصبی محیطی)
خون ائوزینوفیلی (> 10٪ در دیفرانسیل) شمارش خون).
شواهد ائوزینوفیلی خارج عروقی (توسط بیوپسی (نمونه بافت)).

اگر 4 مورد از 6 معیار وجود داشته باشد ، تشخیص گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) ، سندرم Churg-Strauss (CSS) سابق ، می تواند ساخته شود.

* کالج روماتولوژی آمریکا (ACR)