مراحل فعالیت مرتبط با ANCA واسکولیتیدها (AAV) - تعریف EUVAS.
مرحله فعالیت | تعریف |
مرحله بومی سازی شده | دستگاه تنفسی فوقانی و / یا تحتانی بدون تظاهرات سیستمیک ، بدون علائم B ، نه تهدید کننده عضو 1 |
مرحله اولیه سیستمیک | همه درگیری اعضای بدن امکان پذیر است ، نه تهدید کننده زندگی یا ارگانها |
مرحله تعمیم | درگیری کلیه (کلیه درگیری) یا سایر تظاهرات تهدید کننده ارگان (سرم) کراتینین <500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3 |
مرحله تعمیم شدید و تهدیدکننده حیاتی | نارسایی کلیه یا نارسایی عضوی دیگر (کراتینین > 500 میکرومول در لیتر (5.6 میلی گرم در دسی لیتر) 3 |
مرحله نسوز | بیماری پیشرونده ، مقاوم به درمان استاندارد (گلوکوکورتیکوئیدها ، سیکلوفسفامید) |
افسانه
- 1ANCA اغلب منفی است
- 2ANCA منفی یا مثبت است
- 3ANCA تقریباً همیشه مثبت است
علامت گذاری B
- غیر قابل توضیح ، مداوم یا تکرار شونده تب (> 38 درجه سانتیگراد).
- عرق شبانه (خیس مو، لباس خواب خیس خورده).
- کاهش وزن ناخواسته (> 10٪ درصد وزن بدن طی 6 ماه).
گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) ، سابقاً سندرم Churg-Strauss (CSS) ، می تواند طبق معیارهای ACR طبقه بندی شود:
آسم برونش (> 90٪ موارد) |
نفوذهای ریوی بدون فیکس در مطالعه تصویربرداری. |
پاتولوژیک سینوسهای پارانازال/سینوزیت (سینوزیت) |
تک و پلی نوروپاتی ها (بیماری های سیستم عصبی محیطی) |
خون ائوزینوفیلی (> 10٪ در دیفرانسیل) شمارش خون). |
شواهد ائوزینوفیلی خارج عروقی (توسط بیوپسی (نمونه بافت)). |
اگر 4 مورد از 6 معیار وجود داشته باشد ، تشخیص گرانولوماتوز ائوزینوفیل همراه با پلی آنژیت (EGPA) ، سندرم Churg-Strauss (CSS) سابق ، می تواند ساخته شود.
* کالج روماتولوژی آمریکا (ACR)